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[[血管]]-骨肥大[[综合征]](angio-osteohypertrophic syndrome)又称Klippel- Trénaunay综合征、Parkes-Weber综合征、Weber综合征，肥大性[[血管扩张]]症、血管扩张性肥大症、骨肥大症、[[痣]]-[[静脉曲张]]骨肥大、血管-[[骨质增生]]症、[[皮肤]][[脊髓]]血管瘤等。本病征以[[血管瘤]]并[[骨及软组织肥大]]为特征。
==骨及软组织肥大的原因==
(一)发病原因
本病征病因不明。
(二)发病机制
为不同表现型不规则[[显性]][[遗传]]，在[[近亲结婚]]的患者中见有隐性遗传。其发病起源于[[脊髓]]、[[交感神经]]、[[血管]]运动[[神经]]和[[胚胎发育]]异常等多种假说，但均未被最后证实。
==骨及软组织肥大的诊断==
任何年龄均可发病，多数病例在出生或出生后不久发病。男多于女。[[骨及软组织肥大]]可累及一个或数个肢体致肢体肥大，常非同侧性。可伴[[内脏]]肥大、并指(趾)、[[脊柱裂]]和[[皮肤色素沉着]]，眼部表现有单侧[[先天性青光眼]]、[[眼球内陷]]、[[结膜]][[毛细血管扩张]]、[[虹膜缺损]]、[[视网膜]]静脉曲张及[[脉络膜血管瘤]]等。
[[心血管]]损害：出生时即可在面、四肢、脑和[[脑膜]]等部位出现斑块状或[[海绵状血管瘤]]。此外，还可有先天性[[静脉曲张]]、[[淋巴管瘤]]，或上述情况的任何联合。
根据[[血管病]]变并骨及软组织肥大的特征，辅以[[X线]]检查，可见患侧[[骨组织]]增长和增粗，[[腹部]]平片可显示[[直肠]]及左半结肠有多发性[[静脉石]]等改变。近年来开展[[超声]]检查了解[[胎儿]]有无代表[[血管瘤]]的无回声区而做出[[产前诊断]]。
==骨及软组织肥大的鉴别诊断==
[[骨及软组织肥大]]的鉴别诊断：
须与Sturge-Weber[[综合征]]([[皮肤]][[软脑膜]][[血管瘤]]病)相鉴别，后者的[[血管病]]损多局限于脑、软脑膜和面部，少累及四肢，其肢体肥大多为单侧性，少累及对侧，可资鉴别。
任何年龄均可发病，多数病例在出生或出生后不久发病。男多于女。骨及软组织肥大可累及一个或数个肢体致肢体肥大，常非同侧性。可伴[[内脏]]肥大、并指(趾)、[[脊柱裂]]和[[皮肤色素沉着]]，眼部表现有单侧[[先天性青光眼]]、[[眼球内陷]]、[[结膜]][[毛细血管扩张]]、[[虹膜缺损]]、[[视网膜]]静脉曲张及[[脉络膜血管瘤]]等。
[[心血管]]损害：出生时即可在面、四肢、脑和[[脑膜]]等部位出现斑块状或[[海绵状血管瘤]]。此外，还可有先天性[[静脉曲张]]、[[淋巴管瘤]]，或上述情况的任何联合。
根据血管病变并骨及软组织肥大的特征，辅以[[X线]]检查，可见患侧[[骨组织]]增长和增粗，[[腹部]]平片可显示[[直肠]]及左半结肠有多发性[[静脉石]]等改变。近年来开展[[超声]]检查了解[[胎儿]]有无代表血管瘤的无回声区而做出[[产前诊断]]。
==骨及软组织肥大的治疗和预防方法==
尚无系统预防措施，应重视[[遗传性疾病]]的防治工作，产前做出诊断者应终止妊娠。
==参看==
*[[小儿血管-骨肥大综合征]]
*[[小儿软组织肉瘤]]
*[[软组织肿瘤]]
*[[颈部软组织损伤]]
*[[软组织肉瘤]]
*[[全身症状]]
[[分类:全身症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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==骨及软组织肥大的原因==
(一)发病原因
本病征病因不明。
(二)发病机制
为不同表现型不规则[[显性]][[遗传]]，在[[近亲结婚]]的患者中见有隐性遗传。其发病起源于[[脊髓]]、[[交感神经]]、[[血管]]运动[[神经]]和[[胚胎发育]]异常等多种假说，但均未被最后证实。
==骨及软组织肥大的诊断==
任何年龄均可发病，多数病例在出生或出生后不久发病。男多于女。[[骨及软组织肥大]]可累及一个或数个肢体致肢体肥大，常非同侧性。可伴[[内脏]]肥大、并指(趾)、[[脊柱裂]]和[[皮肤色素沉着]]，眼部表现有单侧[[先天性青光眼]]、[[眼球内陷]]、[[结膜]][[毛细血管扩张]]、[[虹膜缺损]]、[[视网膜]]静脉曲张及[[脉络膜血管瘤]]等。
[[心血管]]损害：出生时即可在面、四肢、脑和[[脑膜]]等部位出现斑块状或[[海绵状血管瘤]]。此外，还可有先天性[[静脉曲张]]、[[淋巴管瘤]]，或上述情况的任何联合。
根据[[血管病]]变并骨及软组织肥大的特征，辅以[[X线]]检查，可见患侧[[骨组织]]增长和增粗，[[腹部]]平片可显示[[直肠]]及左半结肠有多发性[[静脉石]]等改变。近年来开展[[超声]]检查了解[[胎儿]]有无代表[[血管瘤]]的无回声区而做出[[产前诊断]]。
==骨及软组织肥大的鉴别诊断==
[[骨及软组织肥大]]的鉴别诊断：
须与Sturge-Weber[[综合征]]([[皮肤]][[软脑膜]][[血管瘤]]病)相鉴别，后者的[[血管病]]损多局限于脑、软脑膜和面部，少累及四肢，其肢体肥大多为单侧性，少累及对侧，可资鉴别。
任何年龄均可发病，多数病例在出生或出生后不久发病。男多于女。骨及软组织肥大可累及一个或数个肢体致肢体肥大，常非同侧性。可伴[[内脏]]肥大、并指(趾)、[[脊柱裂]]和[[皮肤色素沉着]]，眼部表现有单侧[[先天性青光眼]]、[[眼球内陷]]、[[结膜]][[毛细血管扩张]]、[[虹膜缺损]]、[[视网膜]]静脉曲张及[[脉络膜血管瘤]]等。
[[心血管]]损害：出生时即可在面、四肢、脑和[[脑膜]]等部位出现斑块状或[[海绵状血管瘤]]。此外，还可有先天性[[静脉曲张]]、[[淋巴管瘤]]，或上述情况的任何联合。
根据血管病变并骨及软组织肥大的特征，辅以[[X线]]检查，可见患侧[[骨组织]]增长和增粗，[[腹部]]平片可显示[[直肠]]及左半结肠有多发性[[静脉石]]等改变。近年来开展[[超声]]检查了解[[胎儿]]有无代表血管瘤的无回声区而做出[[产前诊断]]。
==骨及软组织肥大的治疗和预防方法==
尚无系统预防措施，应重视[[遗传性疾病]]的防治工作，产前做出诊断者应终止妊娠。
==参看==
*[[小儿血管-骨肥大综合征]]
*[[小儿软组织肉瘤]]
*[[软组织肿瘤]]
*[[颈部软组织损伤]]
*[[软组织肉瘤]]
*[[全身症状]]
[[分类:全身症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
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