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小血管纤维性坏死

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[[小血管纤维性坏死]]常见于纤维素样炎(Fibrinous inflammation)。纤维素样炎,以[[纤维蛋白原]][[渗出]]为主,继而形成[[纤维蛋白]],即纤维素。在HE切片中纤维素呈红染交织的网状、条状或颗粒状,常混有[[中性粒细胞]]和[[坏死]][[细胞]]的碎片。坏死是以酶溶性变化为特点的活体内局部组织细胞的死亡。坏死可因致病因素较强而直接导致,但大多数由可逆性损伤发展而来,其基本表现是[[细胞肿胀]]、[[细胞器]]崩解和[[蛋白质]][[变性]]。
==小血管纤维性坏死的原因==
引起[[小血管]]炎的病因很多,但约70%病因不明属[[原发性]],30%属[[继发性]][[血管炎]].

[[细胞核]]的变化是[[细胞]][[坏死]]的主要标志,主要有三种形式:

(1)[[核固缩]]:细胞核[[染色体]][[DNA]]浓缩,皱缩,使[[核体]]积减少,[[嗜碱性]]增加,提示DNA[[转录]]停止。

(2)[[核碎裂]]:细胞核由于核[[染色质]]崩解和[[核膜]]破裂而发生破裂,可由核固缩裂解成碎皮而来。

(3)[[核溶解]]:由非特异性DNA酶和[[蛋白酶]]激活分解核DNA和[[核蛋白]]所致,核染色质嗜碱性下降,死亡细胞核在1~2天内将完全消失。
==小血管纤维性坏死的诊断==
供应[[周围神经]]的[[血管病]]变,可以引起[[神经病]]变而出现[[神经]]感觉、[[运动障碍]];[[鼻咽]]部:在[[韦格纳肉芽肿]]([[血管炎]]中的一种),可有鼻咽部[[肉芽肿]]样病变,出现[[鼻塞]]、[[鼻出血]]等[[症状]];[[皮肤]]:很多血管炎都会出现[[皮疹]]、皮肤血管改变,有时皮疹是唯一的[[临床表现]]。在过敏性[[紫癜]]时,可以有[[皮肤出血点]]、[[出血斑]]。有些表现为[[结节]]样病灶,似蚊叮虫咬后出现的疙瘩,在[[变应性血管炎]]、[[白塞氏病]]等病种中,都会出现这种皮损。此外还有[[关节痛]]、[[消化道]]症状等。

多见于[[原发性]]小血管炎,原发性小血管炎属于[[系统性血管炎]]的一部分,是指以[[小血管]]壁[[炎症]]和/或纤维素样[[坏死]]为[[病理]]基础的一组[[自身免疫性疾病]],主要是指[[显微镜下多血管炎]](MPA)[[韦格内氏肉芽肿]](WG)及局灶节段性[[坏死性肾小球肾炎]](FSNGN)和[[变应性肉芽肿性血管炎]](CSS)等.所谓原发性小血管炎是与[[继发性]]血管炎相比较而命名,如[[系统性红斑狼疮]]、[[过敏性紫癜]]、[[类风湿性关节炎]]等均为继发性血管炎.
==小血管纤维性坏死的鉴别诊断==
[[小血管纤维性坏死]]的鉴别诊断:

[[小血管]]壁纤维素样[[变性]]:是间质[[胶原纤维]]和小血管壁的一种变性。病变局部组织结构消失,形成一堆境界不甚清晰的颗粒状、小条或小块状无结构物质,呈强[[嗜酸性]]红染,其形态和[[染色]]特点都很像纤维素,也称纤维素样[[坏死]]。常见于[[变态反应性疾病]],如[[风湿病]]、[[红斑狼疮]]、[[结节]]性动脉炎等。也可见于非变态反应性疾病,如[[恶性高血压]]病时的细动脉壁和[[胃溃疡]]底部的[[动脉]]壁。

供应[[周围神经]]的[[血管病]]变,可以引起[[神经病]]变而出现[[神经]]感觉、[[运动障碍]];[[鼻咽]]部:在[[韦格纳肉芽肿]]([[血管炎]]中的一种),可有鼻咽部[[肉芽肿]]样病变,出现[[鼻塞]]、[[鼻出血]]等[[症状]];[[皮肤]]:很多血管炎都会出现[[皮疹]]、皮肤血管改变,有时皮疹是唯一的[[临床表现]]。在过敏性[[紫癜]]时,可以有[[皮肤出血点]]、[[出血斑]]。有些表现为结节样病灶,似蚊叮虫咬后出现的疙瘩,在[[变应性血管炎]]、[[白塞氏病]]等病种中,都会出现这种皮损。此外还有[[关节痛]]、[[消化道]]症状等。

多见于[[原发性]]小血管炎,原发性小血管炎属于[[系统性血管炎]]的一部分,是指以小血管壁[[炎症]]和/或纤维素样坏死为[[病理]]基础的一组[[自身免疫性疾病]],主要是指[[显微镜下多血管炎]](MPA)[[韦格内氏肉芽肿]](WG)及局灶节段性[[坏死性肾小球肾炎]](FSNGN)和[[变应性肉芽肿性血管炎]](CSS)等.所谓原发性小血管炎是与[[继发性]]血管炎相比较而命名,如[[系统性红斑狼疮]]、[[过敏性紫癜]]、[[类风湿性关节炎]]等均为继发性血管炎.
==小血管纤维性坏死的治疗和预防方法==
治疗包括:①去除病因,消除过敏原;②治疗基础[[疾病]],如[[结缔组织病]]、[[肿瘤]];③局限于[[皮肤]]的[[血管炎]],常用抗组胺类药,如[[氯苯那敏]]12毫克/天,[[苯茚胺]]75毫克/天,分3次服,[[吲哚美辛]]([[消炎痛]])25毫克,每天2-3次,[[布洛芬]]0.4克,每天2次;④全身性血管炎可用[[泼尼松]],或加用[[环磷酰胺]];⑤抗血小板聚集剂可用[[阿司匹林]],每天每千克体重3-10毫克,[[血管扩张]]药用[[硝苯地平]]10毫克,每天3次,或[[硝酸]]异山梨醇([[消心痛]])10毫克,每天3次口服。
==参看==
*[[血管纤维瘤]]
*[[非特异性系统性坏死性小血管炎]]
*[[原发性小血管炎性肾损害]]
*[[全身症状]]

[[分类:全身症状]]
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