先天性内耳畸形-米歇尔聋

治疗方案

治疗上目前无特殊办法，此种病例不适合行人工耳蜗植入术，有报道可试行听觉脑干植入术，但其效果有待进一步证实。

疾病分类

耳鼻喉科

疾病概述

米歇尔聋属常染色体显性遗传，是内耳发育畸形的最严重的疾病，内耳可完全未发育（耳蜗缺如），严重的病例颞骨岩部亦发育不全，可伴有其他器官的畸形和智力障碍。

疾病描述

米歇尔聋属常染色体显性遗传，是内耳发育畸形的最严重的疾病，内耳可完全未发育（耳蜗缺如），严重的病例颞骨岩部亦发育不全，可伴有其他器官的畸形和智力障碍。

症状体征

先天性耳蜗畸形包括耳蜗扁平、耳蜗发育不良，特别是第二圈和顶圈发育不良，两者合并为一个腔；前庭扩大，巨大的前庭导水管以及半规管畸形、内耳道扩大等症。在具体病例不一定以上所谓的畸形同时出现，可仅出现其中一种或几种畸形。临床表现为出生即无听力，或1－2岁时才出现听力减退，部分病人和沉淀保留部分残余听力。耳聋性质主要为感音神经性聋，个别病人可有眩晕发作。

疾病病因

常染色体显性遗传。

诊断检查

诊断主要依据颞骨CT和内耳MRI。

相关出处

耳鼻喉科学第六版

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