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关节挛缩
,[[关节挛缩]]是[[先天性关节挛缩]]的[[临床表现]]之一，先天性关节挛缩是指[[关节]]在宫内位置就处于[[屈曲挛缩]]状态.出生时,全身屈曲或[[关节僵硬]],即[[先天性多关节挛缩]].同样,它也可能被忽视.
==关节挛缩的原因==
病因：[[关节]]的发育是在[[妊娠]]2个月时开始的,[[子宫]]运动减少的病变([[子宫发育不全]],[[多胎]],[[羊水过少]])会导致[[关节挛缩]]. [[先天性多关节挛缩]]是由于[[神经]]源性,[[肌病]]性以及相关组织[[疾病]]引起.[[先天性肌病]],[[前角]][[细胞]]疾病,母亲[[肌无力]]都被认为是引起肌发育不全的原因.先天性多关节挛缩不是[[遗传性疾病]],但是遗传性疾病(如18三体,[[脊柱]][[隐裂]])会提高关节挛缩的发生率.
==关节挛缩的诊断==
[[症状]]和[[体征]]
1、有[[肩关节]]内收,向内旋转,[[肘关节]]过伸,[[腕关节]],[[指间关节]]屈曲.[[髋关节]]可能[[脱位]],通常轻度[[屈髋]].[[膝关节]]过伸,足常内翻,内收位.[[小腿肌]]肉发育不良,肢体缺乏[[肌肉]]外观,呈管状.[[关节]]过度向前屈曲.有时可呈现软组织翼.[[脊柱]]可能侧弯.除了[[长骨]]较细长外,其他[[骨骼]]的[[X线]]亦正常.[[运动障碍]]非常严重.智力不受影响或轻度异常.
2、[[先天性多关节挛缩]]常伴随其他[[畸形]]包括[[小头畸形]],[[腭裂]],[[隐睾]],泌尿道畸形.
3、诊断前需要对该病所伴发的所有畸形作一全面的评估.[[肌电图]]和肌肉活检对诊断是[[神经]]性还是肌肉性失调有帮助.肌肉活检多表现为[[肌纤维]]发育不良,伴随有[[纤维]]和[[脂肪组织]]的[[增生]],替代了正常的肌纤维.
4、该疾患的畸形表现以出生时最甚,而以后即不再继续发展,许多患儿表现良好,2/3者无需卧床而能自由行走.
==关节挛缩的鉴别诊断==
[[关节挛缩]]的鉴别诊断：
[[先天性多发性关节挛缩症]]：先天性多发性关节挛缩症是因[[肌肉]]、[[关节囊]]及[[韧带]][[纤维化]]，引起以全身多个[[关节僵直]]为特征的[[综合症]]。
[[症状]]和[[体征]]
1、有[[肩关节]]内收,向内旋转,[[肘关节]]过伸,[[腕关节]],[[指间关节]]屈曲.[[髋关节]]可能[[脱位]],通常轻度[[屈髋]].[[膝关节]]过伸,足常内翻,内收位.[[小腿肌]]肉发育不良,肢体缺乏肌肉外观,呈管状.[[关节]]过度向前屈曲.有时可呈现软组织翼.[[脊柱]]可能侧弯.除了[[长骨]]较细长外,其他[[骨骼]]的[[X线]]亦正常.[[运动障碍]]非常严重.智力不受影响或轻度异常.
2、[[先天性多关节挛缩]]常伴随其他[[畸形]]包括[[小头畸形]],[[腭裂]],[[隐睾]],泌尿道畸形.
3、诊断前需要对该病所伴发的所有畸形作一全面的评估.[[肌电图]]和肌肉活检对诊断是[[神经]]性还是肌肉性失调有帮助.肌肉活检多表现为[[肌纤维]]发育不良,伴随有[[纤维]]和[[脂肪组织]]的[[增生]],替代了正常的肌纤维.
4、该疾患的畸形表现以出生时最甚,而以后即不再继续发展,许多患儿表现良好,2/3者无需卧床而能自由行走.
==关节挛缩的治疗和预防方法==
预防：有早期作矫形外科及物理治疗的指征.[[关节挛缩]]可在生后几月内得到相当大的缓解.矫形治疗有帮助.虽然后期需要手术以恢复[[关节]]角度,但很少能改进行动能力.
==参看==
*[[小儿关节弯曲综合征]]
*[[神经节苷脂沉积病]]
*[[黏多糖贮积症Ⅵ型]]
*[[老年挛缩]]
*[[幼年型皮肌炎]]
*[[咽肌痉挛]]
*[[先天性多发性关节挛缩症]]
*[[四肢症状]]
[[分类:四肢症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==关节挛缩的原因==
病因：[[关节]]的发育是在[[妊娠]]2个月时开始的,[[子宫]]运动减少的病变([[子宫发育不全]],[[多胎]],[[羊水过少]])会导致[[关节挛缩]]. [[先天性多关节挛缩]]是由于[[神经]]源性,[[肌病]]性以及相关组织[[疾病]]引起.[[先天性肌病]],[[前角]][[细胞]]疾病,母亲[[肌无力]]都被认为是引起肌发育不全的原因.先天性多关节挛缩不是[[遗传性疾病]],但是遗传性疾病(如18三体,[[脊柱]][[隐裂]])会提高关节挛缩的发生率.
==关节挛缩的诊断==
[[症状]]和[[体征]]
1、有[[肩关节]]内收,向内旋转,[[肘关节]]过伸,[[腕关节]],[[指间关节]]屈曲.[[髋关节]]可能[[脱位]],通常轻度[[屈髋]].[[膝关节]]过伸,足常内翻,内收位.[[小腿肌]]肉发育不良,肢体缺乏[[肌肉]]外观,呈管状.[[关节]]过度向前屈曲.有时可呈现软组织翼.[[脊柱]]可能侧弯.除了[[长骨]]较细长外,其他[[骨骼]]的[[X线]]亦正常.[[运动障碍]]非常严重.智力不受影响或轻度异常.
2、[[先天性多关节挛缩]]常伴随其他[[畸形]]包括[[小头畸形]],[[腭裂]],[[隐睾]],泌尿道畸形.
3、诊断前需要对该病所伴发的所有畸形作一全面的评估.[[肌电图]]和肌肉活检对诊断是[[神经]]性还是肌肉性失调有帮助.肌肉活检多表现为[[肌纤维]]发育不良,伴随有[[纤维]]和[[脂肪组织]]的[[增生]],替代了正常的肌纤维.
4、该疾患的畸形表现以出生时最甚,而以后即不再继续发展,许多患儿表现良好,2/3者无需卧床而能自由行走.
==关节挛缩的鉴别诊断==
[[关节挛缩]]的鉴别诊断：
[[先天性多发性关节挛缩症]]：先天性多发性关节挛缩症是因[[肌肉]]、[[关节囊]]及[[韧带]][[纤维化]]，引起以全身多个[[关节僵直]]为特征的[[综合症]]。
[[症状]]和[[体征]]
1、有[[肩关节]]内收,向内旋转,[[肘关节]]过伸,[[腕关节]],[[指间关节]]屈曲.[[髋关节]]可能[[脱位]],通常轻度[[屈髋]].[[膝关节]]过伸,足常内翻,内收位.[[小腿肌]]肉发育不良,肢体缺乏肌肉外观,呈管状.[[关节]]过度向前屈曲.有时可呈现软组织翼.[[脊柱]]可能侧弯.除了[[长骨]]较细长外,其他[[骨骼]]的[[X线]]亦正常.[[运动障碍]]非常严重.智力不受影响或轻度异常.
2、[[先天性多关节挛缩]]常伴随其他[[畸形]]包括[[小头畸形]],[[腭裂]],[[隐睾]],泌尿道畸形.
3、诊断前需要对该病所伴发的所有畸形作一全面的评估.[[肌电图]]和肌肉活检对诊断是[[神经]]性还是肌肉性失调有帮助.肌肉活检多表现为[[肌纤维]]发育不良,伴随有[[纤维]]和[[脂肪组织]]的[[增生]],替代了正常的肌纤维.
4、该疾患的畸形表现以出生时最甚,而以后即不再继续发展,许多患儿表现良好,2/3者无需卧床而能自由行走.
==关节挛缩的治疗和预防方法==
预防：有早期作矫形外科及物理治疗的指征.[[关节挛缩]]可在生后几月内得到相当大的缓解.矫形治疗有帮助.虽然后期需要手术以恢复[[关节]]角度,但很少能改进行动能力.
==参看==
*[[小儿关节弯曲综合征]]
*[[神经节苷脂沉积病]]
*[[黏多糖贮积症Ⅵ型]]
*[[老年挛缩]]
*[[幼年型皮肌炎]]
*[[咽肌痉挛]]
*[[先天性多发性关节挛缩症]]
*[[四肢症状]]
[[分类:四肢症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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