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== 概述==

[[实质性角膜炎]]或[[角膜间质炎]]（interstitial keratitis），也称为[[非溃疡性角膜炎]]（non-ulcerative keratitis），三者是同义词，意指在角膜[[基质]]层的[[非溃]]疡性和非化脓性[[炎症]]，主要表现为实质性角膜炎性[[细胞]]渗出、[[浸润]]，并常伴有深层[[血管]]化，角膜上皮和浅基质层一般不受影响。虽然本病远不如角膜[[溃疡]]性炎症多见，但也是损害[[视力]]的常见原因。实质性角膜炎的[[病因]]诊断主要取决于病史、眼部及全身[[检查]]。

实质性角膜炎的发[[病机]]制被公认为是[[宿主]]对[[感染]]原的[[免疫]][[反应]]，而不是病原[[活动]]感染的直接结果，该病属于Ⅳ型（迟发型）[[变态反应]]。

以[[胎传]]性[[梅毒]]感染引起的实质性角膜炎最为典型，经常波及双眼，主要[[发生]]于少年，目前国内已极罕见。[[结核]]、[[风湿]]、[[麻风]]等疾病亦可波及眼部而发生实质性角膜炎。患眼有怕光、流泪、眼痛、异物感和视力减退等[[症状]]。[[眼睑]]常处于痉挛状态，难以自行睁开。角膜混浊一般从边缘部开始，逐渐向角膜中央扩展；炎症高潮时，角膜因肿胀而变得很厚，但从不出现溃疡。

实质性角膜炎可并发脉络膜视网膜炎、[[视神经萎缩]]、[[耳聋]]等。

治疗实质性角膜炎需针对病因，全身给予抗梅毒或抗结核治疗。伴有[[虹膜睫状体炎]]，需1％[[阿托品]]眼液或眼膏散瞳；点用[[糖皮质激素]]可以减轻[[角膜炎]]症及症状，但要持续使用，防止症状反复。[[患者]][[畏光]]强烈，可戴深色眼镜。角膜[[移植]]用于角膜[[瘢痕]]形成造成视力障碍者。要[[注意]]原发病的治疗。
== 疾病名称==

实质性角膜炎
== 英文名称==

interstitial keratitis

== 实质性角膜炎的别名==

non-ulcerative keratitis；非溃疡性角膜炎；[[间质性角膜炎]]；角膜间质炎；角膜基质炎
== 分类==

[[眼科]] > [[角膜病]] > [[免疫性]][[角膜疾病]]
== ICD号==

H18.8
== 实质性角膜炎的病因==

实质性角膜炎可能与[[细菌]]、[[病毒]]、[[寄生虫感染]]有关。梅毒[[螺旋体]]、[[麻风杆菌]]、[[结核杆菌]]和[[单纯疱疹病毒感染]]是常见的病因，[[带状疱疹]]、麻风、[[腮腺]]炎等也可引起实质性角膜炎。虽然[[致病微生物]]可以直接侵犯角膜基质，但大多数角膜病变是与感染原所致的免疫反应性炎症有关，即与血[[循环]][[抗体]]与[[抗原]]在角膜基质内发生的剧烈免疫反应[[相关]]

梅毒螺旋体是梅毒的致病因子，这种螺旋体呈[[蜗牛]]状，直径小于0.2µm，长度5～10µm。体外培养困难，只能在实验动物体内培养。根据不同的感染途径分为[[先天]]性和后天性两种，[[先天性梅毒]]是通过[[胎盘]]或[[分娩]]时直接接种于[[新生儿]]，后天性梅毒来源于活动性[[下疳]]的黏膜接触感染。

结核杆菌是实质性角膜炎不太常见的病因，结核蛋白是[[细胞壁]]的成分，为免疫反应提供了抗原[[刺激物]]质。麻风杆菌和结核杆菌同是一种耐酸[[杆菌]]。在美国，[[麻风病]]非常罕见，而我国近年来多数省份已很少见。
== 发病机制==

实质性角膜炎的发病机制被公认为是宿主对感染原的免疫反应，而不是病原活动感染的直接结果，该病属于Ⅳ型（迟发型）变态反应。
== 实质性角膜炎的临床表现==

=== 一般临床征象===

实质性角膜炎通常眼部有[[疼痛]]、流泪及畏光，伴有水样分泌物和眼睑痉挛。视力轻度到重度下降，睫状[[充血]]等。
=== 角膜的病变===

取决于实质性角膜炎所处的阶段及持续时间。一般说来，上皮完整但常常处于[[水肿]]状态。早期可有弥漫性的或扇形的、周边程度较低的基质浸润，[[内皮]]层伴有或不伴有KP。随着基质层炎症反应的加重，基质层和上皮层水肿加剧，常呈毛[[玻璃]]样外观。前房反应也可加重，患者的症状也加剧。新生血管常侵入基质层内。

根据其严重程度，整个病变可能局限于角膜周边部，也可能向中央发展波及整个角膜。如果在几周甚至数月之后不进行治疗，基质的炎症和血管化将达到高峰，[[然后]][[消退]]，逐渐的血管闭塞，角膜形成永久性瘢痕。

=== 特异性征象===

==== （1）梅毒性实质性角膜炎====

可分为3期：

①浸润期。

②血管新生期。

③退行期。

活动性梅毒性基质炎第1个显著的征象是轻微的基质层水肿，少量的内皮层KP。严重的疼痛、清亮透明的分泌物以及畏光等，预示着炎症浸润的开始。

典型的基质层炎症常常从周边开始，在上方呈扇形[[分布]]。稀疏的、灰白色的基质层浸润扩大并融合。在此期出现上皮层水肿及[[小水]]疱形成。这个过程可能局限在角膜的某一部分，或整个角膜变混浊，呈典型的毛玻璃样外观。在新生血管期，浸润变得更加浓密，血管从周边部侵入深基质层。血管内生和炎症可能局限在周边部呈扇形，或在几周甚至几个月后向中央发展侵犯整个角膜，呈红色色调，称为Hutchinson橙红斑。

一旦整个角膜血管化，病程可能已达到顶峰，预示进入[[吸收]]期。1～2年后，如果不治疗，炎症开始消退，周边部开始变透明。角膜内血管闭塞、角膜瘢痕持续存在。内皮细胞层和后弹力层可能有持续性的皱褶、疣状赘生物、角膜后玻璃状的嵴状物以及可延续进入前房的[[纤维]]束。通常这种现象只在病变[[静止期]]才能看到。

实质性角膜炎是先天型梅毒最常见的迟发表现，多在青少年时期5~20岁发病，女性多于男性。初期为单侧，数周数月后常累及双侧角膜，75%以上病人在一年之内第二只眼开始发病，大约9%的病人有炎症复发。起病时可有眼痛、流泪、畏光等[[刺激]]症状，视力明显下降。角膜基质深层有浓密的细胞侵润，多从周边向中央扩展，病变角膜增厚、后弹力层皱褶，外观呈毛玻璃状。常伴虹膜睫状体炎。炎症持续数周或数月后，新生血管长入，在角膜板层间呈红色毛刷状。炎症消退后，水肿消失，少数实质性角膜炎患者遗留厚薄不同的瘢痕，[[萎缩]]的血管在基质内表现为灰白色纤细丝状物，称为幻影血管。先天性梅毒除实质性角膜炎外，还常合并Hutchison齿、马鞍鼻、[[口角]][[皲裂]]、[[马刀]][[胫骨]]等先天性梅毒体征。另外通过梅毒[[血清]]学检查可得到确诊。此外，[[先天梅毒]]性实质性角膜炎，常同时还有先天性梅毒其他典型的特征，即Hutchison齿及[[重听]]（或耳聋）连同实质性角膜炎，称为Hutchinson三联征。

后天性梅毒性实质性角膜炎临床少见，多[[单眼]]受累，炎症反应比先天型梅毒引起者要轻，病灶较局限，常侵犯角膜某一象限，伴有[[前葡萄膜炎]]。

==== （2）结核杆菌性实质性角膜炎====

结核杆菌很少并发实质性角膜炎，然而，应该排除这种细菌感染的可能性。多单眼发病，侵犯部分角膜。这种基质角膜炎趋向于周边部，并且常呈扇形分布及伴有扇形角[[巩膜炎]]。不像梅毒性角膜炎，这种角膜炎的炎症影响前中基质层，浓密的浸润占主导地位，有时呈现灰黄色[[结节]]状、[[脓肿]]样浸润，有分枝新生血管侵入。血管化通常限于前基质层；然而，血管管径通常较大，且呈弯曲状。病程迁延缓慢，可反复发作，残余的角膜瘢痕较厚，原因是严重的炎症反应导致了[[比较]]严重的角膜细胞[[坏死]]。
==== （3）麻风性实质性角膜炎====

麻风以多种方式累及角膜，因[[脑神经]][[功能]]失调或眼睑[[结构]]的变化导致了角膜暴露。表层无血管性的角膜炎是麻风具有特征性的损害，通常从颞上象限开始。开始小而分散的上皮下混浊或前基质层混浊，以后融合变成弥散性的前基质层混浊。最[[后血]]管侵入，向角膜混浊区延伸，形成特征性的麻风血管翳。
==== （4）其他====

可见于Cogan[[综合征]]（[[眩晕]]、[[耳鸣]]、[[听力]]丧失和实质性角膜炎）、[[水痘]]－带状疱疹病毒、[[EB病毒]]、腮腺炎、[[风疹]]、[[莱姆病]]、[[性病]][[淋巴肉芽肿]]、蟠尾[[丝虫病]]等。各有独特表现。
== 实质性角膜炎的并发症==

实质性角膜炎可并发脉络膜视网膜炎、视神经萎缩、耳聋等。
== 实验室检查==

主要针对梅毒及结核等进行的实验检查，如梅毒[[血液学检查]]的[[补体结合试验]]、沉淀试验以及结核菌毒试验等。
== 辅助检查==

角膜光镜检查显示，在角膜基质层内有局限性或弥漫性的[[淋巴细胞]]浸润。同时可对于麻风患者进行[[皮肤]]结节的[[病理学]]检查，以明确诊断。
== 实质性角膜炎的诊断==

=== 急性梅毒性实质性角膜炎===

急性梅毒性实质性角膜炎是先天性梅毒的晚期表现之一。大多数发生于5～20岁，但也可以早到出生时，晚至50岁。梅毒血清学检查阳性。眼部征象包括“[[胡椒]]盐”状的脉络膜视网膜炎或视神经萎缩等，同时伴有其他先天性梅毒的晚期症状，均提示本病的存在。一些其他的晚期梅毒表现，包括Hutchinson[[牙齿]]和[[骨骼]]的[[畸形]]、第Ⅷ对脑神经受累导致耳聋、[[精神发育迟缓]][[及行]]为异常等。

性病史、[[中枢神经系统]]症状或[[心血]]管受累，加上梅毒血清学检查阳性，即可确诊后天性梅毒。

梅毒血清学检查常用的有补体结合试验（如Wasserman试验）和沉淀试验（如Kahn试验）等。这些试验对于各期梅毒的诊断，治疗效果的[[判断]]以及发现隐性梅毒均有重要意义。

=== 结核性实质性角膜炎的病因诊断===

结核性实质性角膜炎的病因诊断取决于眼部所见、梅毒血清学检查结果阴性、[[结核菌素试验]]阳性以及全身性结核感染的病史。
=== 麻风性实质性角膜炎的病因学诊断===

眼科[[医师]]难以做出初诊，要依据皮肤科医师的协助。面部有典型的“狮样面容”，眼睑皮肤增厚，秃睫，[[面神经麻痹]]是常见的晚期征象，可形成[[兔眼]]和[[睑外翻]]。角膜[[神经]]可发生节段性的增粗，形成“串珠”状。虹膜表面可以出现小砂石状的乳白色结节，在睑裂处角巩膜缘的巩膜侧有黄色胶样结节以及角膜颞侧浅层血管翳等可确定诊断。
== 实质性角膜炎的治疗==

=== 按病因分类===

==== （1）梅毒性实质性角膜炎====

梅毒性实质性角膜炎是全身梅毒病症的局部表现，应从全身进行驱梅治疗。WHO已提出了全身驱梅治疗的原则。

局部使用0.1%[[地塞米松]]眼药水滴眼，每2小时1次，炎症消退后减量，但应继续维持滴眼数周后逐渐减量停药，以防复发。还可用1%[[环孢素A]]眼水滴眼，4次/d。为预防[[葡萄膜炎]]及其并发症的发生，应使用1%阿托品[[溶液]]滴眼散瞳。通过早期适当的治疗，85%以上的病人视力恢复或提高。对于角膜炎症消退后遗留的瘢痕，视力低于0.1者，可考虑行[[穿透性角膜移植术]]，这种手术的成功率较高，约90%以上的患者术后有明显的视力改善。
==== （2）结核性实质性角膜炎====

治疗结核性实质性角膜炎，首先应用全身抗结核治疗。同时，眼部治疗基本同梅毒性实质性角膜炎。
==== （3）麻风性实质性角膜炎====

WHO已制定了治疗麻风的标准。因为这种[[病原体]][[生长]]极其缓慢，病人可能[[需要]]长时间的甚至是终身的治疗。角膜病变的治疗基本同梅毒性实质性角膜炎，但穿透性角膜移植术并非总是治疗该病的[[适应]]证，特别是对于严重的眼睑畸形、面神经麻痹或[[干眼症]]的病人应慎重考虑。
=== 按治疗方法分类===

==== （1）药物====

针对实质性角膜炎的病因全身给予抗梅毒或抗结核治疗。
==== （2）眼部治疗====

伴有虹膜睫状体炎，需1％阿托品眼液或眼膏散瞳；点用糖皮质激素可以减轻角膜炎症及症状，但要持续使用，防止症状反复。

==== （3）畏光强烈可戴深色眼镜====

==== （4）角膜移植====

角膜移植用于角膜瘢痕形成造成视力障碍者。
== 预后==

注意原发病的治疗。
== 相关药品==

地塞米松、[[环孢素]]、阿托品
== 相关检查==

补体结合试验

== 百科帮你涨知识 ==

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