梭形细胞血管内皮瘤

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

梭形细胞血管内皮瘤多发生于青年人，常位于四肢远端，主要累及真皮和皮下组织；近半数病例为多病灶，病变区呈多结节状或多个红色病损，有2/3病人局部复发，转移罕见。WHO分类(1994年)归为中间型血管内皮瘤。

疾病描述

本病于1986年由Weiss和Eninger首先报告，兼有Kaposi肉瘤和海绵状血管瘤的特点。

症状体征

好发于四肢远端，也可累及肩部和外阴等部位。损害表现为皮内和皮下组织多发性结节，病程缓慢，可达几十年。治疗后可局部复发，很少转移。

病理生理

肿瘤病变由两种成分组成，一种为海绵状血管腔隙，呈不规则扩张，管壁薄，含有血液和血栓；另一种为梭形细胞，胞质淡染，胞核伸长，深染，核仁不太明显。细胞排列紊乱和交错成束状。迅可见组织细胞样内皮细胞，呈小团块状，这种细胞胞质丰富，核圆形呈空泡状，有的细胞有胞质内管腔形成。此外，尚可见红细胞外溢和含铁血黄素沉积，此瘤无不典型细胞。

诊断检查

在组织病理学上应与Kaposi肉瘤区别，此瘤有特征性扩张的血管腔隙和细胞无不典型性，可以鉴别。

相关出处

皮肤病学

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