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硬化症
,[[硬化症]]乃是[[中枢神经系统]]和[[免疫]]有关的[[发炎]]及[[去髓]]鞘(demyelinating)[[疾病]]。实际上、[[神经纤维]](axon)、[[神经元]](neuron)及寡[[棘突]][[细胞]](oligodedrocyte)亦会受损。
==硬化症的病因==
一、病因：
至今[[硬化症]]的原因仍然不明。推测会有一些引起发作的诱发因子。
其中以[[病毒感染]]最为熟知;亦有些报告显示和[[细菌]]有关。 另外，以下的因子亦列入考虑：
生产：产後三个月有高复发率。
[[免疫]]：研究上和Interferon gamma及tumor necrosis factor blocker有关。
压力：最近的研究显示[[核磁共振]]上的病灶和压力有关。
二、发病机制：
硬化症并非[[遗传疾病]]。无论如何、[[基因]]仍然在[[疾病]]严重性占有重要角色。在日本、将一群主要侵犯[[视神经]]及[[脊髓]]的硬化症称为[[神经脊]]髓型[[多发性硬化症]](opticospinal multiple sclerosis; OS-MS);又称为亚洲型多发性硬化症(Asian MS)。日本学者发现亚洲型多发性硬化症和HLA-DPβ*0501有关。
在危险因子的评估中、有硬化症病患一等亲者，发病机率为3-5%;异卵双胞胎(dizytic twins)3-5%;同卵双胞胎(monozytic twins)者，机率为25%;相较於整个人口0.2%的发病机率仍为升高。无论如何、确切影响的基因(和monozytic twins者同)仍无定论。
系统中[[活化]]的淋巴球增加; BBB(blood brain barrier)的破坏;使[[中枢神经系统]]淋巴球的移入增加;产生局部中枢神经系统[[免疫反应]];继而活化星状[[细胞]](astrocyte)胶细胞(glial cells)以及[[内皮细胞]](endothelial cells);中枢神经系统受损後产生斑块(plaque)。
==硬化症的症状==
一、[[症状]][[体征]]：
因[[硬化症]]会侵犯[[神经纤维]]的[[髓鞘]]、故临床症状端看受损神经纤维为何而决定。一般而言运动、感觉、以及[[视觉]]的影响都很常见;若[[脑干]]及[[小脑]]系统的神经纤维受损、[[复视]]、[[吞咽困难]]、步履不稳、[[晕眩]]的症状亦可能发生。如果[[脊髓]][[发炎]]、除了运动、感觉功能外、[[排泄]]的功能亦发生障碍。少数病患还会有[[癫痫]]及[[智能障碍]]的发生。
硬化症的特征是[[中枢神经系统]][[功能障碍]]的症状和体征的多样化，配合反复的缓解与复发。最常见的发病症状为[[感觉异常]]，出现在一个或几个肢体，躯干或一侧的面部;腿或手的[[无力]]或笨拙;或[[视觉障碍]]，例如[[单眼]]的部分性[[失明]]与[[眼球]]活动时的[[疼痛]]，[[视物模糊]]或[[暗点]]。其他常见的早期症状包括[[眼肌瘫痪]]造成的复视，一个或多个肢体的短暂无力，轻微的[[步态]]障碍，一个肢体的轻度僵硬与异常的易[[疲乏]]，[[膀胱]]控制困难，[[眩晕]]，以及轻度的情绪障碍;所有这些症状反映中枢神经系统内播散病变，而且往往可以发生在[[疾病]]被确诊之前数月或数年之久。身体温度的升高可使症状和体征 加重。
二、检查：
可行脑部及脊髓[[核磁共振]]检查。
==硬化症的诊断==
===硬化症的检查化验===
可行以下检查以明确诊断：
在怀疑[[硬化症]]诊断时、需要实验室方法来辅助诊断。目前普遍会采取下列方法：
抽血检测：以排除其他可能诊断、不过、有许多抽血要项无法一一列举;亦不能全数检查。因此、病史的小心询问 病史，事实上很重要。
脑部及[[脊髓]][[核磁共振]]：最好有显影剂显示新的病灶。在[[脊髓炎]]病患、完成脊髓核磁共振後、是否需加做脑部核磁共振的意见仍然莫衷一是。不过、若是定位在脑部的发作、即使是第一次发作、50-65%病患部核磁共振已经有不正常。通常T2-weighted影像是基本的检查、施打显影剂後显示新的T1-weighted病灶表示有急性发作。
[[脑脊髓]]液：主要检查有无[[免疫球蛋白]]及OCB;亦会计算合并[[血清白蛋白]]及免疫球蛋白而换算的[[IgG]] index： 如果高於0.7、显示脊髓内制造免疫球蛋白。事实上、脑脊髓液的[[发炎]][[细胞]]及[[蛋白质]]虽然升高、但若发炎细胞大於50/mm3、蛋白质大於100mg/dl便要考虑其他鉴别诊断。
[[诱发电位]]波：体感觉诱发电位(somatosensory evoked potential; SSEP)来检查颈脊髓的病灶;[[视诱发电位]]波(visual evoker potential; VEP)来检查[[视神经]]发炎;听[[脑干]]诱发电位波(auditary brainstem evoked potential; ABEP)来来检查脑干的病灶。
==硬化症的并发症==
可发生以下[[并发症]]：
多数死因仍是严重[[疾病]]後衍生的并发症、如[[败血症]]、[[吸入性肺炎]]、[[褥疮]]等。只有少数病患因[[脑干]]生命中枢[[发炎]]导致[[心血管]]、[[呼吸系统]]的影响而死亡。
==硬化症的西医治疗==
[[硬化症]]的治疗基本上分为：
改变[[疾病]]病程 (Disease modifying therapy; DMT)：目前最普遍为[[干扰素]] interferon、 Glatiramer acetate、Mitoxantrone。在研究中、会减少发作的频率、延长复发的期间减少、[[核磁共振]]影像上的病灶、继而增进病患生活品质。但在病患使用前、必须了解DMT的施用并非治愈而是减少发作;并且DMT亦有其[[副作用]]、例如：干扰素会有类似[[感冒]]的[[症状]]以及[[白血球]]和[[肝功能异常]]、所以常会准备预防性退烧药。
急性发作的治疗： [[类固醇]]的抗[[发炎]]及抗[[水肿]]作用在急性发作时、作为第一线的治疗。通常使用三天1g[[针剂]]Methylprednisolone(去甲[[强的松龙]])[[静注]]、但不建议长期使用。
如果病况仍然持续、换血治疗(plasmapheresis)或[[免疫球蛋白]](intravenous immunoglobulin; IVIG)注射亦视为一替代方法。
==硬化症的护理==
[[硬化症]]病患、生命长度比起一般人只有轻微影响。有些病患因心情低落而[[自杀]]陨命。在发病15年後、病患多需要辅具等装置、30%病患需以[[轮椅]]代步。
==硬化症吃什么好？==
科学的饮食对于个人健康至关重要，MS患者也不例外。很多年来，科学家们已经发现人们的日常饮食和MS的发病有着千丝万缕的关系。越是经常摄入肉类食物，发病的概率就越高。鱼类食物对[[疾病]]有正面作用。[[生物化学]]研究证明，所有引起[[自身免疫]]系统反应紊乱从而导致[[硬化]]疾病发生的[[蛋白质]]“信使物质”都由多链[[饱和脂肪酸]]和[[花生四烯酸]]组成。这些组成成分可以激发[[感染]]，而肉类，蛋黄，牛奶或是奶酪富含这些成分。[[蔬菜]]类食物却不含这些物质。蔬菜油所含的γ-[[亚油酸]]和[[鱼油]]可以抑制炎性因子的生成。
所以，多吃鱼和蔬菜，少吃肉类，可以减少花生四烯酸在人体内的生成，并同时减少炎性物质的生成。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
[[分类:神经内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/search?qe=%E7%A1%AC%E5%8C%96%E7%97%87 名老中医谈硬化症]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==硬化症的病因==
一、病因：
至今[[硬化症]]的原因仍然不明。推测会有一些引起发作的诱发因子。
其中以[[病毒感染]]最为熟知;亦有些报告显示和[[细菌]]有关。 另外，以下的因子亦列入考虑：
生产：产後三个月有高复发率。
[[免疫]]：研究上和Interferon gamma及tumor necrosis factor blocker有关。
压力：最近的研究显示[[核磁共振]]上的病灶和压力有关。
二、发病机制：
硬化症并非[[遗传疾病]]。无论如何、[[基因]]仍然在[[疾病]]严重性占有重要角色。在日本、将一群主要侵犯[[视神经]]及[[脊髓]]的硬化症称为[[神经脊]]髓型[[多发性硬化症]](opticospinal multiple sclerosis; OS-MS);又称为亚洲型多发性硬化症(Asian MS)。日本学者发现亚洲型多发性硬化症和HLA-DPβ*0501有关。
在危险因子的评估中、有硬化症病患一等亲者，发病机率为3-5%;异卵双胞胎(dizytic twins)3-5%;同卵双胞胎(monozytic twins)者，机率为25%;相较於整个人口0.2%的发病机率仍为升高。无论如何、确切影响的基因(和monozytic twins者同)仍无定论。
系统中[[活化]]的淋巴球增加; BBB(blood brain barrier)的破坏;使[[中枢神经系统]]淋巴球的移入增加;产生局部中枢神经系统[[免疫反应]];继而活化星状[[细胞]](astrocyte)胶细胞(glial cells)以及[[内皮细胞]](endothelial cells);中枢神经系统受损後产生斑块(plaque)。
==硬化症的症状==
一、[[症状]][[体征]]：
因[[硬化症]]会侵犯[[神经纤维]]的[[髓鞘]]、故临床症状端看受损神经纤维为何而决定。一般而言运动、感觉、以及[[视觉]]的影响都很常见;若[[脑干]]及[[小脑]]系统的神经纤维受损、[[复视]]、[[吞咽困难]]、步履不稳、[[晕眩]]的症状亦可能发生。如果[[脊髓]][[发炎]]、除了运动、感觉功能外、[[排泄]]的功能亦发生障碍。少数病患还会有[[癫痫]]及[[智能障碍]]的发生。
硬化症的特征是[[中枢神经系统]][[功能障碍]]的症状和体征的多样化，配合反复的缓解与复发。最常见的发病症状为[[感觉异常]]，出现在一个或几个肢体，躯干或一侧的面部;腿或手的[[无力]]或笨拙;或[[视觉障碍]]，例如[[单眼]]的部分性[[失明]]与[[眼球]]活动时的[[疼痛]]，[[视物模糊]]或[[暗点]]。其他常见的早期症状包括[[眼肌瘫痪]]造成的复视，一个或多个肢体的短暂无力，轻微的[[步态]]障碍，一个肢体的轻度僵硬与异常的易[[疲乏]]，[[膀胱]]控制困难，[[眩晕]]，以及轻度的情绪障碍;所有这些症状反映中枢神经系统内播散病变，而且往往可以发生在[[疾病]]被确诊之前数月或数年之久。身体温度的升高可使症状和体征 加重。
二、检查：
可行脑部及脊髓[[核磁共振]]检查。
==硬化症的诊断==
===硬化症的检查化验===
可行以下检查以明确诊断：
在怀疑[[硬化症]]诊断时、需要实验室方法来辅助诊断。目前普遍会采取下列方法：
抽血检测：以排除其他可能诊断、不过、有许多抽血要项无法一一列举;亦不能全数检查。因此、病史的小心询问 病史，事实上很重要。
脑部及[[脊髓]][[核磁共振]]：最好有显影剂显示新的病灶。在[[脊髓炎]]病患、完成脊髓核磁共振後、是否需加做脑部核磁共振的意见仍然莫衷一是。不过、若是定位在脑部的发作、即使是第一次发作、50-65%病患部核磁共振已经有不正常。通常T2-weighted影像是基本的检查、施打显影剂後显示新的T1-weighted病灶表示有急性发作。
[[脑脊髓]]液：主要检查有无[[免疫球蛋白]]及OCB;亦会计算合并[[血清白蛋白]]及免疫球蛋白而换算的[[IgG]] index： 如果高於0.7、显示脊髓内制造免疫球蛋白。事实上、脑脊髓液的[[发炎]][[细胞]]及[[蛋白质]]虽然升高、但若发炎细胞大於50/mm3、蛋白质大於100mg/dl便要考虑其他鉴别诊断。
[[诱发电位]]波：体感觉诱发电位(somatosensory evoked potential; SSEP)来检查颈脊髓的病灶;[[视诱发电位]]波(visual evoker potential; VEP)来检查[[视神经]]发炎;听[[脑干]]诱发电位波(auditary brainstem evoked potential; ABEP)来来检查脑干的病灶。
==硬化症的并发症==
可发生以下[[并发症]]：
多数死因仍是严重[[疾病]]後衍生的并发症、如[[败血症]]、[[吸入性肺炎]]、[[褥疮]]等。只有少数病患因[[脑干]]生命中枢[[发炎]]导致[[心血管]]、[[呼吸系统]]的影响而死亡。
==硬化症的西医治疗==
[[硬化症]]的治疗基本上分为：
改变[[疾病]]病程 (Disease modifying therapy; DMT)：目前最普遍为[[干扰素]] interferon、 Glatiramer acetate、Mitoxantrone。在研究中、会减少发作的频率、延长复发的期间减少、[[核磁共振]]影像上的病灶、继而增进病患生活品质。但在病患使用前、必须了解DMT的施用并非治愈而是减少发作;并且DMT亦有其[[副作用]]、例如：干扰素会有类似[[感冒]]的[[症状]]以及[[白血球]]和[[肝功能异常]]、所以常会准备预防性退烧药。
急性发作的治疗： [[类固醇]]的抗[[发炎]]及抗[[水肿]]作用在急性发作时、作为第一线的治疗。通常使用三天1g[[针剂]]Methylprednisolone(去甲[[强的松龙]])[[静注]]、但不建议长期使用。
如果病况仍然持续、换血治疗(plasmapheresis)或[[免疫球蛋白]](intravenous immunoglobulin; IVIG)注射亦视为一替代方法。
==硬化症的护理==
[[硬化症]]病患、生命长度比起一般人只有轻微影响。有些病患因心情低落而[[自杀]]陨命。在发病15年後、病患多需要辅具等装置、30%病患需以[[轮椅]]代步。
==硬化症吃什么好？==
科学的饮食对于个人健康至关重要，MS患者也不例外。很多年来，科学家们已经发现人们的日常饮食和MS的发病有着千丝万缕的关系。越是经常摄入肉类食物，发病的概率就越高。鱼类食物对[[疾病]]有正面作用。[[生物化学]]研究证明，所有引起[[自身免疫]]系统反应紊乱从而导致[[硬化]]疾病发生的[[蛋白质]]“信使物质”都由多链[[饱和脂肪酸]]和[[花生四烯酸]]组成。这些组成成分可以激发[[感染]]，而肉类，蛋黄，牛奶或是奶酪富含这些成分。[[蔬菜]]类食物却不含这些物质。蔬菜油所含的γ-[[亚油酸]]和[[鱼油]]可以抑制炎性因子的生成。
所以，多吃鱼和蔬菜，少吃肉类，可以减少花生四烯酸在人体内的生成，并同时减少炎性物质的生成。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
[[分类:神经内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/search?qe=%E7%A1%AC%E5%8C%96%E7%97%87 名老中医谈硬化症]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
