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[[血小板型假性血管性血友病]]，其特点为[[出血]][[症状]]轻重不一，[[血浆]]高分子量vWF[[多聚体]]减少。由于本病具有[[血管性血友病]](vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或[[血小板]]型vWD。
==血小板型假性血管性血友病的病因==
(一)发病原因
本病呈[[常染色体]]显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的[[分子]]异常。由于[[血小板]]与高分子量vWF[[多聚体]]结合，使[[血浆]]vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，[[血小板减少]]。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种[[突变]]：Gly233→Val和Met239→Val。
(二)发病机制
但本病的发病机制尚未完全阐明。
==血小板型假性血管性血友病的症状==
本病的主要表现为轻至中度[[皮肤黏膜出血]]，如[[牙龈出血]]、[[鼻出血]]、[[拔牙后出血不止]]，[[扁桃体摘除术]]后或其他[[外科手术]]后[[出血]]不止，服用[[阿司匹林]]或其他[[抗血小板药]]物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。
本病诊断有赖于[[临床表现]]及[[实验室检查]]。
==血小板型假性血管性血友病的诊断==
===血小板型假性血管性血友病的检查化验===
1.外周血 [[血小板计数]]减少，最低时可降至20×109/L，[[血小板]]体积可增大。
2.[[出血时间延长]]。
3.[[血浆]]vWF水平轻度下降，高分子量vWF[[多聚体]]缺如;ADP、[[肾上腺素]]、[[胶原]]和[[花生四烯酸]]诱导的[[血小板聚集]]正常或轻度降低，低浓度瑞斯[[托霉素]]诱导的血小板聚集反应(RIPA)增高。
===血小板型假性血管性血友病的鉴别诊断===
本病需与Ⅱb型vWD鉴别。
==血小板型假性血管性血友病的西医治疗==
(一)治疗
由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者[[血小板减少]]，因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀，以补充适量vWF，改善患者的[[出血]][[症状]]而不引起[[血小板]]的[[凝集]]性消耗。必要时可输注血小板以补充正常血小板。
(二)预后
目前暂无相关资料。
==血小板型假性血管性血友病的护理==
目前暂无相关资料。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==血小板型假性血管性血友病的病因==
(一)发病原因
本病呈[[常染色体]]显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的[[分子]]异常。由于[[血小板]]与高分子量vWF[[多聚体]]结合，使[[血浆]]vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，[[血小板减少]]。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种[[突变]]：Gly233→Val和Met239→Val。
(二)发病机制
但本病的发病机制尚未完全阐明。
==血小板型假性血管性血友病的症状==
本病的主要表现为轻至中度[[皮肤黏膜出血]]，如[[牙龈出血]]、[[鼻出血]]、[[拔牙后出血不止]]，[[扁桃体摘除术]]后或其他[[外科手术]]后[[出血]]不止，服用[[阿司匹林]]或其他[[抗血小板药]]物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。
本病诊断有赖于[[临床表现]]及[[实验室检查]]。
==血小板型假性血管性血友病的诊断==
===血小板型假性血管性血友病的检查化验===
1.外周血 [[血小板计数]]减少，最低时可降至20×109/L，[[血小板]]体积可增大。
2.[[出血时间延长]]。
3.[[血浆]]vWF水平轻度下降，高分子量vWF[[多聚体]]缺如;ADP、[[肾上腺素]]、[[胶原]]和[[花生四烯酸]]诱导的[[血小板聚集]]正常或轻度降低，低浓度瑞斯[[托霉素]]诱导的血小板聚集反应(RIPA)增高。
===血小板型假性血管性血友病的鉴别诊断===
本病需与Ⅱb型vWD鉴别。
==血小板型假性血管性血友病的西医治疗==
(一)治疗
由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者[[血小板减少]]，因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀，以补充适量vWF，改善患者的[[出血]][[症状]]而不引起[[血小板]]的[[凝集]]性消耗。必要时可输注血小板以补充正常血小板。
(二)预后
目前暂无相关资料。
==血小板型假性血管性血友病的护理==
目前暂无相关资料。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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