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指甲可见横沟纺

添加5,846字节, 2017年1月23日 (一) 20:51
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[[皮肤粘膜]]淋巴结综合症(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS)又称[[川崎病]](Kawasaki disease),是一种以全身[[血管炎]]变为主要[[病理]]特点的[[急性发热]]性出疹性小儿[[疾病]]。恢复期[[指甲可见横沟纺]]。
==指甲可见横沟纺的原因==
病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性,[[临床表现]]有[[发热]]、[[皮疹]]等,推测与[[感染]]有关。一般认为可能是多种病原,包括[[EB病毒]]、[[逆转录病毒]](retrovirus),或[[链球菌]]、[[丙酸杆菌]]感染。
==指甲可见横沟纺的诊断==
日本MCLS研究委员会(1984年)提出此病诊断标准应在下述六条主要临床[[症状]]中至少满足五条才能确定:①不明原因的[[发热]],持续5天或更久;②双侧[[结膜充血]];③[[口腔]]及[[咽部粘膜弥漫充血]],唇发红及干裂,并呈[[杨梅舌]];④发病初期手足硬肿和[[掌跖发红]],以及恢复期指趾端出现膜状[[脱皮]];⑤躯干部[[多形红斑]],但无水疱及[[结痂]];⑥颈淋巴结的非化脓性[[肿胀]],其直径达1.5cm或更大。但如二维[[超声心动图]]或[[冠状动脉造影]]查出[[冠状动脉瘤]]或扩张,则四条主要症状阳性即可确诊。

近年报道不完全性或不典型病例增多,约为10%~20%。仅具有2~3条主要症状,但有典型的[[冠状动脉病]]变。多发生于[[婴儿]]。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为[[川崎病]]时,应尽早做超声心动图检查。
==指甲可见横沟纺的鉴别诊断==
应与各种出疹性传染病、[[病毒感染]]、[[急性淋巴结炎]]、[[类风湿]]病以及其它[[结缔组织病]]、[[病毒性心肌炎]]、[[风湿]]炎[[心脏]]炎互相鉴别。

本症与[[猩红热]]不同之点为:①[[皮疹]]在发病后第3天才开始;②皮疹形态接近[[麻疹]]和[[多形红斑]];③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期;④[[青霉素]]无疗效。

本症与幼年类风湿病不同之处为:①[[发热期]]较短,皮疹较短暂;②手足硬肿,显示常跖潮红;③[[类风湿因子]]阴性。

与[[渗出性多形红斑]]不同之点为:①眼、唇、无[[脓性分泌物]]及[[假膜]]形成;②皮疹不包括[[水疱]]和[[结痂]]。

与[[系统性红斑狼疮]]不同之处为:①皮疹在面部不显著;②[[白细胞]]总数及[[血小板]]一般升高;③[[抗核抗体]]阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。

与[[婴儿]]型[[结节]]性多动脉类的[[症状]]有很多相似之处,但MCLS的[[发病率]]较多,病程产短,预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。

与出疹性病毒[[感染]]的不同点为:①唇潮红、干裂、[[出血]],呈[[杨梅舌]];②手足硬肿,常跖潮红及后期出现指趾端膜状[[脱皮]];③[[眼结膜]]无水肿或分泌物;④白细胞总数及[[粒细胞]]百分数均增高,伴核左移;⑥[[血沉]]及C[[反应蛋白]]均显著增高。

与急性淋巴结炎不同之点为:①[[颈淋巴结肿大]]及[[压痛]]较轻,局部皮肤及[[皮下组织]]无[[红肿]];②无[[化脓]]病灶。

与病毒性心肌炎不同之处为:①[[冠状动脉病]]变突出;②特征性手足改变;③[[高热]]持续不退。

与风湿性心脏炎不同之处为:①冠状动脉病变突出;②无有意义的[[心脏杂音]];③发病年龄以婴幼儿为主。

日本MCLS研究委员会(1984年)提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定:①不明原因的[[发热]],持续5天或更久;②双侧[[结膜充血]];③[[口腔]]及[[咽部粘膜弥漫充血]],唇发红及干裂,并呈杨梅舌;④发病初期手足硬肿和[[掌跖发红]],以及恢复期指趾端出现膜状脱皮;⑤躯干部多形红斑,但无水疱及结痂;⑥颈淋巴结的非化脓性[[肿胀]],其直径达1.5cm或更大。但如二维[[超声心动图]]或[[冠状动脉造影]]查出[[冠状动脉瘤]]或扩张,则四条主要症状阳性即可确诊。

近年报道不完全性或不典型病例增多,约为10%~20%。仅具有2~3条主要症状,但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为[[川崎病]]时,应尽早做超声心动图检查。
==指甲可见横沟纺的治疗和预防方法==
绝大多数患儿预后良好,呈[[自限性]]经过,适当治疗可以逐渐[[康复]]。这一点与[[婴儿]]型[[结节性动脉周围炎]]相比,差异很大。但15~30%的[[川崎病]]患者可发生[[冠状动脉瘤]]。由于冠状动脉瘤,[[血栓]]闭塞或[[心肌炎]]而死亡者占全部病例的1~2%,甚至在恢复期中也可[[猝死]]。后遗[[缺血性心脏病]]为数甚少。约2%左右出现再发。[[病死率]]近年已下降为0.5%~1.0%。日本104例川崎病死因分析,[[心肌梗塞]]中57%,[[心力衰竭]]12%,心肌梗塞伴心力衰竭6.7%,冠状动脉瘤破裂5%,[[心律失常]]1%,其他尚有并发[[感染]]等。北京儿童[[医院]]自1986年应用二维[[超声心动图]]检查川崎病188例,检出[[冠状动脉病]]变60例,包括扩张44例,形成[[动脉瘤]]16例。经随访3月~5年,平均22.6月。恢复正常前者40例,后者6例。恢复正常时间分别为4.4±2.9月及15.7±17.2月。死亡2例,1例发中度冠状动脉瘤(内径7mm),因急性前壁心肌梗塞,另1例为多发巨瘤,于病程28天发生[[右冠状动脉]]破裂。
==参看==
*[[川崎病]]
*[[上肢症状]]

[[分类:上肢症状]]
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