尿胱氨酸

概述

胱氨酸尿症为先天性代谢病，肾小管对胱氨酸、赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸重吸收障碍，尿中可见上述氨基酸，尿沉渣镜检可见胱氨酸生成的六角形结晶，化学定性常用亚硝基铁氰化钠试验。

尿胱氨酸的别名

半胱氨酸

尿胱氨酸的医学检查

检查名称

尿胱氨酸

分类

体液和排泄物检查 > 尿液检查

化验取材

尿液

尿胱氨酸的测定原理

尿中二硫化物（胱氨酸和同型胱氨酸）在被氰化物还原成巯基化合物后，与亚硝基铁氰化钠产生紫红色反应（尿中胱氨酸与氰化物作用还原为半胱氨酸，与亚硝基铁氰化钠作用产生紫红色反应）。

试剂

（1）1mol/L氰化钠水溶液。

（2）0.168mol/L亚硝基铁氰化钠水溶液。

操作方法

取尿液5ml，加入氰化钠溶液2ml，充分混和，静置10min后，再用滴管加入亚硝基铁氰化钠溶液约10～20滴。

正常值

阴性。

化验结果临床意义

正常尿液含有胱氨酸一般认为在100mg/d以下，不足以被本法所检出。胱氨酸尿症患者可排出600～1800mg/24h。本方法灵敏度下限为250mg/L，故本法阳性者为排出过多，有临床意义。

附注

加入亚硝基铁氰化钠溶液后呈红色为阳性。

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