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[[线状IgA大疱性皮肤病]](linear [[IgA]] bullous dermatoses，LABD)或线状IgA[[皮肤病]](linear IgA dematosis)由于其具有[[基底膜]]线状IgA沉积，不伴发谷胶敏感性[[肠病]]，HLA-B8阳性仅为30%，成为与[[大疱性]]类[[大疱]]疮和[[疱疹样皮炎]]完全不同的独立[[疾病]]。另一儿童慢性大疱皮病(chronic bullous disease of childhood)是一种罕见疾病，主要发生于5岁以下的儿童，并且具有同样类型的基底膜带均质性IgA线状沉积，因此有人认为两者为同一疾病的不同表现，在这里，我们将两病归为一种疾病进行讨论。线状IgA大疱性皮肤病主要发生于青年，大部分为40岁左右，女性略多于男性，而儿童线状大疱性皮肤病见于5岁以下儿童。
==线状IgA大疱性皮肤病的病因==
(一)发病原因
病因尚不清楚，目前认为和[[自身免疫]]因素有关。
(二)发病机制
由于[[真皮]]结合的[[基底膜]]线状IgA沉积，而[[IgA]]是分泌型[[免疫球蛋白]]，目前尚未能确定其来源。间接免疫荧光发现循环抗基底膜带的IgA[[抗体]]位于盐水分离[[皮肤]]的[[表皮]]侧，亦有少数研究报道[[抗原]]位于真皮侧，说明本病的靶抗原可能不止一种。[[免疫]]电镜发现，线状IgA[[皮肤病]]的抗体的沉积方式有3种，一种是沉积于透明板，另一种是沉积于致密板及其下方，第3种是致密板的上方和下方。而儿童慢性[[大疱性]]皮肤病的IgA沉积也是位于透明板，致密板及其下方。这些发现进一步支持多种抗原参与作为成人和儿童线状IgA沉积的靶抗原。初步研究发现抗原[[分子量]]为97kDa、285kDa和120kDa三种[[蛋白质]]。上述研究表明[[线状IgA大疱性皮肤病]]和儿童慢性大疱性皮肤病有许多[[共同抗原]]，详细的机制有待进一步研究。
服用某些药物如[[万古霉素]]，锂制剂可引起本病的发生，停药后病情缓解，再次使用此类药物病情复发，药物引起小病的机制尚不清楚，但很显然某些药物可能引起IgA在皮肤的沉积从而导致[[疾病]]的发生。
==线状IgA大疱性皮肤病的症状==
1.成人型 多见于中青年，损害为多形性，可呈环形或成群[[丘疹]]、[[水疱]]和[[大疱]]，对称分布四肢伸侧表面，如肘、膝和臀部。自觉[[瘙痒]]明显，[[临床表现]]与[[疱疹样皮炎]]难以鉴别，但瘙痒程度比疱疹样皮炎轻。
2.儿童型 常见于5岁以下儿童，女孩[[发病率]]略高于男孩，最常见的特征性损害为[[炎症]]基底上的张力性水疱，这些损害最常见于外阴和口周区域[[皮肤]]，常成丛排列，新发损害常在旧皮损的周围出现，水疱形成“颈圈”样的改变，患者常感瘙痒或灼痒，发病突然，形成大量张力性水疱，水疱破裂可[[继发感染]]。[[黏膜损害]]较少见，程度轻重不一，以[[口腔]]和[[结膜]]的损害稍常见，轻症表现为无症状性[[口腔溃疡]]和[[糜烂]]，严重的像[[瘢痕]]性类天疱样的结膜和口腔损害。
根据临床表现、[[组织病理学]]改变类似疱疹样皮炎和[[大疱性类天疱疮]]，直接[[免疫荧光检查]]发现皮损周围皮肤[[基底膜]]带有[[IgA]]线状沉积，即可基本确立诊断。成人型和儿童型稍有差异，成人型皮损类似疱疹样皮炎，儿童型多在学龄前发病，大疱发生于面部、口周、[[外阴]]周围，病程有自限性，且以后发病逐渐减轻，多在青春期前缓解。
==线状IgA大疱性皮肤病的诊断==
===线状IgA大疱性皮肤病的检查化验===
组织病理：皮损为[[表皮]]下水疱，大量[[中性粒细胞]]沿[[基底膜]]聚集，常成群在[[真皮]][[乳头]]顶部，[[淋巴细胞]][[浸润]]可在浅部真皮[[血管]]周围。有作者认为[[组织病理学]]上本病与[[疱疹样皮炎]]的区别在于有较少真皮乳头的[[微脓肿]]和更为弥漫性的基底膜带中性粒细胞浸润，绝大多数作者认为在组织[[病理学]][[线状IgA大疱性皮肤病]]和疱疹样皮炎是难以鉴别的。[[电子显微镜]]检查显示[[水疱]]形成于透明板或致密板下区域。直接[[免疫荧光]]显示水疱周围[[皮肤]]有基底膜带均质线状IgA沉积，某些患者有[[IgM]]、[[IgG]]沉积。间接免疫荧光可发现患者[[血清]]中可检出抗基底膜的低[[滴度]][[IgA]][[抗体]]，成人的阳性率低于儿童。
===线状IgA大疱性皮肤病的鉴别诊断===
应与以下[[疾病]]鉴别：
1.本病应与[[大疱性]]类天[[疱疹]]和[[疱疹样皮炎]]鉴别。
2.[[大疱性表皮松解症]]，多在初生后不久发病，常有阳性家族史，[[大疱]]常位于易受压力和摩擦部位。其中发育不良型可为[[血疱]]，愈后留下[[萎缩性瘢痕]]和[[色素异常]]，伴有[[指甲]]、[[黏膜]]或牙齿发育不良和[[毛发脱落]]。
3.[[获得性大疱性表皮松解症]] 成人发病，易受[[外伤]]处发生[[水疱]]、[[瘢痕]]、[[粟丘疹]]，直接[[免疫荧光检查]][[基底膜]]带有[[IgG]]线状沉积可资鉴别。
==线状IgA大疱性皮肤病的并发症==
目前没有相关内容描述
==线状IgA大疱性皮肤病的西医治疗==
(一)治疗
1.[[氨苯砜]]或[[磺胺吡啶]]治疗本病可在24～48h产生明显效果，对氨苯砜治疗反应不能作为辅助诊断条件，因为有部分患者需与低剂量的[[皮质类固醇]]合用才能抑制[[水疱]]的形成，本病用无谷胶饮食治疗无明显效果。
2.儿童型大部为[[自限性]]，大部分在发病后2年内缓解，极偶然病人可持续到青春期，但[[症状]]与初发时相比较轻，治疗用[[泼尼松]]，1～2mg/(kg.d)，分～3次服用，亦可用氨苯砜2mg/(kg.d)，两者联合使用可提高疗效。磺胺吡啶也有明显疗效。
(二)预后
病程有自限性，且以后发病逐渐减轻，多在青春期前缓解。大部分儿童在发病后2年内缓解。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==线状IgA大疱性皮肤病的病因==
(一)发病原因
病因尚不清楚，目前认为和[[自身免疫]]因素有关。
(二)发病机制
由于[[真皮]]结合的[[基底膜]]线状IgA沉积，而[[IgA]]是分泌型[[免疫球蛋白]]，目前尚未能确定其来源。间接免疫荧光发现循环抗基底膜带的IgA[[抗体]]位于盐水分离[[皮肤]]的[[表皮]]侧，亦有少数研究报道[[抗原]]位于真皮侧，说明本病的靶抗原可能不止一种。[[免疫]]电镜发现，线状IgA[[皮肤病]]的抗体的沉积方式有3种，一种是沉积于透明板，另一种是沉积于致密板及其下方，第3种是致密板的上方和下方。而儿童慢性[[大疱性]]皮肤病的IgA沉积也是位于透明板，致密板及其下方。这些发现进一步支持多种抗原参与作为成人和儿童线状IgA沉积的靶抗原。初步研究发现抗原[[分子量]]为97kDa、285kDa和120kDa三种[[蛋白质]]。上述研究表明[[线状IgA大疱性皮肤病]]和儿童慢性大疱性皮肤病有许多[[共同抗原]]，详细的机制有待进一步研究。
服用某些药物如[[万古霉素]]，锂制剂可引起本病的发生，停药后病情缓解，再次使用此类药物病情复发，药物引起小病的机制尚不清楚，但很显然某些药物可能引起IgA在皮肤的沉积从而导致[[疾病]]的发生。
==线状IgA大疱性皮肤病的症状==
1.成人型 多见于中青年，损害为多形性，可呈环形或成群[[丘疹]]、[[水疱]]和[[大疱]]，对称分布四肢伸侧表面，如肘、膝和臀部。自觉[[瘙痒]]明显，[[临床表现]]与[[疱疹样皮炎]]难以鉴别，但瘙痒程度比疱疹样皮炎轻。
2.儿童型 常见于5岁以下儿童，女孩[[发病率]]略高于男孩，最常见的特征性损害为[[炎症]]基底上的张力性水疱，这些损害最常见于外阴和口周区域[[皮肤]]，常成丛排列，新发损害常在旧皮损的周围出现，水疱形成“颈圈”样的改变，患者常感瘙痒或灼痒，发病突然，形成大量张力性水疱，水疱破裂可[[继发感染]]。[[黏膜损害]]较少见，程度轻重不一，以[[口腔]]和[[结膜]]的损害稍常见，轻症表现为无症状性[[口腔溃疡]]和[[糜烂]]，严重的像[[瘢痕]]性类天疱样的结膜和口腔损害。
根据临床表现、[[组织病理学]]改变类似疱疹样皮炎和[[大疱性类天疱疮]]，直接[[免疫荧光检查]]发现皮损周围皮肤[[基底膜]]带有[[IgA]]线状沉积，即可基本确立诊断。成人型和儿童型稍有差异，成人型皮损类似疱疹样皮炎，儿童型多在学龄前发病，大疱发生于面部、口周、[[外阴]]周围，病程有自限性，且以后发病逐渐减轻，多在青春期前缓解。
==线状IgA大疱性皮肤病的诊断==
===线状IgA大疱性皮肤病的检查化验===
组织病理：皮损为[[表皮]]下水疱，大量[[中性粒细胞]]沿[[基底膜]]聚集，常成群在[[真皮]][[乳头]]顶部，[[淋巴细胞]][[浸润]]可在浅部真皮[[血管]]周围。有作者认为[[组织病理学]]上本病与[[疱疹样皮炎]]的区别在于有较少真皮乳头的[[微脓肿]]和更为弥漫性的基底膜带中性粒细胞浸润，绝大多数作者认为在组织[[病理学]][[线状IgA大疱性皮肤病]]和疱疹样皮炎是难以鉴别的。[[电子显微镜]]检查显示[[水疱]]形成于透明板或致密板下区域。直接[[免疫荧光]]显示水疱周围[[皮肤]]有基底膜带均质线状IgA沉积，某些患者有[[IgM]]、[[IgG]]沉积。间接免疫荧光可发现患者[[血清]]中可检出抗基底膜的低[[滴度]][[IgA]][[抗体]]，成人的阳性率低于儿童。
===线状IgA大疱性皮肤病的鉴别诊断===
应与以下[[疾病]]鉴别：
1.本病应与[[大疱性]]类天[[疱疹]]和[[疱疹样皮炎]]鉴别。
2.[[大疱性表皮松解症]]，多在初生后不久发病，常有阳性家族史，[[大疱]]常位于易受压力和摩擦部位。其中发育不良型可为[[血疱]]，愈后留下[[萎缩性瘢痕]]和[[色素异常]]，伴有[[指甲]]、[[黏膜]]或牙齿发育不良和[[毛发脱落]]。
3.[[获得性大疱性表皮松解症]] 成人发病，易受[[外伤]]处发生[[水疱]]、[[瘢痕]]、[[粟丘疹]]，直接[[免疫荧光检查]][[基底膜]]带有[[IgG]]线状沉积可资鉴别。
==线状IgA大疱性皮肤病的并发症==
目前没有相关内容描述
==线状IgA大疱性皮肤病的西医治疗==
(一)治疗
1.[[氨苯砜]]或[[磺胺吡啶]]治疗本病可在24～48h产生明显效果，对氨苯砜治疗反应不能作为辅助诊断条件，因为有部分患者需与低剂量的[[皮质类固醇]]合用才能抑制[[水疱]]的形成，本病用无谷胶饮食治疗无明显效果。
2.儿童型大部为[[自限性]]，大部分在发病后2年内缓解，极偶然病人可持续到青春期，但[[症状]]与初发时相比较轻，治疗用[[泼尼松]]，1～2mg/(kg.d)，分～3次服用，亦可用氨苯砜2mg/(kg.d)，两者联合使用可提高疗效。磺胺吡啶也有明显疗效。
(二)预后
病程有自限性，且以后发病逐渐减轻，多在青春期前缓解。大部分儿童在发病后2年内缓解。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
