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[[播散性黄瘤伴尿崩症]](xanthoma disseminatum with diabetes insipidus)是[[皮肤黏膜]][[播散性黄瘤]]伴发[[尿崩症]]，二者特异性的结合。很少见，主要发生于幼儿和青少年。男女之比为2∶1，[[遗传]]方式不明。
==播散性黄瘤伴尿崩症的病因==
(一)发病原因
本病是一种正常[[血脂]]性[[黄瘤病]]，偶有[[继发性]][[高脂血症]]([[胆固醇]]水平升高)发生。约50%病例伴发[[尿崩症]]。
(二)发病机制
尿崩症的发生可能系[[硬脑膜]]上的[[结节]][[黄瘤]]，压迫[[脑垂体]]蒂部或[[下丘脑]]所致。一些学者把本病归于[[组织细胞增生症]]病组，但其不存在[[组织细胞增生]]。目前电镜下没在组织样[[细胞]]中发现朗格罕斯颗粒。S-100和OKT6[[抗体]][[染色]]呈阴性。很有趣的是新发[[丘疹]]呈现单一形态的组织细胞增生，随后皮损呈多形态的炎性[[肉芽肿]]，大量含[[脂质]]和黄瘤细胞和含[[脂蛋白]]的Touton[[巨细胞]]。
==播散性黄瘤伴尿崩症的症状==
临床上有3大特征性[[症状]]：
1.播散性[[皮肤]][[丘疹]]性[[黄瘤]] 皮损为半球形丘疹和[[结节]]状，呈暗黄色或棕黄色，它可长到[[豌豆]]大小或更大。主要对称性分布于双睑，[[颈部]]两侧及[[关节]]屈侧部，皮损可融合成[[疣]]状，变成红色或棕色。
2.[[黏膜]]黄瘤 皮损多发，几乎每个病例都可发生，主要见于[[口腔]]、咽后壁、[[鼻咽]]部及喉部，也可见于[[支气管]]甚或[[细支气管]]，黄瘤甚至可发生于结合膜和[[扁桃体]]。也有[[脑黄]]瘤的报告。
3.[[尿崩症]] 约50%病人存在尿崩症，部分原因是对[[抗利尿激素]]的反应。[[尿比重]]有时相对较高，这种情况并不常见。
[[脂蛋白]]代谢正常，[[甘油三酯]]和[[胆固醇]]水平趋于正常，但[[疾病]]过程中也可能多有升高，原因不清楚。[[骨髓]]、脑、[[呼吸道]]、[[心脏]]、[[肾脏]]、[[肝脏]]、[[胰腺]]、[[淋巴结]]、[[子宫]]及[[肌肉]]等器官均可受累。
根据[[临床表现]]，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
==播散性黄瘤伴尿崩症的诊断==
===播散性黄瘤伴尿崩症的检查化验===
组织病理：最初皮损是单一形态的[[组织细胞增多症]]状，随后发展成炎性[[肉芽肿]]伴大量的[[白细胞]]、[[嗜酸性粒细胞]]、[[淋巴细胞]]及[[巨噬细胞]][[浸润]]，最后形成富含[[脂质]]和[[脂蛋白]]的大小[[黄瘤]][[细胞]]、Touton型[[巨细胞]]。
===播散性黄瘤伴尿崩症的鉴别诊断===
[[结节性黄瘤]]的其他型别必须排除，如青少年[[黄色肉芽肿]]、[[丘疹]]性[[黄瘤]]及伴黄瘤样损害的[[组织细胞增生症]]X。
==播散性黄瘤伴尿崩症的预防和治疗方法==
预防：目前没有相关内容描述。
===播散性黄瘤伴尿崩症的中医治疗===
[[中药]]治疗：降[[血脂]]单味中药有[[杜仲]]、[[首乌]]、[[虎杖]]、[[丹参]]、[[山楂]]、[[瓜蒌]]、[[丝瓜络]]、[[皂角]]、[[草决明]]、[[泽泻]]等。成药有[[脉安]][[冲剂]]等，可按具体情况选用。
===播散性黄瘤伴尿崩症的西医治疗===
根据[[症状]]而定，[[皮肤黏膜]][[结节]]能通过切除、[[电外科]]或液氮而去掉，可应用[[糖皮质激素]]进行系统治疗。[[尿崩症]]应同时予以[[抗利尿激素]]或[[安妥明]]治疗，它们据称能刺激[[ADH]]分泌。<br /><br />
预后：本病进展缓慢，在[[黏膜]]和脑受累的病例，预后不确定，如果[[临床表现]]以[[皮肤]][[黄瘤]]为主，则预后良好。皮损自发消退和尿崩症均可发生。
==播散性黄瘤伴尿崩症的护理==
本病是一种正常[[血脂]]性[[黄瘤病]]偶有[[继发性]][[高脂血症]]([[胆固醇]]水平升高)，发生约50%病例伴发[[尿崩症]]。
==播散性黄瘤伴尿崩症吃什么好？==
避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。因为这些可使[[血浆渗透压升高]]，从而兴奋[[大脑]][[口渴]]中枢;并且易助火生热，[[化燥]][[伤阴]]，加重本病烦渴等[[症状]]。
忌饮茶叶与[[咖啡]]。[[茶叶]]和咖啡中含有[[茶碱]]和[[咖啡因]]，能兴奋中枢神经，增强[[心肌]]收缩力，扩张肾及周围血管，而起[[利尿]]作用，使[[尿量]]增加，病情加重。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==播散性黄瘤伴尿崩症的病因==
(一)发病原因
本病是一种正常[[血脂]]性[[黄瘤病]]，偶有[[继发性]][[高脂血症]]([[胆固醇]]水平升高)发生。约50%病例伴发[[尿崩症]]。
(二)发病机制
尿崩症的发生可能系[[硬脑膜]]上的[[结节]][[黄瘤]]，压迫[[脑垂体]]蒂部或[[下丘脑]]所致。一些学者把本病归于[[组织细胞增生症]]病组，但其不存在[[组织细胞增生]]。目前电镜下没在组织样[[细胞]]中发现朗格罕斯颗粒。S-100和OKT6[[抗体]][[染色]]呈阴性。很有趣的是新发[[丘疹]]呈现单一形态的组织细胞增生，随后皮损呈多形态的炎性[[肉芽肿]]，大量含[[脂质]]和黄瘤细胞和含[[脂蛋白]]的Touton[[巨细胞]]。
==播散性黄瘤伴尿崩症的症状==
临床上有3大特征性[[症状]]：
1.播散性[[皮肤]][[丘疹]]性[[黄瘤]] 皮损为半球形丘疹和[[结节]]状，呈暗黄色或棕黄色，它可长到[[豌豆]]大小或更大。主要对称性分布于双睑，[[颈部]]两侧及[[关节]]屈侧部，皮损可融合成[[疣]]状，变成红色或棕色。
2.[[黏膜]]黄瘤 皮损多发，几乎每个病例都可发生，主要见于[[口腔]]、咽后壁、[[鼻咽]]部及喉部，也可见于[[支气管]]甚或[[细支气管]]，黄瘤甚至可发生于结合膜和[[扁桃体]]。也有[[脑黄]]瘤的报告。
3.[[尿崩症]] 约50%病人存在尿崩症，部分原因是对[[抗利尿激素]]的反应。[[尿比重]]有时相对较高，这种情况并不常见。
[[脂蛋白]]代谢正常，[[甘油三酯]]和[[胆固醇]]水平趋于正常，但[[疾病]]过程中也可能多有升高，原因不清楚。[[骨髓]]、脑、[[呼吸道]]、[[心脏]]、[[肾脏]]、[[肝脏]]、[[胰腺]]、[[淋巴结]]、[[子宫]]及[[肌肉]]等器官均可受累。
根据[[临床表现]]，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
==播散性黄瘤伴尿崩症的诊断==
===播散性黄瘤伴尿崩症的检查化验===
组织病理：最初皮损是单一形态的[[组织细胞增多症]]状，随后发展成炎性[[肉芽肿]]伴大量的[[白细胞]]、[[嗜酸性粒细胞]]、[[淋巴细胞]]及[[巨噬细胞]][[浸润]]，最后形成富含[[脂质]]和[[脂蛋白]]的大小[[黄瘤]][[细胞]]、Touton型[[巨细胞]]。
===播散性黄瘤伴尿崩症的鉴别诊断===
[[结节性黄瘤]]的其他型别必须排除，如青少年[[黄色肉芽肿]]、[[丘疹]]性[[黄瘤]]及伴黄瘤样损害的[[组织细胞增生症]]X。
==播散性黄瘤伴尿崩症的预防和治疗方法==
预防：目前没有相关内容描述。
===播散性黄瘤伴尿崩症的中医治疗===
[[中药]]治疗：降[[血脂]]单味中药有[[杜仲]]、[[首乌]]、[[虎杖]]、[[丹参]]、[[山楂]]、[[瓜蒌]]、[[丝瓜络]]、[[皂角]]、[[草决明]]、[[泽泻]]等。成药有[[脉安]][[冲剂]]等，可按具体情况选用。
===播散性黄瘤伴尿崩症的西医治疗===
根据[[症状]]而定，[[皮肤黏膜]][[结节]]能通过切除、[[电外科]]或液氮而去掉，可应用[[糖皮质激素]]进行系统治疗。[[尿崩症]]应同时予以[[抗利尿激素]]或[[安妥明]]治疗，它们据称能刺激[[ADH]]分泌。<br /><br />
预后：本病进展缓慢，在[[黏膜]]和脑受累的病例，预后不确定，如果[[临床表现]]以[[皮肤]][[黄瘤]]为主，则预后良好。皮损自发消退和尿崩症均可发生。
==播散性黄瘤伴尿崩症的护理==
本病是一种正常[[血脂]]性[[黄瘤病]]偶有[[继发性]][[高脂血症]]([[胆固醇]]水平升高)，发生约50%病例伴发[[尿崩症]]。
==播散性黄瘤伴尿崩症吃什么好？==
避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。因为这些可使[[血浆渗透压升高]]，从而兴奋[[大脑]][[口渴]]中枢;并且易助火生热，[[化燥]][[伤阴]]，加重本病烦渴等[[症状]]。
忌饮茶叶与[[咖啡]]。[[茶叶]]和咖啡中含有[[茶碱]]和[[咖啡因]]，能兴奋中枢神经，增强[[心肌]]收缩力，扩张肾及周围血管，而起[[利尿]]作用，使[[尿量]]增加，病情加重。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
