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匐行穿孔性弹性组织变性

添加4,079字节, 2017年1月23日 (一) 09:25
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[[匐行穿孔性弹性组织变性]](elastosis perforans serpiginosa),Lutz报道此病称穿通性弹力[[纤维]]病,故又称为Lutz病,以后又有匐行性[[毛囊角化病]],[[毛囊]]旁[[角化病]]之称。主要于颈侧及颈后[[皮肤]]出现角化性[[丘疹]],呈匐行性环状排列。病程长而缓。多年后有自行消退者。
==匐行穿孔性弹性组织变性的病因==
(一)发病原因

不明。但有两个问题值得注意:其一,家族内出现同病患者;其二,应用[[青霉胺]]或铜离子可减少本病发生。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。
==匐行穿孔性弹性组织变性的症状==
初发为淡红色或正常[[肤色]]的角化性[[丘疹]],顶端扁平或锥形,直径约2~5mm,中心可出现[[角质栓]],[[皮疹]]排列为环状或半环状,有匐行性发展趋势,中央[[皮肤]]可轻度[[萎缩]]、肤色淡,[[瘙痒]]轻。本症好发于青年男性,皮疹多发于颈侧,也可发于颜面、四肢和躯干,经过缓慢,病程久,有持续数年而自消现象。本病可合并[[伸舌]]性[[痴呆]],Ehlers-Danlos[[综合征]],弹力纤维性假[[黄瘤]],[[Marfan综合征]],Rothmund-Thompson综合征,[[成骨不全]]症,[[肢端早老症]],先天[[白内障]]、牙齿发育不良等。

根据[[临床表现]],皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
==匐行穿孔性弹性组织变性的诊断==

===匐行穿孔性弹性组织变性的检查化验===
组织病理:[[表皮]]增厚,其中有扩大而不整齐的弯曲狭长管道,穿通[[真皮]],管道可单腔或多腔,通过[[毛囊]]管道外口,可有退行性变的[[嗜碱]]物质与角化物形成[[角栓]],管腔周围及下口为[[慢性炎症]],由组织细胞、[[多核]][[巨细胞]]组成[[异物肉芽肿]],有[[嗜酸性]]弹力[[纤维]]穿入管腔内,真皮[[乳头层]]弹力纤维较正常粗大。
===匐行穿孔性弹性组织变性的鉴别诊断===
1.Kyrle病 为穿通性角化过度,[[皮疹]]为分布广泛的角化过度[[丘疹]],中心嵌有[[角质栓]],组织病理特点为[[毛囊]]有被[[角栓]]穿通现象,系[[常染色体隐性遗传病]]。

2.[[反应性穿通性胶原病]] 多与外伤有关,常见于12岁以下儿童,皮疹虽有角栓,但皮疹分布无一定规律,一般6~8周消退,组织病理特点为[[表皮坏死]],其下方真皮胶原组织[[变性]],呈[[嗜碱性]]进行性[[坏死]],并进入环状的[[表皮]]陷窝中,与毛囊无关。

3.[[穿通性毛囊炎]] 为各年龄较常见的毛囊性丘疹,毛囊口扩大,角质栓内有卷毛及毛干残株,于穿通处可见嗜碱性碎片及弹力[[纤维]]穿入毛囊。
==匐行穿孔性弹性组织变性的西医治疗==
无特效[[疗法]],有的可自然缓解或自愈。
==匐行穿孔性弹性组织变性的护理==
预后

经过缓慢,病程久,有持续数年而自消现象。
==匐行穿孔性弹性组织变性吃什么好?==
一、[[匐行穿孔性弹性组织变性]]吃哪些对身体好?

可多食新鲜的水果和[[蔬菜]],以保证[[维生素]]的摄入量。

二、匐行穿孔性弹性组织变性最好不要吃哪些食物?

1、忌甜腻厚味食物:过于甜腻的食物如糖果、奶油蛋糕、[[八宝]]饭、[[糯米]]糕团、猪油及肥猪肉、[[羊脂]]、蛋黄,这些食物有助湿的作用,会降低疗效果,使病情迁延难治。

2、忌饮酒:酒属[[温热]]刺激食物,饮酒后会加重[[湿热]],使病情加重。

3、忌食辛辣煎炸及温热性食物:辛辣、煎炸食物如[[辣椒]]、[[茴香]]、[[花椒]]、洋葱、芥末、烤鸡、炸猪排等;温热食物如[[牛肉]]、[[羊肉]]、[[狗肉]]等均可助热上火,加重病情。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]

[[分类:皮肤病科疾病]]
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