528,223
个编辑
更改
无编辑摘要
'''Evans综合征'''是[[自身免疫性溶血性贫血]]（AIHA）及[[免疫性血小板减少]]同时发生或先后发生的一种疾病。有时可伴有免疫性白细胞减少，病因未知。Evans综合征对多种常规治疗耐药，包括激素、丙种免疫球蛋白、脾切除等，而这些治疗对单独存在的AIHA或特发性血小板减少性紫癜都有较为满意的疗效。这便是为什么要把Evans综合征区别开来的原因。本病最早于1951年医学工作者Evans首先提出来，所以也较Evans综合征。本病常常表现为迁延、反复发作的血小板减少及[[溶血]]，预后不良。
==治疗==
目前Evans综合征的治疗主要是采用与[[糖皮质激素]]或[[静脉注射免疫球蛋白]]（IVIG）为主的一线治疗，经一线治疗效果欠佳时可采用二、三线治疗。
一线治疗：通常使用糖皮质激素和IVIG，其中激素为首选，若效果不佳可加用IVIG。糖皮质激素在本病急性期能够迅速缓解症状。
二线治疗：主要包括[[环孢素A]]（CsA）、[[霉酚酸酯]]（MMF）、[[利妥昔]]、[[长春新碱]]、[[达那唑]]等药物和[[脾切除术]]。脾切除术可取的一定疗效。这些药物均有较为明显的不良反应，所以二线药物的选择取决于患者年龄、临床诊断、病情发展及疾病的严重程度。二线药物通常与糖皮质激素联合运用。
三线治疗：大部分Evans综合征患者首选一线、二线治疗，但对于一些难治性患者，需考虑三线治疗。目前，最主要的三线治疗包括[[环磷酰胺]]、[[阿仑单抗]]、[[罗米司亭]]等。
==病因==
==诊断==
综合考虑患者病史、临床表现、辅助检查，一般可作出诊断
==参看==
*[[溶血性贫血]]
*[[自身免疫性溶血性贫血]]
== 百科帮你涨知识 ==