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胸腺缺如
,[[胸腺缺如]]是[[先天性胸腺发育不全]]的[[临床表现]]。先天性胸腺发育不全又称[[DiGeorge综合征]]或第3、4对[[咽囊]][[综合征]]。是因[[胚胎]]早期第1至第6对咽囊[[发育异常]]引起的先天性[[免疫缺陷]]。
==胸腺缺如的原因==
本病的病因是[[胚胎]]早期第1至第6对[[咽囊]][[发育异常]]引起的先天性[[免疫缺陷]]。在胚胎第6～10周，[[胸腺]]、[[甲状旁腺]]和部分颜面、[[主动脉弓]]及[[心脏]][[结核]]由第1至第6对咽囊的[[细胞成分]]发育形成。至[[妊娠]]第12周，胸腺移行至[[胸部]]，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。
==胸腺缺如的诊断==
1.[[实验室检查]] (1)外周血中[[淋巴细胞减少]]，尤其是[[T细胞]]减少，[[B细胞]]百分比增高。 (2) [[细胞免疫]]功能有不同程度的降低。 (3)[[体液免疫]]功能不定，[[血清免疫]]球蛋白往往不低。 (4)血钙含量降低。 (5)[[甲状旁腺素]]水平降低。 2.[[X线]]检查 显示[[胸腺]]缩小或缺如。 3.[[淋巴结]]活检 显示[[副皮质区]][[淋巴细胞]]缺乏。
==胸腺缺如的鉴别诊断==
[[胸腺高度萎缩]]：在人类[[胸骨]]上缘部位有一个重量仅数10克的器官—[[胸腺]]。由[[骨髓]]产生的[[T细胞]]只有随血进入胸腺，并经[[胸腺激素]]的影响，最终约有5%的[[胸腺细胞]]发育成为具有[[免疫功能]]的成熟的[[T淋巴细胞]]。[[胸部]]CT扫描，是诊断[[胸腺类癌]]的重要手段。可以清晰地显示[[肿瘤]]的本身形态，以及对邻近器官的[[浸润]]情况。尤其增强[[CT]]可以清晰地显示[[上腔静脉]]被侵袭的状况，对手术方案的选择提供重要参考价值。当临床上出现[[异位ACTH综合征]]表现，但因病灶较小[[胸部X线检查]]又不能明确诊断时，CT扫描常常可以发现较小的胸腺类癌病灶，使诊断得以明确。
[[胸锁乳突肌]]及[[斜方肌]][[瘫痪]]并有[[萎缩]]：一侧[[副神经]][[脊髓]]支的单独损伤或其脊髓核损害时，同侧胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪，并有萎缩，因对侧胸锁乳突肌占优势，故平静时下颏转向患侧，而在用力时 向对侧转头[[无力]]，患侧肩下垂，不能耸肩，[[肩胛骨]]位置偏斜，以及其所支配的[[肌肉萎缩]]，因肩胛骨移位，使[[臂丛]]神经受到慢性牵拉，使患侧[[上肢]]上举和外展受限制， 晚期由于[[瘢痕]]刺激可发生[[痉挛]]性挛缩([[斜颈]])[[畸形]]，双侧损害时，病人头颈后仰及前屈无力，[[颅底骨折]]或[[枪弹伤]]引起的[[副神经损伤]]，[[颈静脉孔]]区病变，[[枕骨大孔]]区病变，[[脑桥]]小脑角巨大病变及颅底广泛性病变引起的副神经损害及[[延髓]]核性瘫痪常与后组[[脑神经]]及其他脑神经损害同时出现，而[[脑干]]核性[[麻痹]]时，脑神经的损害常为多及双侧性。
[[声带萎缩]]：[[声带]]的本身的组织和声带的[[肌肉]]产生萎缩的现象，一但声带产生萎缩导致我们在发声的时候，声带容易关不紧，如此病人就容易觉得讲话很累，声音会产生沙哑的现象，进而导致病人在工作及歌唱的时候高低音阶无法适时的达成。
1.[[实验室检查]] (1)外周血中[[淋巴细胞减少]]，尤其是T细胞减少，[[B细胞]]百分比增高。 (2) [[细胞免疫]]功能有不同程度的降低。 (3)[[体液免疫]]功能不定，[[血清免疫]]球蛋白往往不低。 (4)血钙含量降低。 (5)[[甲状旁腺素]]水平降低。 2.[[X线]]检查 显示胸腺缩小或缺如。 3.[[淋巴结]]活检 显示[[副皮质区]][[淋巴细胞]]缺乏。
==胸腺缺如的治疗和预防方法==
预防本病的关键是加强[[产前检查]]，此外患者还应注意预防[[感染]]。
==参看==
*[[小儿甲状腺癌]]
*[[多发性内分泌腺瘤Ⅱ型]]
*[[原发性甲状腺恶性淋巴瘤]]
*[[甲状腺微小癌]]
*[[老年人甲状腺癌]]
*[[胸腺囊肿]]
*[[胸腺小细胞癌]]
*[[胸腺类癌]]
*[[胸腺癌]]
*[[心包胸腺瘤]]
*[[小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病]]
*[[胸腺瘤]]
*[[先天性胸腺发育不全]]
*[[其它症状]]
[[分类:其它症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==胸腺缺如的原因==
本病的病因是[[胚胎]]早期第1至第6对[[咽囊]][[发育异常]]引起的先天性[[免疫缺陷]]。在胚胎第6～10周，[[胸腺]]、[[甲状旁腺]]和部分颜面、[[主动脉弓]]及[[心脏]][[结核]]由第1至第6对咽囊的[[细胞成分]]发育形成。至[[妊娠]]第12周，胸腺移行至[[胸部]]，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。
==胸腺缺如的诊断==
1.[[实验室检查]] (1)外周血中[[淋巴细胞减少]]，尤其是[[T细胞]]减少，[[B细胞]]百分比增高。 (2) [[细胞免疫]]功能有不同程度的降低。 (3)[[体液免疫]]功能不定，[[血清免疫]]球蛋白往往不低。 (4)血钙含量降低。 (5)[[甲状旁腺素]]水平降低。 2.[[X线]]检查 显示[[胸腺]]缩小或缺如。 3.[[淋巴结]]活检 显示[[副皮质区]][[淋巴细胞]]缺乏。
==胸腺缺如的鉴别诊断==
[[胸腺高度萎缩]]：在人类[[胸骨]]上缘部位有一个重量仅数10克的器官—[[胸腺]]。由[[骨髓]]产生的[[T细胞]]只有随血进入胸腺，并经[[胸腺激素]]的影响，最终约有5%的[[胸腺细胞]]发育成为具有[[免疫功能]]的成熟的[[T淋巴细胞]]。[[胸部]]CT扫描，是诊断[[胸腺类癌]]的重要手段。可以清晰地显示[[肿瘤]]的本身形态，以及对邻近器官的[[浸润]]情况。尤其增强[[CT]]可以清晰地显示[[上腔静脉]]被侵袭的状况，对手术方案的选择提供重要参考价值。当临床上出现[[异位ACTH综合征]]表现，但因病灶较小[[胸部X线检查]]又不能明确诊断时，CT扫描常常可以发现较小的胸腺类癌病灶，使诊断得以明确。
[[胸锁乳突肌]]及[[斜方肌]][[瘫痪]]并有[[萎缩]]：一侧[[副神经]][[脊髓]]支的单独损伤或其脊髓核损害时，同侧胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪，并有萎缩，因对侧胸锁乳突肌占优势，故平静时下颏转向患侧，而在用力时 向对侧转头[[无力]]，患侧肩下垂，不能耸肩，[[肩胛骨]]位置偏斜，以及其所支配的[[肌肉萎缩]]，因肩胛骨移位，使[[臂丛]]神经受到慢性牵拉，使患侧[[上肢]]上举和外展受限制， 晚期由于[[瘢痕]]刺激可发生[[痉挛]]性挛缩([[斜颈]])[[畸形]]，双侧损害时，病人头颈后仰及前屈无力，[[颅底骨折]]或[[枪弹伤]]引起的[[副神经损伤]]，[[颈静脉孔]]区病变，[[枕骨大孔]]区病变，[[脑桥]]小脑角巨大病变及颅底广泛性病变引起的副神经损害及[[延髓]]核性瘫痪常与后组[[脑神经]]及其他脑神经损害同时出现，而[[脑干]]核性[[麻痹]]时，脑神经的损害常为多及双侧性。
[[声带萎缩]]：[[声带]]的本身的组织和声带的[[肌肉]]产生萎缩的现象，一但声带产生萎缩导致我们在发声的时候，声带容易关不紧，如此病人就容易觉得讲话很累，声音会产生沙哑的现象，进而导致病人在工作及歌唱的时候高低音阶无法适时的达成。
1.[[实验室检查]] (1)外周血中[[淋巴细胞减少]]，尤其是T细胞减少，[[B细胞]]百分比增高。 (2) [[细胞免疫]]功能有不同程度的降低。 (3)[[体液免疫]]功能不定，[[血清免疫]]球蛋白往往不低。 (4)血钙含量降低。 (5)[[甲状旁腺素]]水平降低。 2.[[X线]]检查 显示胸腺缩小或缺如。 3.[[淋巴结]]活检 显示[[副皮质区]][[淋巴细胞]]缺乏。
==胸腺缺如的治疗和预防方法==
预防本病的关键是加强[[产前检查]]，此外患者还应注意预防[[感染]]。
==参看==
*[[小儿甲状腺癌]]
*[[多发性内分泌腺瘤Ⅱ型]]
*[[原发性甲状腺恶性淋巴瘤]]
*[[甲状腺微小癌]]
*[[老年人甲状腺癌]]
*[[胸腺囊肿]]
*[[胸腺小细胞癌]]
*[[胸腺类癌]]
*[[胸腺癌]]
*[[心包胸腺瘤]]
*[[小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病]]
*[[胸腺瘤]]
*[[先天性胸腺发育不全]]
*[[其它症状]]
[[分类:其它症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
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