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[[双侧肾缺如]]首先由Wolfstrigel于1671年发现，Potter在1946年和1952年对该病的[[临床表现]]做了全面的描述。许多研究者们对该[[综合征]]的各个方面进行了广泛的探讨并试图用单一的[[病因学]]来解释，但始终未达到一致的认可。
==双侧肾缺如的病因==
(一)发病原因
正常肾的发育须有正常[[输尿管芽]]在人[[胚胎]]第5～7周时穿入后肾[[原基]]。当有引起形态或序列变化的因素如缺乏生肾嵴或未形成输尿管芽将阻碍肾的发生。虽然没有后肾组织不能形成肾，但确实不清楚[[肾缺如]]是原发于生肾嵴还是输尿管芽的[[异常发育]]。1965年Potter对[[胎儿]]及[[婴儿]]的研究提出是缘于缺乏正常输尿管芽的发育，她观察到只要有[[输尿管]]的任何部分，就可分辨出有肾组织。相反1960年Ashley及Mostofi做了大量尸体[[解剖]]，揭示很多肾缺如的病例有部分或完全的输尿管及其非管结构。他们也观察到在[[肾发育不良]]的病例没有形成输尿管，虽然这些发现在一些程度上是相互矛盾，但他们共同支持一个学说，即输尿管芽直接刺激[[肾实质]]的[[分化]]，也指出肾分化停止是缘于生肾嵴本身静止的可能性。
(二)发病机制
病儿[[肾脏]]通常是完全缺如的，偶有一小块含初级[[肾小球]]成分的间质，构成未分化完善的器官，并可见细小[[血管]]从[[主动脉]]发出后穿入该间质，罕有原始肾小球成分。输尿管可完全或部分缺如，[[膀胱]]多缺如或发育不良。
==双侧肾缺如的症状==
由于[[胎儿]]不产生尿，多合并孕妇[[羊水]]量过少，胎儿肺发育不全。体重为1000～2500g，伴有Potter面容，表现为未成熟的[[衰老]]状，两眼上方有突起的[[皮肤]]皱褶，绕过[[内眦]]，呈半环状下垂，并延伸到颊部。鼻子扁平有时无[[鼻孔]]。小下颌、[[下唇]]和颏之间有一明显的凹陷，[[耳郭]]低位，紧靠头侧，[[耳垂]]宽阔而耷拉向前方。皮肤异常干燥而松弛，[[手相]]对大并呈爪形。肺不发育，常见铃状胸。[[下肢]]常呈弓状或杵状，髋和[[膝关节]]过度屈曲，有时下肢肢端融合成并腿[[畸形]]。
遇到典型的面部特点及[[羊水过少]]都应当警惕。出生后24h内[[无尿]]，没有[[膀胱扩张]]就应该考虑到BRA的可能。然而大多的BRA[[新生儿]]在出生后24h内都有严重的[[呼吸]]障碍，从而让人忽略了无尿的[[症状]]。随着产前[[超声]]检查的普及应用，在孕期的第2及第3阶段即可由于严重的羊水减少或缺乏而得到诊断。
==双侧肾缺如的诊断==
===双侧肾缺如的检查化验===
发现[[无尿]]后进行[[肾脏]]的[[超声]]检查就可能得出准确的诊断。若[[腹部]]超声不能确诊则可选择肾脏[[CT]]。[[放射性核素]]检查也可确证BRA。若这些检查方法不能确诊或不能进行时可选择[[动脉造影]]检查。
==双侧肾缺如的并发症==
50%的病人可合并[[心血管]]和[[肠道]]系统的[[畸形]]。在男性患者，[[阴茎]]发育一般是正常的，但也有阴茎发育不良的报道。43%的病例中有[[睾丸]]的下降不全。在女性中[[卵巢]]常[[萎缩]]或不全，[[阴道]]常呈一[[闭锁]]的盲端或完全缺如。[[肾上腺]]很少发生位置的异常或缺如。在[[超声]]下肾上腺较大或呈卧位，其他器官的异常较少见。
==双侧肾缺如的西医治疗==
(一)治疗
(二)预后
约40%的[[胎儿]]出生时即[[死胎]]，大多的[[新生儿]]出生后由于肺的发育不良而引起[[呼吸衰竭]]，多在24～48h内死亡。其他的患儿其存活期的长短主要取决于[[肾功能]]的损伤程度。据报道BRA最长生存时间为39天。
==参看==
*[[泌尿外科疾病]]
[[分类:泌尿外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==双侧肾缺如的病因==
(一)发病原因
正常肾的发育须有正常[[输尿管芽]]在人[[胚胎]]第5～7周时穿入后肾[[原基]]。当有引起形态或序列变化的因素如缺乏生肾嵴或未形成输尿管芽将阻碍肾的发生。虽然没有后肾组织不能形成肾，但确实不清楚[[肾缺如]]是原发于生肾嵴还是输尿管芽的[[异常发育]]。1965年Potter对[[胎儿]]及[[婴儿]]的研究提出是缘于缺乏正常输尿管芽的发育，她观察到只要有[[输尿管]]的任何部分，就可分辨出有肾组织。相反1960年Ashley及Mostofi做了大量尸体[[解剖]]，揭示很多肾缺如的病例有部分或完全的输尿管及其非管结构。他们也观察到在[[肾发育不良]]的病例没有形成输尿管，虽然这些发现在一些程度上是相互矛盾，但他们共同支持一个学说，即输尿管芽直接刺激[[肾实质]]的[[分化]]，也指出肾分化停止是缘于生肾嵴本身静止的可能性。
(二)发病机制
病儿[[肾脏]]通常是完全缺如的，偶有一小块含初级[[肾小球]]成分的间质，构成未分化完善的器官，并可见细小[[血管]]从[[主动脉]]发出后穿入该间质，罕有原始肾小球成分。输尿管可完全或部分缺如，[[膀胱]]多缺如或发育不良。
==双侧肾缺如的症状==
由于[[胎儿]]不产生尿，多合并孕妇[[羊水]]量过少，胎儿肺发育不全。体重为1000～2500g，伴有Potter面容，表现为未成熟的[[衰老]]状，两眼上方有突起的[[皮肤]]皱褶，绕过[[内眦]]，呈半环状下垂，并延伸到颊部。鼻子扁平有时无[[鼻孔]]。小下颌、[[下唇]]和颏之间有一明显的凹陷，[[耳郭]]低位，紧靠头侧，[[耳垂]]宽阔而耷拉向前方。皮肤异常干燥而松弛，[[手相]]对大并呈爪形。肺不发育，常见铃状胸。[[下肢]]常呈弓状或杵状，髋和[[膝关节]]过度屈曲，有时下肢肢端融合成并腿[[畸形]]。
遇到典型的面部特点及[[羊水过少]]都应当警惕。出生后24h内[[无尿]]，没有[[膀胱扩张]]就应该考虑到BRA的可能。然而大多的BRA[[新生儿]]在出生后24h内都有严重的[[呼吸]]障碍，从而让人忽略了无尿的[[症状]]。随着产前[[超声]]检查的普及应用，在孕期的第2及第3阶段即可由于严重的羊水减少或缺乏而得到诊断。
==双侧肾缺如的诊断==
===双侧肾缺如的检查化验===
发现[[无尿]]后进行[[肾脏]]的[[超声]]检查就可能得出准确的诊断。若[[腹部]]超声不能确诊则可选择肾脏[[CT]]。[[放射性核素]]检查也可确证BRA。若这些检查方法不能确诊或不能进行时可选择[[动脉造影]]检查。
==双侧肾缺如的并发症==
50%的病人可合并[[心血管]]和[[肠道]]系统的[[畸形]]。在男性患者，[[阴茎]]发育一般是正常的，但也有阴茎发育不良的报道。43%的病例中有[[睾丸]]的下降不全。在女性中[[卵巢]]常[[萎缩]]或不全，[[阴道]]常呈一[[闭锁]]的盲端或完全缺如。[[肾上腺]]很少发生位置的异常或缺如。在[[超声]]下肾上腺较大或呈卧位，其他器官的异常较少见。
==双侧肾缺如的西医治疗==
(一)治疗
(二)预后
约40%的[[胎儿]]出生时即[[死胎]]，大多的[[新生儿]]出生后由于肺的发育不良而引起[[呼吸衰竭]]，多在24～48h内死亡。其他的患儿其存活期的长短主要取决于[[肾功能]]的损伤程度。据报道BRA最长生存时间为39天。
==参看==
*[[泌尿外科疾病]]
[[分类:泌尿外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
