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[[结节性脂膜炎]](nodular panniculitis，NP)又称Weber-Christian病或[[回归热]]性[[结节性非化脓性脂膜炎]](relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis)，以反复发作的皮下脂肪层炎性[[结节]]或斑块，伴[[发热]]等[[全身症状]]为特征的一种[[疾病]]。
本病于1882年由Pfeifer首次报道，1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征，1928年Christian又强调了发热性。本病临床并非罕见，因其[[临床表现]]多样化，NP可发生于任何年龄，但以30～50岁妇女为多见，女与男之比约为2.5∶1，不易被认识而常致误诊。
==小儿结节性脂膜炎的病因==
(一)发病原因
病因尚不明，可能与下列因素有关：
1.与[[脂肪代谢障碍]]有关 有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关，例如[[血清]]脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的[[胰酶]]和脂酶。
2.与[[变态反应]]有关 可由多种[[抗原刺激]]引起，如[[细菌感染]]、食物、药物(如卤素[[化合物]]、[[磺胺]]、[[奎宁]]和锑剂)等。
3.伴发于[[自身免疫病]] 本病可与[[红斑狼疮]]、[[硬皮病]]、[[皮肌炎]]或[[结节性多动脉炎]]等[[疾病]]同时存在。
(二)发病机制
有人认为成人病例与[[胰腺炎]]、[[胰腺肿瘤]]密切相关，胰酶释放至循环中，引起远外[[脂肪组织]]的溶解、[[坏死]]，病损内可测得[[脂肪酶]]和[[淀粉酶]]的活性。也有[[脂膜炎]]与[[结缔组织病]]并存的报道，部分可能系LE的一种异形。
根据病损演变，在[[病理学]]变化上可分3期：
1.[[急性炎症]]期 [[脂肪细胞]][[变性]]，由[[中性粒细胞]]、[[淋巴细胞]]以及组织细胞[[浸润]]。
2.[[巨噬细胞]]期 浸润以组织细胞为主，也有少量淋巴细胞和[[浆细胞]]。
3.[[纤维化]]期 泡沫[[细胞]]减少，被[[成纤维细胞]]、淋巴细胞、浆细胞代替，最后形成纤维化。
==小儿结节性脂膜炎的症状==
(一)临床特征：
1.[[皮肤]]损害于下腰、股、臀、[[上臂]]、腹、面部分批出现，直径约为1～2cm，呈皮肤色或略红色的[[皮下结节]]，部分可融合成斑块状，多数为对称性分布，儿童以面部好发播散性皮下[[疼痛]]性[[结节]]为特点。
2.每当一批新皮损出现时，即有全身表现，如[[发热]]、[[肝脾肿大]]、[[消瘦]]、[[纳呆]]、[[关节疼痛]]等。
3.患者结节或斑块数量可多可少，质地坚实，有轻度[[压痛]]，扪之稍活动或与[[皮肤粘连]]。数周后皮损渐软化、吸收，[[皮下脂肪萎缩]]，形成盘状皮肤陷凹，少数结节可破溃，有黄色或棕色油状液体流出。
4.部分病例除可出现皮下结节外，尚可累及[[内脏器官]]，如肺部[[浸润]]、肝脂肪性变、[[骨髓]]受累、[[全血细胞减少]]、[[渗出]]性[[浆膜]]炎、[[脑膜]][[脂肪病]]变，引起[[癫痫]]及[[精神神经症]]状等。而[[肠系膜]]、[[大网膜]]和[[腹膜]]后脂肪受累，可出现[[上腹]]疼痛和[[消化道]][[症状]]等。
(二)症状诊断：
根据上述[[临床表现]]和[[实验室检查]]，必要时可做皮肤活检确诊，本病征不难诊断。
==小儿结节性脂膜炎的诊断==
===小儿结节性脂膜炎的检查化验===
1.常规检查：可发现[[血沉增快]]、[[贫血]]和[[白细胞减少]]、嗜酸细胞相对增多、[[免疫球蛋白]]升高、[[血清]]补体降低、[[淋巴细胞]]转化率降低。伴[[胰腺]][[疾病]]者，[[急性期]]血、[[尿淀粉酶升高]]，血清脂酶升高。
2.[[病理]]检查：病理检查有助于确诊。早期有皮损，[[脂肪组织]]内有大量[[炎性细胞浸润]]、伴局灶性[[脂肪坏死]];中期有组织[[细胞]][[浸润]]，有[[肉芽肿]]形成和[[继发性]][[血管炎]]症性变化;后期由[[小叶]]间隔的[[成纤维细胞]][[增生]]，形成[[胶原]]，替代残留脂肪组织，最后完全[[纤维化]]。
3.其他：可做[[X线]]胸片、[[B超]]、[[脑电图]]和脑[[CT]]等检查。
===小儿结节性脂膜炎的鉴别诊断===
[[骨髓]]受累应与[[再生障碍性贫血]]鉴别;肺部[[浸润]]时应与肺部炎性病变鉴别。
1. 再生障碍性贫血：通常指[[原发性]]骨髓造血功能[[衰竭]][[综合征]]，病因不明。[[免疫抑制治疗]]对其有效，主要表现为骨髓造血功能低下、[[全血细胞减少]]和[[贫血]]、[[出血]]、[[感染]]。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。
2. 肺部炎性病：一般指[[胸部]]x线片或ct扫描时发现的圆形或类圆形病灶。但对于其大小的界定文献上常有不同。 因而出现不同的名称。在多数[[影像学]]文献上把直径<1cm的圆形或类圆形病灶称[[结节影]];而把>1cm的病灶称为圆形或球形阴影;而在结节影中又把<5mm的病灶又称为粟粒影或小结节;把>5mm的病灶又称为大结节。
==小儿结节性脂膜炎的并发症==
[[肝脾肿大]]、[[骨髓]]受累时[[全血细胞减少]]，可并发[[癫痫]]。
癫痫：是[[大脑]][[神经元]]突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种[[慢性疾病]]。而癫痫发作(epileptic seizure)是指[[脑神经]]元异常和过度超[[同步化]]放电所造成的临床现象。根据发作原因可分为[[原发性癫痫]]和[[继发性癫痫]]，而根据发作情况主要可分为大发作、小发作、精神运动性发作、局限性发作和复杂部分性发作。
==小儿结节性脂膜炎的预防和治疗方法==
本症病因未明，应预防诱发因素，如[[感染]]、药物、[[外伤]]等。
===小儿结节性脂膜炎的西医治疗===
(一)治疗
本病征尚无特效治疗，以对证处理和[[支持疗法]]为主。
1.本病征呈慢性经过，皮损通常呈成批出现，经长短不一的[[急性发热]]期后，可自然消退，但间隔数周或数月后可能复发。
2.可酌情使用[[激素]]、[[吲哚美辛]]([[消炎痛]])、[[保泰松]]、[[昆明山海棠]]等以缓解[[症状]]，亦可使用[[磺胺吡啶]](sulfapyridine)或[[氨苯砜]](dapsone)，但对儿童则慎用。
(二)预后
特异性局限性[[脂膜炎]]，整个病程6～12个月，最后痊愈。
[[结节]]每隔数周或数月反复发作，多数发作时有[[发热]]。[[内脏]]广泛受累者可因循环[[衰竭]]、[[出血]]、[[败血症]]和[[肾功能衰竭]]而死亡。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
本病于1882年由Pfeifer首次报道，1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征，1928年Christian又强调了发热性。本病临床并非罕见，因其[[临床表现]]多样化，NP可发生于任何年龄，但以30～50岁妇女为多见，女与男之比约为2.5∶1，不易被认识而常致误诊。
==小儿结节性脂膜炎的病因==
(一)发病原因
病因尚不明，可能与下列因素有关：
1.与[[脂肪代谢障碍]]有关 有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关，例如[[血清]]脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的[[胰酶]]和脂酶。
2.与[[变态反应]]有关 可由多种[[抗原刺激]]引起，如[[细菌感染]]、食物、药物(如卤素[[化合物]]、[[磺胺]]、[[奎宁]]和锑剂)等。
3.伴发于[[自身免疫病]] 本病可与[[红斑狼疮]]、[[硬皮病]]、[[皮肌炎]]或[[结节性多动脉炎]]等[[疾病]]同时存在。
(二)发病机制
有人认为成人病例与[[胰腺炎]]、[[胰腺肿瘤]]密切相关，胰酶释放至循环中，引起远外[[脂肪组织]]的溶解、[[坏死]]，病损内可测得[[脂肪酶]]和[[淀粉酶]]的活性。也有[[脂膜炎]]与[[结缔组织病]]并存的报道，部分可能系LE的一种异形。
根据病损演变，在[[病理学]]变化上可分3期：
1.[[急性炎症]]期 [[脂肪细胞]][[变性]]，由[[中性粒细胞]]、[[淋巴细胞]]以及组织细胞[[浸润]]。
2.[[巨噬细胞]]期 浸润以组织细胞为主，也有少量淋巴细胞和[[浆细胞]]。
3.[[纤维化]]期 泡沫[[细胞]]减少，被[[成纤维细胞]]、淋巴细胞、浆细胞代替，最后形成纤维化。
==小儿结节性脂膜炎的症状==
(一)临床特征：
1.[[皮肤]]损害于下腰、股、臀、[[上臂]]、腹、面部分批出现，直径约为1～2cm，呈皮肤色或略红色的[[皮下结节]]，部分可融合成斑块状，多数为对称性分布，儿童以面部好发播散性皮下[[疼痛]]性[[结节]]为特点。
2.每当一批新皮损出现时，即有全身表现，如[[发热]]、[[肝脾肿大]]、[[消瘦]]、[[纳呆]]、[[关节疼痛]]等。
3.患者结节或斑块数量可多可少，质地坚实，有轻度[[压痛]]，扪之稍活动或与[[皮肤粘连]]。数周后皮损渐软化、吸收，[[皮下脂肪萎缩]]，形成盘状皮肤陷凹，少数结节可破溃，有黄色或棕色油状液体流出。
4.部分病例除可出现皮下结节外，尚可累及[[内脏器官]]，如肺部[[浸润]]、肝脂肪性变、[[骨髓]]受累、[[全血细胞减少]]、[[渗出]]性[[浆膜]]炎、[[脑膜]][[脂肪病]]变，引起[[癫痫]]及[[精神神经症]]状等。而[[肠系膜]]、[[大网膜]]和[[腹膜]]后脂肪受累，可出现[[上腹]]疼痛和[[消化道]][[症状]]等。
(二)症状诊断：
根据上述[[临床表现]]和[[实验室检查]]，必要时可做皮肤活检确诊，本病征不难诊断。
==小儿结节性脂膜炎的诊断==
===小儿结节性脂膜炎的检查化验===
1.常规检查：可发现[[血沉增快]]、[[贫血]]和[[白细胞减少]]、嗜酸细胞相对增多、[[免疫球蛋白]]升高、[[血清]]补体降低、[[淋巴细胞]]转化率降低。伴[[胰腺]][[疾病]]者，[[急性期]]血、[[尿淀粉酶升高]]，血清脂酶升高。
2.[[病理]]检查：病理检查有助于确诊。早期有皮损，[[脂肪组织]]内有大量[[炎性细胞浸润]]、伴局灶性[[脂肪坏死]];中期有组织[[细胞]][[浸润]]，有[[肉芽肿]]形成和[[继发性]][[血管炎]]症性变化;后期由[[小叶]]间隔的[[成纤维细胞]][[增生]]，形成[[胶原]]，替代残留脂肪组织，最后完全[[纤维化]]。
3.其他：可做[[X线]]胸片、[[B超]]、[[脑电图]]和脑[[CT]]等检查。
===小儿结节性脂膜炎的鉴别诊断===
[[骨髓]]受累应与[[再生障碍性贫血]]鉴别;肺部[[浸润]]时应与肺部炎性病变鉴别。
1. 再生障碍性贫血：通常指[[原发性]]骨髓造血功能[[衰竭]][[综合征]]，病因不明。[[免疫抑制治疗]]对其有效，主要表现为骨髓造血功能低下、[[全血细胞减少]]和[[贫血]]、[[出血]]、[[感染]]。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。
2. 肺部炎性病：一般指[[胸部]]x线片或ct扫描时发现的圆形或类圆形病灶。但对于其大小的界定文献上常有不同。 因而出现不同的名称。在多数[[影像学]]文献上把直径<1cm的圆形或类圆形病灶称[[结节影]];而把>1cm的病灶称为圆形或球形阴影;而在结节影中又把<5mm的病灶又称为粟粒影或小结节;把>5mm的病灶又称为大结节。
==小儿结节性脂膜炎的并发症==
[[肝脾肿大]]、[[骨髓]]受累时[[全血细胞减少]]，可并发[[癫痫]]。
癫痫：是[[大脑]][[神经元]]突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种[[慢性疾病]]。而癫痫发作(epileptic seizure)是指[[脑神经]]元异常和过度超[[同步化]]放电所造成的临床现象。根据发作原因可分为[[原发性癫痫]]和[[继发性癫痫]]，而根据发作情况主要可分为大发作、小发作、精神运动性发作、局限性发作和复杂部分性发作。
==小儿结节性脂膜炎的预防和治疗方法==
本症病因未明，应预防诱发因素，如[[感染]]、药物、[[外伤]]等。
===小儿结节性脂膜炎的西医治疗===
(一)治疗
本病征尚无特效治疗，以对证处理和[[支持疗法]]为主。
1.本病征呈慢性经过，皮损通常呈成批出现，经长短不一的[[急性发热]]期后，可自然消退，但间隔数周或数月后可能复发。
2.可酌情使用[[激素]]、[[吲哚美辛]]([[消炎痛]])、[[保泰松]]、[[昆明山海棠]]等以缓解[[症状]]，亦可使用[[磺胺吡啶]](sulfapyridine)或[[氨苯砜]](dapsone)，但对儿童则慎用。
(二)预后
特异性局限性[[脂膜炎]]，整个病程6～12个月，最后痊愈。
[[结节]]每隔数周或数月反复发作，多数发作时有[[发热]]。[[内脏]]广泛受累者可因循环[[衰竭]]、[[出血]]、[[败血症]]和[[肾功能衰竭]]而死亡。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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