可变性红斑角化症

治疗方案

本病无特效疗法。口服异维A酸能修复减少的角质小体和消除角化过度及游走的红斑，但停药后可复发；外用皮质类固醇可有一定的效果。

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

可变性红斑角化症。此症较为罕见,通常是皮肤上有红斑,红斑的基础上出现角化性的斑片。可以发生在任何部位,但是多见于四肢、臀部,可伴有手脚掌角化,毛发和指甲一般不受影响。有的患者在夏季病情有所好转。

疾病描述

又名可变性图形红斑角化症，对称性进行性先天性红斑角皮症，进行性红斑角皮症或Mendes Da Costa综合征。

症状体征

表现不一，因人而异。其特征为边界清楚的红斑性和角化过度性斑片，形态奇特。损害有两种：一种为起于正常皮肤或在红斑基础上的散在、持久性红棕色角化过度性斑片，常呈图案形、逗点形、环形或多环形；另一种为边缘清晰的红斑，散乱分布，大小、数量和位置变化迅速，可在几小时或几天内消退，部分持久不变，逐渐形成角化过度斑片。皮损可发生于任何部位，但多见于四肢伸侧、臀部、腋下、腹股沟和面部，有时掌跖部有角化，而头发、甲和粘膜部很少受累。

约30％的病人在出生时就患病，其他多数在出生后不久至3岁内发病，偶有较晚者，以后随年龄增长有某些改善，尤其在女性绝经期后，但在妊娠期往往加重，皮损也可由于暴露于热、冷、风后或因情绪波动而加重，一部分病人在夏季可部分或完全缓解。本病终生不愈，但不影响一般健康。

疾病病因

为一种罕见遗传病，其遗传模式是表达多变的常染色体显性特征。Vandersteen等认为本病是一种原发性角化病，其基本异常起源于表皮，并证实在角化过程皮损中，角质小体在数量上是减少的。

病理生理

为非特异性变化，表皮角化过度和角化不全，颗粒层正常，棘层肥厚，真皮乳头延长，真皮有轻度水肿和非特异性炎症细胞浸润。

电镜显示表皮角质小体数目明显减少。

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