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[[幼年性透明纤维瘤病]](juvenile hyalinc fibromatosis)为一级罕见，病因不明的[[疾病]]，呈[[常染色体隐性遗传病]]，可伴发[[智力低下]]，[[齿龈增生]]，[[屈曲挛缩]]和骨损害。
==幼年性透明纤维瘤病的病因==
(一)发病原因
病因尚不明。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
==幼年性透明纤维瘤病的症状==
皮损为多发性数毫米大小的[[丘疹]]，到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前的幼儿，生长缓慢，新的损害可继续发生到成人期。一般无自觉[[症状]]。
根据[[临床表现]]，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
==幼年性透明纤维瘤病的诊断==
===幼年性透明纤维瘤病的检查化验===
组织病理：[[结节]]由较少量[[细胞]]和[[基质]]组成。新发小[[肿瘤细胞]]较多，而较大的[[肿瘤]]则含较多基质。经福尔马林固定的[[标本]]中，[[成纤维细胞]]外围因人工收缩而形成空隙，使细胞呈软膏样外观。基质呈玻璃样均质[[嗜酸性]]，类似透明物质，PAS染色呈[[强阳性]]反应，耐[[淀粉酶]]。
==幼年性透明纤维瘤病的西医治疗==
(一)治疗
较大[[结节]]可手术切除。
(二)预后
生长缓慢，新的损害可继续发生到成人期。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
[[分类:肿瘤科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==幼年性透明纤维瘤病的病因==
(一)发病原因
病因尚不明。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
==幼年性透明纤维瘤病的症状==
皮损为多发性数毫米大小的[[丘疹]]，到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前的幼儿，生长缓慢，新的损害可继续发生到成人期。一般无自觉[[症状]]。
根据[[临床表现]]，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
==幼年性透明纤维瘤病的诊断==
===幼年性透明纤维瘤病的检查化验===
组织病理：[[结节]]由较少量[[细胞]]和[[基质]]组成。新发小[[肿瘤细胞]]较多，而较大的[[肿瘤]]则含较多基质。经福尔马林固定的[[标本]]中，[[成纤维细胞]]外围因人工收缩而形成空隙，使细胞呈软膏样外观。基质呈玻璃样均质[[嗜酸性]]，类似透明物质，PAS染色呈[[强阳性]]反应，耐[[淀粉酶]]。
==幼年性透明纤维瘤病的西医治疗==
(一)治疗
较大[[结节]]可手术切除。
(二)预后
生长缓慢，新的损害可继续发生到成人期。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
[[分类:肿瘤科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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