血小板增多症

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血小板增多症是血小板生成增多引起异常血液凝固的一种疾病。临床较少见,可分为原发性和继发性(反应性)。临床表现轻重不一,约20%的患者,尤其年轻人起病时无症状,偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有头昏乏力;重者可有出血及血栓形成。属中医“血症”范畴。

病因

西医病因

血小板增多症可能由两个方面引起的:由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的原发性血小板增多症;炎症性疾病、恶性肿瘤、切脾后及功能性无脾、药物诱发等引起的继发性血小板增多。

中医病因认识

先天不足,后天失养。血小板增多症的病因为血瘀,血瘀可因寒凝,气滞,气虚,热邪,阴虚,肝郁等因素所致。强调“凡瘀血,急以祛瘀为要”,认为“吐觑、便溺,其血无不离经,凡系离经之血,与营养周身之血己腰绝不合”,“此血在身,不能加于好血,而反阻新血之化生,故凡血证总以祛瘀为要。

预防

首先,保持身体的物质平衡。由于种种的工作原因,导致在饮食营养摄入量不平衡。一些人存在挑食、偏食的现象,使得机体对物质的需求得不到满足,血液循环中缺乏一些必需的物质,而一些人也有暴饮暴食的现象。从而导致膳食的搭配不合理,饮食不规律,补营养都会造成血小板的异常,出现增多或减少的症状。

其次,加强体育锻炼。研究表明:身体化解血栓的能力在早晨最低,晚间最高故发生心脏病的人比其他时间多。因此,老年人安排健身的时间以傍晚最好,这样可使微血管中的血栓的化解达到最佳状态。锻炼可变脂肪为热能,不仅能健身强体,促进血液循环,还能增加血管的柔韧性,使血管更富弹性。中老年人宜选择低强度的运动,如散打、打太极、跳健身迪斯科等,并应持之以恒。

另外,饮食要有规律,主副食应以高蛋白高维生素为主,如小麦、玉米、小米、糯米、豆类、瘦肉、蛋类等。饮食宜软而细。宜凉不宜热,可给蔬菜水果、莲子粥、红枣、核桃、红皮花生、菠菜、青椒、觅菜、白菜等,忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物;忌食烟酒辛辣、油腻及不易消化的食物,烟酒等刺激类物品应以戒除。山楂等食物也可引起血小板减少,因此也应避免食用。

注意事项

积极治疗原发病。

常见症状

起病缓慢、临床表现轻重不一,约20%的患者,尤其年轻人起病时无症状,偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有头昏乏力;重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。血栓发生率较出血少。中国统计30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。

原发性血小板增多症患者的临床表现为:轻症患者仅有头昏、乏力症状;重症患者可有出血及血栓形成。出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。血栓发生率较出血少。中国统计30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。

原发性血小板增多症应与血小板计数增多的其他骨髓增生性疾病鉴别。其诊断要点应包括:红细胞量正常(真性红细胞增多症时则增加),无Ph染色体(慢性粒细胞白血病时可存在),无泪珠状红细胞和骨髓纤维化大量增加的现象(特发性骨髓纤维化时可见)。血小板计数虽可低至500000/μl,但通常>1X106/μl。

临床检查

(一)血象 血小板计数多在100万~300万/mm3,最高达2000万/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形变,偶也见到巨核细胞碎片及裸核。白细胞数可正常或增高,多在1万~3万/mm3,一般不超过5万/mm3,分类以中性分叶核粒细胞为主,偶见幼粒细胞。30%的患者红细胞数正常或轻度增多,形态大小不一,呈多染性,也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。

(二)骨髓象 有核细胞尤其是巨核细胞显著增生,原及幼巨核细胞增多,血小板聚集成堆。中性粒细胞的碱性磷酸活性增加。

(三)出、凝血试验 出血时间延长,凝血酶原则消耗时间缩短,血块退缩不良,凝血酶原时间延长,凝血活酶生成障碍。血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低,但对胶原聚集反应一般正常。

(四)其他 染色体检查有21号长臂缺失(21q-),也有报告21号染色体长臂大小不一的变异。血清酸性磷酸酶、钾、钙、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多。

诊断鉴别

血小板聚集增强:血小板聚集是血小板的主要功能之一,恶性肿瘤使血小板聚集功能增强。

血小板减少:是指血液中血小板单位细胞数减少或缺乏的症状。发生血小板减少症,通常是由于身体所形成的抗体攻击自身的血小板所致。

血小板减少性紫癜:分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜,而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及预后将本病分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显着不同。

并发症

出血及形成血栓。

治疗

西医治疗

治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血的发生。

(一)骨髓抑制性药物 白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4~6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2~4g/d,3~4天后减至1g/d。环磷酰胺,苯丁酸氮芥,马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。

(二)放射核素磷(32P) 口服或静脉注射,首次剂量0.08~0.11MBq,如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用,因为诱发白血病的可能。

(三)血小板分离术 迅速减少血小板数量,改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。

(四)干扰素 最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3~5mu/d。

(五)其他 应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。

中医治疗

中医治疗以活血化瘀,软坚散结为主。如气滞者可加理气药,肝郁者如流肝解郁药,寒凝者加温阳药,阴虚者加滋补肝肾药,毒邪引起者加解毒抗癌药。可提高疗效,减少并发症的发生。

护理

严格控制脂肪:身体摄入的脂肪在血中不溶于水,必须和蛋白结合成脂蛋白才能溶解而后被运输到全身各组织器官。其中对血管影响最坏的是“低密度脂蛋白”、“极低密度脂蛋白”,而“高密度脂蛋白”则有益。动物脂肪中“低密度脂蛋白”含量过高,易促成动脉硬化,必须严加控制。

及时补充水分:这对及时稀释血液,降低血液的粘稠度,促进血液循环,防止血栓形成有重要意义。应养成经常少量饮水的好习惯特别是临睡前,晨起之后饮杯白开水很重要。平时常喝些淡茶也很有好处。

加强体育锻炼:锻炼可变脂肪为热能,不仅能健身强体,促进血液循环,还能增加血管的柔韧性,使血管更富弹性。中老年人宜选择低强度的运动、如散步、打太极拳、跳健身迪斯科等,并应持之以恒,量力而行。研究表明,身体化解血栓的能力在早晨最低,晚间最高故早晨发生心脏病的人比其他时间多。

饮食保健

饮食保健

1.血小板增多症吃生姜好:生姜中含有姜烯酚、姜烯酮,能降低血液黏稠度,减少血小板凝集,预防心脏血管梗塞和脑梗塞,故有“血液清道夫”之称。

2.血小板增多症吃黑木耳:黑木耳中含有氨基酸、甾醇类、乌苷酸、谷氨酸、矿物质及维生素,还含有肾上腺素等多种抗血栓物质,可以抑制血小板的凝集力,从而预防血栓形成。

3.水果和蔬菜中所含维生素C与膳食纤维可以抑制血小板凝集,降低血中纤维蛋白原的含量,同时降低血液黏稠度,避免血栓形成。研究表明,大量进食水果和蔬菜的人具有最活跃的纤溶活性,反之很少进食水果与蔬菜者,其纤溶功能较差,引发血栓风险极大。所以对于原发性血小板增多症的患者多吃新鲜的水果和蔬菜不失是一种很好的方法。

饮食适宜

1.宜吃黑色素的食物;

2.宜吃增加凝血功能的食物;

3.宜吃高蛋白质的食物。

饮食禁忌

1.忌吃高纤维蛋白的食物;

2.忌吃造血小板原料性的食物;

3.忌吃油腻的食物。

模板:血液科疾病

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