528,223
个编辑
更改
[[原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤]](primary cutaneous follicular center cell lymphoma)系由[[滤泡]]中心[[细胞]]构成，后者包括中心细胞(小和大的裂核滤泡中心细胞)和中心[[母细胞]](大的滤泡中心细胞，具有明显的[[核仁]])。滤泡中心细胞性[[淋巴瘤]](FCCL)包括所有起源于[[生发中心]]细胞的滤泡型和弥漫性淋巴瘤。
==原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的病因==
(一)发病原因
病因目前尚不明确。
(二)发病机制
发病机制目前还不清楚。
==原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的症状==
本病多见于男性老年人。[[皮肤结节]]、斑块好发于躯干特别是[[背部]]，其次为[[头皮]]。大多为单个偶或散在多发，直径为2.5～15cm，表面光滑，呈乳头状，极少[[脱屑]]和破溃。典型者周围绕以较小[[丘疹]]、轻度[[浸润]]斑块和(或)图形[[红斑]]。轻度浸润性斑块可发生于迅速增长的[[皮肤]][[肿瘤]]以前数个月或20年。有些患者的小丘疹、[[结节]]和(或)轻度浸润斑块仅维持数个月。
皮损为非[[鳞屑]]性单发或成群的丘疹、斑块和(或)肿瘤，周围绕以红斑。多数病例皮损局限于某一部位，约2/3的病例皮损发生于躯干部，1/5的病例发生于头颈部。本病男多于女2倍。不经治疗逐渐在数年中损害增大，数目增多，但皮肤以外受累者罕见。[[头部]]和躯干部损害预后良好，治疗后5年存活率100%。
根据[[临床表现]]，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
==原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的诊断==
===原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的检查化验===
组织病理：[[真皮]]内呈[[结节]]性或弥漫性[[浸润]]，特点为[[表皮]]不受侵犯。早期损害可见中心[[细胞]]，少数中心[[母细胞]]和反应性[[T细胞]]混合存在。随着[[疾病]]进展，[[肿瘤]][[B细胞]]增大，数目增多。
FCCL的[[组织学]]分类，按新的工作分类，计有：[[滤泡]]性小[[裂细胞]]、滤泡性混合细胞和滤泡性大细胞。此瘤的浸润细胞主要在真皮[[网状层]]浅表部分甚至深部和[[皮下组织]]，偶或呈连续带状分布，与表皮之间隔以无细胞浸润带，早期沿[[血管]]和(或)附属器周围呈片状、团块状浸润。10%损害的[[标本]]示滤泡型，晚期多呈弥漫型，常见者为两型兼有(混合型)。浸润细胞的成分不一，但不论以何种细胞类型为主，常见一些向[[浆细胞]][[分化]]的细胞，并往往限于单一[[轻链]]的[[克隆]]。在某些病例中可见浆细胞与瘤细胞之间的过渡形。突出的是，看不到常见于[[淋巴结]]FCCL中典型[[新生物]]性滤泡结构而为较大的[[淋巴样细胞]]的聚集，边界不清楚，周围绕以不规则分布的较小[[淋巴细胞]]。根据新的工作分类和损害的时间，组织象在早期虽可示小裂细胞(small clea red cell，SCC)[[淋巴瘤]]，但常见小裂细胞和大细胞混合(mixedcell，MC)淋巴瘤;在晚期甚至在陈旧肿瘤中，虽可示明显MC淋巴瘤，但常示大细胞(LC)淋巴瘤。[[炎症反应]]细胞的数量不一，主要为小淋巴细胞、浆细胞和[[巨噬细胞]]。约10%损害标本中，可见提示[[生发中心]]的充分发育的反应性淋巴样滤泡和(或)结构([[免疫]]标记示B细胞多克隆性)。免疫标记示瘤细胞除表达全[[B细胞抗原]](CDl9、C1320和CD22)以及HLA-DR外，常示[[免疫球蛋白重链]]转换，失去[[IgD]]，获得IRC或IRA。
免疫病理：肿瘤B细胞标志物CD19，CD20，CD22，CD79α阳性。[[细胞表面]]可查到单一型[[免疫球蛋白]]产物，即kappa或lambda轻链，而小是二者都呈阳性。肿瘤期免疫球蛋白[[染色]]阴性。[[皮肤]]滤泡中心细胞淋巴瘤并不表达CD5或CD10。与淋巴结滤泡中心细胞淋巴瘤相比，[[原发性]]皮肤滤泡中心通常也不表达bcl-2[[蛋白]]。大多数病例可见[[免疫球蛋白基因]]克隆重排。
===原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的鉴别诊断===
①[[原发性皮肤免疫细胞瘤]]：[[肿瘤]]主要发生于肢体，瘤细胞主要为[[浆细胞]]样[[淋巴细胞]]，常见PAS阳性[[包含物]]，[[免疫球蛋白]]位于[[胞浆]]内。②[[皮肤淋巴细胞瘤]]：与[[原发性]]皮肤FCCL的鉴别很困难。以往文献中列举的鉴别点大多根据初发[[皮疹]]后5年无系统受累作为良、恶性的区别。现知这些都不是绝对可靠的标准，即使测定SIg(皮肤淋巴细胞瘤示多克隆性[[B细胞]]成分，FCCL表达单一型[[轻链]]或失去可测定的SIg)对鉴别有帮助，但有时对[[皮肤]]中呈现弱染SIg则很难解释，而且在所谓大细胞淋巴[[细胞瘤]]中可见灶性单一型SIg[[染色]]和缺失SIg。[[基因]]重排对两者鉴别虽更可靠，但皮肤淋巴细胞瘤中也可示[[克隆]]性B细胞成分。因此，需结合临床和综合各区别点加以鉴别。
==原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的西医治疗==
(一)治疗
[[放射疗法]]总量30～40Gy，为较好的[[疗法]]。泛发性损害，可考虑CHOP联合[[化疗]]。单个损害可手术切除。
(二)预后
Marzano等指出[[皮下组织]][[T细胞]][[淋巴瘤]]可区分为[[原发性]]或[[继发性]]，有无发生噬[[血细胞]][[综合征]]、[[肿瘤]]的亚型以及[[免疫]][[表型]]等与预后有关。[[头部]]和躯干部损害预后良好，治疗后5年存活率100%。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
[[分类:肿瘤科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的病因==
(一)发病原因
病因目前尚不明确。
(二)发病机制
发病机制目前还不清楚。
==原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的症状==
本病多见于男性老年人。[[皮肤结节]]、斑块好发于躯干特别是[[背部]]，其次为[[头皮]]。大多为单个偶或散在多发，直径为2.5～15cm，表面光滑，呈乳头状，极少[[脱屑]]和破溃。典型者周围绕以较小[[丘疹]]、轻度[[浸润]]斑块和(或)图形[[红斑]]。轻度浸润性斑块可发生于迅速增长的[[皮肤]][[肿瘤]]以前数个月或20年。有些患者的小丘疹、[[结节]]和(或)轻度浸润斑块仅维持数个月。
皮损为非[[鳞屑]]性单发或成群的丘疹、斑块和(或)肿瘤，周围绕以红斑。多数病例皮损局限于某一部位，约2/3的病例皮损发生于躯干部，1/5的病例发生于头颈部。本病男多于女2倍。不经治疗逐渐在数年中损害增大，数目增多，但皮肤以外受累者罕见。[[头部]]和躯干部损害预后良好，治疗后5年存活率100%。
根据[[临床表现]]，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
==原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的诊断==
===原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的检查化验===
组织病理：[[真皮]]内呈[[结节]]性或弥漫性[[浸润]]，特点为[[表皮]]不受侵犯。早期损害可见中心[[细胞]]，少数中心[[母细胞]]和反应性[[T细胞]]混合存在。随着[[疾病]]进展，[[肿瘤]][[B细胞]]增大，数目增多。
FCCL的[[组织学]]分类，按新的工作分类，计有：[[滤泡]]性小[[裂细胞]]、滤泡性混合细胞和滤泡性大细胞。此瘤的浸润细胞主要在真皮[[网状层]]浅表部分甚至深部和[[皮下组织]]，偶或呈连续带状分布，与表皮之间隔以无细胞浸润带，早期沿[[血管]]和(或)附属器周围呈片状、团块状浸润。10%损害的[[标本]]示滤泡型，晚期多呈弥漫型，常见者为两型兼有(混合型)。浸润细胞的成分不一，但不论以何种细胞类型为主，常见一些向[[浆细胞]][[分化]]的细胞，并往往限于单一[[轻链]]的[[克隆]]。在某些病例中可见浆细胞与瘤细胞之间的过渡形。突出的是，看不到常见于[[淋巴结]]FCCL中典型[[新生物]]性滤泡结构而为较大的[[淋巴样细胞]]的聚集，边界不清楚，周围绕以不规则分布的较小[[淋巴细胞]]。根据新的工作分类和损害的时间，组织象在早期虽可示小裂细胞(small clea red cell，SCC)[[淋巴瘤]]，但常见小裂细胞和大细胞混合(mixedcell，MC)淋巴瘤;在晚期甚至在陈旧肿瘤中，虽可示明显MC淋巴瘤，但常示大细胞(LC)淋巴瘤。[[炎症反应]]细胞的数量不一，主要为小淋巴细胞、浆细胞和[[巨噬细胞]]。约10%损害标本中，可见提示[[生发中心]]的充分发育的反应性淋巴样滤泡和(或)结构([[免疫]]标记示B细胞多克隆性)。免疫标记示瘤细胞除表达全[[B细胞抗原]](CDl9、C1320和CD22)以及HLA-DR外，常示[[免疫球蛋白重链]]转换，失去[[IgD]]，获得IRC或IRA。
免疫病理：肿瘤B细胞标志物CD19，CD20，CD22，CD79α阳性。[[细胞表面]]可查到单一型[[免疫球蛋白]]产物，即kappa或lambda轻链，而小是二者都呈阳性。肿瘤期免疫球蛋白[[染色]]阴性。[[皮肤]]滤泡中心细胞淋巴瘤并不表达CD5或CD10。与淋巴结滤泡中心细胞淋巴瘤相比，[[原发性]]皮肤滤泡中心通常也不表达bcl-2[[蛋白]]。大多数病例可见[[免疫球蛋白基因]]克隆重排。
===原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的鉴别诊断===
①[[原发性皮肤免疫细胞瘤]]：[[肿瘤]]主要发生于肢体，瘤细胞主要为[[浆细胞]]样[[淋巴细胞]]，常见PAS阳性[[包含物]]，[[免疫球蛋白]]位于[[胞浆]]内。②[[皮肤淋巴细胞瘤]]：与[[原发性]]皮肤FCCL的鉴别很困难。以往文献中列举的鉴别点大多根据初发[[皮疹]]后5年无系统受累作为良、恶性的区别。现知这些都不是绝对可靠的标准，即使测定SIg(皮肤淋巴细胞瘤示多克隆性[[B细胞]]成分，FCCL表达单一型[[轻链]]或失去可测定的SIg)对鉴别有帮助，但有时对[[皮肤]]中呈现弱染SIg则很难解释，而且在所谓大细胞淋巴[[细胞瘤]]中可见灶性单一型SIg[[染色]]和缺失SIg。[[基因]]重排对两者鉴别虽更可靠，但皮肤淋巴细胞瘤中也可示[[克隆]]性B细胞成分。因此，需结合临床和综合各区别点加以鉴别。
==原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的西医治疗==
(一)治疗
[[放射疗法]]总量30～40Gy，为较好的[[疗法]]。泛发性损害，可考虑CHOP联合[[化疗]]。单个损害可手术切除。
(二)预后
Marzano等指出[[皮下组织]][[T细胞]][[淋巴瘤]]可区分为[[原发性]]或[[继发性]]，有无发生噬[[血细胞]][[综合征]]、[[肿瘤]]的亚型以及[[免疫]][[表型]]等与预后有关。[[头部]]和躯干部损害预后良好，治疗后5年存活率100%。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
[[分类:肿瘤科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
