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小管萎缩病变
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[[小管萎缩病变]]:[[局灶性节段性肾小球硬化]](FSGS)是儿童和成人[[肾病综合征]](NS)常见的[[原发性]][[肾小球]][[疾病]]。其[[组织病理学]]特征是肾小球节段性[[瘢痕]],伴或不伴肾小球[[毛细血管]]内泡沫[[细胞]]形成和粘连。局灶性是指只有部分肾小球被累及(受累肾小球<50%);节段性是指肾小球的部分[[小叶]]被累及;球性[[硬化]]是指整个肾小球阶段性的玻璃样变化或瘢痕形成。[[病理]]特点多伴有[[肾小管]][[萎缩]]病变,[[肾间质纤维化]].
==小管萎缩病变的治疗和预防方法==
本病临床病程变化较大,病程转归各不相同,所以预防要从自身健康着手,平时避免劳累,合理饮食,科学锻炼,增强体质,提高机体免疫力,以防[[疾病]]发生。对于已患和出现[[并发症]]的病人,应对原发病及并发症进行积极有效的预防和治疗。如一旦发现[[感染]],应及时选用对[[致病菌]]敏感、强效且无[[肾毒性]]的[[抗生素]]治疗,有明确感染灶者应尽快去除。当发现[[血浆]]白蛋白浓度低于20g/L时,提示[[高凝状态]]已存在,即应开始预防性抗凝治疗。对已发生[[血栓]]、[[栓塞]]者应尽早(6h内效果最佳,但3天内仍可望有效)给予[[尿激酶]]或[[链激酶]]全身或局部[[溶栓]],同时配合抗凝治疗。并发[[急性肾衰竭]]如处理不当可危及生命,及时给予正确处理,大多数病人可望恢复。
==小管萎缩病变的原因==
[[病理]]特点: ①节段性:一个或几个[[肾小球硬化]],余[[肾小球]]正常;②局灶性:一个肾小球部分[[硬化]];③多伴有[[肾小管]][[萎缩]],[[肾间质纤维化]];④可与[[MCD]]合并;⑤可与MsPGN合并。 据国内统计以系膜增生性[[肾炎]](系[[膜增生性肾小球肾炎]])为最多,其次为[[局灶性节段性肾小球硬化]]、膜增生性肾炎、[[膜性肾病]]等。
本病的诊断临床上并没有可靠的指标,在FSGS的诊断中应依靠肾活检并注意排除各种可能的[[继发性]]因素,如[[HIV感染]]、吸毒等。仔细询问病史、体检和[[实验室检查]]有助于鉴别诊断。例如,表现为肾病综合征或单纯性蛋白尿患者伴有近端肾小管功能损害;持续性肾病综合征伴有高血压、镜下血尿、非选择性蛋白尿;对[[激素]]不敏感的患者,应怀疑FSGS。肾活检检查有助于诊断,典型的局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的特征为局灶损害,影响少数肾小球(局灶)及肾小球的局部(节段)。起始于[[近髓]]质的肾小球受累,轻者仅累及数个毛细血管襻区,重者波及大部分肾小球,病变呈均匀一致的无细胞或细胞极少的[[透明变性]]物质(襻内泡沫细胞、透明滴),严重者见[[球囊]]粘连,[[脏层]]上皮细胞增生形成“帽样”结构,甚至出现“脐部”病变。另一种为局灶性[[全肾]]小球硬化。受累[[肾单位]]的肾小管上皮细胞常萎缩,周围基质见细胞[[浸润]],纤维化。电镜下显示大部分肾小球或全部肾小球足突融合,上皮细胞及其足突与[[基底膜]]脱离,内皮细胞和系膜处有电子致密物沉积。免疫荧光检查在硬化区见IgM及C3呈不规则、团状、[[结节]]状沉积。无病变的肾小球呈阴性或弥漫IgM、C3沉积,IgA、IgG少见。本病易误诊为微小病变肾病,故需结合临床表现、肾[[组织学]]所见、对激素治疗的反应以及有无自发缓解或药物诱导缓解等全面考虑。有助于FSGS与MCD的鉴别诊断。肾小球局灶节段性硬化除了可见于FSGS之外,还可见于多种肾脏疾病的慢性发展过程,如[[梗阻性肾病]]、[[反流]]性肾病、[[AIDS]]病人及[[二醋吗啡]][[成瘾]]者;甚至可见于过度[[肥胖]]者。因此,要综合分析作出正确诊断。
==参看==
*[[腰部症状]]
[[分类:腰部症状]]