先天性喉软骨畸形

喉软骨构成喉的支架，包括单一的甲状软骨、环状软骨、会厌软骨和成对的杓状软骨。故先天性喉软骨的畸形可发生于上述任何一个软骨。临床上常见的有3种类型，包括会厌软骨畸形、甲状软骨畸形、环状软骨畸形。下面分别做简要阐述。

先天性喉软骨畸形一般分为3个类型：

会厌畸形

简述

于胚胎第5周时，第3、4鳃弓未能自两侧向中线生长融合，发生会厌分叉或两裂（先天性双会厌）。会厌分叉呈蛇舌形。

临床表现

双会厌多甚柔软，吸气时易被推向喉入口，引起呼吸困难。会厌过大的患者，因其会厌柔软而向后倾，吸气时被吸至喉入口，引起呼吸困难。厌过小者，一般无症状。

治疗

一般无症状，不需治疗。双会厌多甚柔软，吸气时易被推向喉入口，引起呼吸困难，可在直接喉镜下切除会厌的游离部分。会厌过大的患者，因其会厌柔软而向后倾，吸气时被吸至喉入口，引起呼吸困难，可在直接喉镜下行会厌部分切除术。会厌过小者，一般无症状，不需治疗，但饮食不宜过急，以防呛咳。

甲状软骨异常

简述

胚胎第8周时，来自第4鳃弓的两翼板自下而上在中线融合形成甲状软骨。若发育不全，可发生先天性甲状软骨裂，部分缺如或软骨软化。致使吸气时软骨塌隐，引起喉鸣和阻塞性呼吸困难，可行气管切开术。

临床表现

甲状软骨异常：吸气时软骨塌隐，引起喉鸣和阻塞性呼吸困难。

治疗

引起喉鸣和阻塞性呼吸困难时，可行气管切开术。

环状软骨异常

简述

胚胎第8周时，环状软骨在腹侧和背侧逐渐在中线接合。若接合不良、留有裂隙，形成先天性喉裂。亦有因环状软骨先天性增生，形成先天性喉狭窄、喉闭锁。

临床表现

出生后引起呼吸困难或窒息。

治疗

出生后引起呼吸困难或窒息时，需行紧急气管切开术。

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