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为临床上最常见的一种先天性胆道[[畸形]]。 指[[胆总管]]的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有[[肝内胆管]]扩张的这样一种先天性畸形。也称为[[胆总管囊肿]]。本症的病名仍有多种叫法。如[[先天性胆总管囊肿]]、胆总管囊肿、[[先天性胆总管扩张]]症、[[原发性]][[胆总管扩张]]或巨胆总管症等等。近年，对本症的[[病理]]、形态、病因等研究的深入，发现除了胆总管的囊性扩张之外，约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张，而非巨大的[[囊肿]]。另外除了肝外胆总管的扩张外，约1/4的病例同时合并有肝内胆管的扩张，肝内胆管可呈梭形甚至小囊样扩张，因此，近来国内外普遍倾向认为将该症称为[[先天性胆管扩张]]症更为合理，更能全面地反映本病的病理变化，更好地包容该症的多个方面。<b>主要的病变或危害：</b> 先天性胆管扩张症主要的病变有（1）[[胆管扩张]]，反复发作的[[黄疸]]、[[炎症]]，每一次发作都会对[[肝脏]]造成损害。（2）胰胆合流异常的存在会引发很多严重的问题。（3）胆道[[穿孔]]。（4）胆道[[癌症]]的发生。一组统计报道，癌症发生时的平均年龄仅为35岁，比未接受手术者约早10年，而且相当一部分为30岁以前发病者。从接受内[[引流]]手术到胆道[[癌变]]发生的时间，不同内引流手术起发生癌变的时间不尽相同，但有约2/3病例在10年以内发病，也有时间超过20年以上者。对于发生部位，80%发生于扩张部胆道，10%发生于[[胆囊]]。具统计，先天性胆管扩张症接受囊[[肠吻合]]内引流手术者，其发生胆道癌的几率是正常人群的35倍。
<b>治疗方法：</b>必须手术治疗，25至30年以前，对于先天性胆管扩张症的治疗，几乎均行囊肿-肠管吻合的内引流手术。但随后发现先天性胆管扩张症的癌变病例有相当一部分为接受内引流手术的患者，其中以囊肿[[十二指肠]]吻合为最多。具统计，先天性胆管扩张症接受囊肠吻合的内引流手术者，其后来发生胆道系统癌的几率是正常人群的35倍。60年代末、70年代初，先天性胆管扩张症合并胰胆合流异常的问题引起[[小儿外科]]学者的广泛关注并认可，特别是近年各种胆道癌变的机理研究都提示可能与胰胆合流异常有关。因此，采用囊肿切除胰胆分流胆道重建的标准术式已为国内外学者所认可和广泛采用，而定为治疗先天性胆管扩张症的标准手术。许多资料都显示这种所谓的新式手术可以有效地解决胆道癌变及诸多术后胆道[[并发症]]的问题。这是治疗先天性胆管扩张症一个极大的进步。
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<b>治疗方法：</b>必须手术治疗，25至30年以前，对于先天性胆管扩张症的治疗，几乎均行囊肿-肠管吻合的内引流手术。但随后发现先天性胆管扩张症的癌变病例有相当一部分为接受内引流手术的患者，其中以囊肿[[十二指肠]]吻合为最多。具统计，先天性胆管扩张症接受囊肠吻合的内引流手术者，其后来发生胆道系统癌的几率是正常人群的35倍。60年代末、70年代初，先天性胆管扩张症合并胰胆合流异常的问题引起[[小儿外科]]学者的广泛关注并认可，特别是近年各种胆道癌变的机理研究都提示可能与胰胆合流异常有关。因此，采用囊肿切除胰胆分流胆道重建的标准术式已为国内外学者所认可和广泛采用，而定为治疗先天性胆管扩张症的标准手术。许多资料都显示这种所谓的新式手术可以有效地解决胆道癌变及诸多术后胆道[[并发症]]的问题。这是治疗先天性胆管扩张症一个极大的进步。
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