有汗性外胚叶发育不良

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

有汗性外胚叶发育不良是以甲营养不良、毛发缺陷和掌跖角化为特征的遗传性综合征。

诊断：1．出汗功能正常，主要为角化障碍，其毛发、甲及牙齿发育不良，掌跖呈弥漫性角化。2．组织病理示头皮内毛囊及皮脂腺稀少，仅残留少数毛发，汗腺无异常。

疾病描述

有汗性外胚叶发育不良这是一种常染色体显性遗传病，主要有角化障碍。其毛发、甲及齿发育不良，然汗腺并不缺乏或减少，常伴掌跖角化症，其外泌汗腺尚活跃。面容如常，无典型马鞍鼻，但可有无汗性外胚叶发育不良的其它异常。

症状体征

其毛发、甲及齿发育不良，然汗腺并不缺乏或减少，常伴掌跖角化症，其外泌汗腺尚活跃。面容如常，无典型马鞍鼻，但可有无汗性外胚叶发育不良的其它异常。

疾病病因

常染色体显性遗传病。

相关出处

皮肤病学

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