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皮肤黏蛋白沉积

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创建页面,内容为“皮肤黏蛋白沉积症是一组以皮肤内黏蛋白弥漫性或局限性沉积为特征的疾病真皮粘蛋白存在于胶原...”
[[皮肤黏蛋白沉积]]症是一组以[[皮肤]]内黏[[蛋白]]弥漫性或局限性沉积为特征的[[疾病]]。[[真皮]]的[[粘蛋白]]存在于[[胶原]]间的[[基质]]中,其中主要是[[透明质酸]]、[[酸性粘多糖]],粘蛋白明显增多时、在HE[[染色]]下为轻度[[嗜碱性]],颗粒状或纤维状的物质。
==皮肤黏蛋白沉积的原因==
[[透明质酸]]、[[酸性粘多糖]],[[粘蛋白]]明显增多,在[[皮肤]]内弥漫性或局限性沉积
==皮肤黏蛋白沉积的诊断==
一般[[病理]]改变

a [[表皮]]大致正常或[[萎缩]]变平,

b [[真皮]][[网状层]]内大量[[粘蛋白]]限局性沉积,[[胶原纤维]]分离,并为粘蛋白代替,成为小囊腔,

c 在粘蛋白沉积处可见较多的粘液[[母细胞]][[增生]],

d 无[[胶原]]增多,无炎[[细胞]][[浸润]]。<br /><br /> 临床特点

a 中年人少见 ,

b 因[[成纤维细胞]]限局性增生,产生过量的粘蛋白,沉积于局部组织内所致,可见于[[多发性黑子综合征]],

c 皮损为淡红色单个或多发性丘疹或[[结节]],直径约2cm,表皮光滑,可见于体表任何部位。

d 无任何自觉[[症状]],可自愈。
==皮肤黏蛋白沉积的鉴别诊断==
[[病理]]鉴别诊断

[[皮肤]]粘液样[[囊肿]]:单发的无囊壁的[[粘蛋白]]限局性沉积,一般紧位于[[表皮]]下方。

[[成人硬肿病]]主要:是[[透明质酸]],阿申蓝及胶样[[铁染色]]可清楚显示。

[[粘液水肿]]性苔藓:[[真皮]]上部多见[[成纤维细胞]],[[胶原]]增多。其中无[[裂隙]]样空腔。

临床鉴别诊断

粘液水肿性苔藓

一般病理改变

a 表皮大致正常或[[萎缩]]变平,

b 真皮[[网状层]]内大量粘蛋白限局性沉积,[[胶原纤维]]分离,并为粘蛋白代替,成为小囊腔,

c 在粘蛋白沉积处可见较多的粘液[[母细胞]][[增生]],

d 无胶原增多,无炎[[细胞]][[浸润]]。<br /><br /> 临床特点

a 中年人少见 ,

b 因成纤维细胞限局性增生,产生过量的粘蛋白,沉积于局部组织内所致,可见于[[多发性黑子综合征]],

c 皮损为淡红色单个或多发性丘疹或[[结节]],直径约2cm,表皮光滑,可见于体表任何部位。

d 无任何自觉[[症状]],可自愈。
==皮肤黏蛋白沉积的治疗和预防方法==
应用[[泼尼松龙]]20mg/d,持续6周,临床及外周[[血涂片]]均有明显改善。[[皮疹]]消退后以泼尼松龙7.5~10mg/d维持,可控制病情。
==参看==
*[[皮肤病]]
*[[黑色丘疹性皮肤病]]
*[[红皮病]]
*[[皮肤症状]]

[[分类:皮肤症状]]

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