冷球蛋白血症

中文名： 冷球蛋白血症

英文名：cryoglobulinemia

冷球蛋白血症：冷球蛋白又叫冷免疫球蛋白，是在低温时自然沉淀，加热后又能溶解的蛋白质或蛋白质复合物。当血液中出现冷球蛋白时称为冷球蛋白血症。根据是否伴有原发病，可以将冷球蛋白血症分为原发性冷球蛋白血症和继发性冷球蛋白血症。原发性者不伴有任何明确的疾病；继发性者多伴有明确的原发病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征等，也可见于见于各种感染性疾病，及多发性骨髓瘤、淋巴肉瘤、慢性淋巴细胞白血病等恶性肿瘤。

诊断要点：1.紫癜为最常见的皮肤症状，其他如寒冷性荨麻疹、Raynaud现象、 肢端发绀和网状青斑，皮肤坏死和溃疡。2.关节痛是混合性冷球蛋白血症患者的常见症状，常发生在手、膝关节，为多关节痛，对称或不对称，偶有关节红肿。3.肾损害可表现为急性和慢性肾炎，也可为肾病综合征、肾衰。4.神经系统主要为周围神经病变。其它如肝脾肿大、严重腹痛、心包炎和全身淋巴结肿大等。5.实验室检查 90% 以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量>1mg/ml，80%以上Ⅲ型患者则<1mg/ml。

治疗要点：应治疗原发病。避免寒冷，注意保暖。可选用皮质类固醇激素，免疫抑制剂如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、硫唑嘌呤，青霉胺等，亦可用血浆交换法。

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