泛发性黑子病

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

泛发性黑子病：指全身广泛性黑子性损害，临床分两型。

疾病描述

常有多数黑子，从婴儿开始，间歇地出现，逐渐加多。

症状体征

临床表现：黑子是主要症状，但也有报告此综合征的一些患者无黑子表现，此时属于Noonan综合征。黑子通常为2～8mm，或更大一些之褐色斑点，多集中于躯干上部和颈部，但也可发生于面部、头皮、四肢、掌跖和生殖器官。粘膜不受波及。黑子在出生时即有，或在儿童期间出现，随年龄的增长数目加多，颜色变深。

心脏异常较常见，有时肺或主动脉瓣狭窄，但更常见者为传导方面的缺陷。眼眶间距加宽、下颁突出为常见之头面部骨发育异常。生长发育迟缓，耳聋及性发育异常，后者包括性腺发育不全、尿道下裂及性成熟迟缓等。

病理生理

其发病机理不明，大多数患者无遗传因素。

相关出处

皮肤病学

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