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[[泪腺多形性腺癌]](pleomorphic adenocarcinoma of the lacrimal gland)，又称恶性[[泪腺混合瘤]]，其[[临床表现]]类似良性[[多形性腺瘤]]，在组织学上具有良性和恶性两种[[细胞]]特征。
==泪腺多形性腺癌的病因==
(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
机制尚不明确。
==泪腺多形性腺癌的症状==
多形性[[腺癌]]的[[临床表现]]类似[[多形性腺瘤]]，但病程短，[[泪腺恶性肿瘤]]的病程平均为1.66年，因[[肿瘤]]无包膜而常呈[[浸润]]性生长。临床表现为眶外上方粘连性肿块，边界不清，[[压痛]]，[[眼球]]向内下移位。临床上具有[[恶性肿瘤]][[症状]]的是[[疼痛]]。Wright报告[[泪腺]]恶性混合肿瘤的主要临床表现是眶部肿块(83%)，[[眼球移位]](67%)，疼痛(33%)。Rootman认为有3种可能考虑是[[恶性混合瘤]]：①长期的泪腺肿块突然增长;②有疼痛、骨侵蚀和肿瘤增长迅速;③既往已切除的[[泪腺多形性腺瘤]]突然复发。恶性混合瘤是原发还是继发，目前意见不一。有学者认为恶性混合瘤开始为良性，而后转变为恶性，但无可靠根据。Henderson认为[[原发性]]恶性混合瘤有3种类型：①病史短，肿瘤第1次切除时即为恶性;②起初为良性[[混合瘤]]未完全切除，而几年后第1、2次复发时即为恶变;③患者有进行性[[眼球突出]]，眼球移位，无疼痛数年，近期出现[[上睑]][[肿胀]]，疼痛。此类型第1次开眶手术，病理上往往具有恶性和良性混合瘤的双重改变。
根据病史及临床表现，结合[[影像学]]特征基本可以确定诊断。该病的确诊要依赖[[病理学]]检查。
==泪腺多形性腺癌的诊断==
===泪腺多形性腺癌的检查化验===
1.[[流式细胞仪]]计算技术显示：[[良性瘤]][[细胞]]有[[二倍体]][[DNA]]含量特征，[[异倍体]]为[[恶性瘤]]细胞特征。
2.[[病理学]]检查 肿物无包膜或[[包膜]]不完整，切面呈灰白或灰黄、质脆，镜下见良性[[多形性腺瘤]]病变中有灶性恶变。可见核异型[[上皮细胞]]岛，管腔不规则，出现异常[[核分裂]]现象。恶性部分多为中、低分化[[腺癌]]，间质呈[[透明变性]]。少数为[[腺样囊性癌]]或[[鳞状细胞癌]]表现。电镜可见瘤细胞类似正常[[泪腺]]的[[腺泡]]细胞，但其腔面细胞[[微绒毛]]数目正常，顶部复合连接保持良好，其余[[细胞连接]]加宽，无[[桥粒]]连接，可类似[[导管]]内层细胞。
3.[[X线]] 可发现眶容积扩大，[[泪腺窝]]溶骨性破坏是[[恶性混合瘤]]的主要标志之一。但和其他[[泪腺恶性肿瘤]]产生的骨破坏不易区别，都可显示泪腺凹扩大。
4.[[超声]]探查 A超显示泪腺窝占位病变，入[[肿瘤]]波较高，[[声衰减]]明显，内[[反射]]呈“M”形，声衰减明显。[[B超]]可见泪腺区占位病变，形状为类圆形或不规则形，内回声不均或呈块状，声衰减较多，具有不可压缩性。肿瘤体积较大时可显示[[视神经受压]]向下移位。
5.[[CT]]扫描 早期不易和多形性腺瘤区别，形状为类圆形，高密度，局部有骨凹形成或骨破坏，增强现象明显。但多数肿瘤边界不清楚或形状不规则，局部骨破坏是[[恶性肿瘤]]的标志。一般恶性混合瘤的瘤体较多形[[性腺]]瘤大，晚期可见广泛骨破坏，病变向前、中颅凹及颞凹或[[鼻旁窦]]蔓延，尤其以增强CT扫描为显著。病变内部可有[[钙化]]、[[骨化]]或[[坏死]]区。
6.[[MRI]] 对恶性肿瘤尤其是肿瘤向眶外蔓延时MRI显示良好，不仅能显示病变范围，还可显示肿瘤内有无坏死腔;如侵及颅内还可显示周围有无脑组织[[水肿]]等继发改变。增强扫描显示病变范围较大，肿瘤内可有坏死腔。
===泪腺多形性腺癌的鉴别诊断===
1.多形[[性腺]]瘤 病程较长，一般无[[疼痛]]感。[[影像学]]检查有较特征性的发现。
2.[[泪腺]]其他[[恶性肿瘤]] [[临床表现]]均很类似，不易区别。
3.其他[[肿瘤]] 可参考[[多形性腺瘤]]的鉴别诊断。
4.[[眼眶]]外侧转移癌 如无既往泪腺肿瘤手术史，在临床和影像学上和[[泪腺恶性肿瘤]]鉴别困难，关键在于全身检查。转移[[癌发]]展较快，病程较短。
==泪腺多形性腺癌的并发症==
[[眼球运动障碍]]及周围骨壁侵犯。
==泪腺多形性腺癌的西医治疗==
(一)治疗
此类[[肿瘤]]体积多较大，侵及周围软组织和[[骨质]]结构，手术宜采取大范围切除或眶内容切除，术后[[放射治疗]]。
(二)预后
[[恶性混合瘤]]的治疗方法与[[腺样囊性癌]]相同，但预后比后者差，因前者除侵犯邻近眶骨以外，可侵犯[[颅脑]]，可较早发生[[淋巴结]]转移，最终转移至肺，文献报道，多在术后1/2～3年内死亡。
==参看==
*[[眼科疾病]]
[[分类:眼科疾病]]
[[分类:眼]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==泪腺多形性腺癌的病因==
(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
机制尚不明确。
==泪腺多形性腺癌的症状==
多形性[[腺癌]]的[[临床表现]]类似[[多形性腺瘤]]，但病程短，[[泪腺恶性肿瘤]]的病程平均为1.66年，因[[肿瘤]]无包膜而常呈[[浸润]]性生长。临床表现为眶外上方粘连性肿块，边界不清，[[压痛]]，[[眼球]]向内下移位。临床上具有[[恶性肿瘤]][[症状]]的是[[疼痛]]。Wright报告[[泪腺]]恶性混合肿瘤的主要临床表现是眶部肿块(83%)，[[眼球移位]](67%)，疼痛(33%)。Rootman认为有3种可能考虑是[[恶性混合瘤]]：①长期的泪腺肿块突然增长;②有疼痛、骨侵蚀和肿瘤增长迅速;③既往已切除的[[泪腺多形性腺瘤]]突然复发。恶性混合瘤是原发还是继发，目前意见不一。有学者认为恶性混合瘤开始为良性，而后转变为恶性，但无可靠根据。Henderson认为[[原发性]]恶性混合瘤有3种类型：①病史短，肿瘤第1次切除时即为恶性;②起初为良性[[混合瘤]]未完全切除，而几年后第1、2次复发时即为恶变;③患者有进行性[[眼球突出]]，眼球移位，无疼痛数年，近期出现[[上睑]][[肿胀]]，疼痛。此类型第1次开眶手术，病理上往往具有恶性和良性混合瘤的双重改变。
根据病史及临床表现，结合[[影像学]]特征基本可以确定诊断。该病的确诊要依赖[[病理学]]检查。
==泪腺多形性腺癌的诊断==
===泪腺多形性腺癌的检查化验===
1.[[流式细胞仪]]计算技术显示：[[良性瘤]][[细胞]]有[[二倍体]][[DNA]]含量特征，[[异倍体]]为[[恶性瘤]]细胞特征。
2.[[病理学]]检查 肿物无包膜或[[包膜]]不完整，切面呈灰白或灰黄、质脆，镜下见良性[[多形性腺瘤]]病变中有灶性恶变。可见核异型[[上皮细胞]]岛，管腔不规则，出现异常[[核分裂]]现象。恶性部分多为中、低分化[[腺癌]]，间质呈[[透明变性]]。少数为[[腺样囊性癌]]或[[鳞状细胞癌]]表现。电镜可见瘤细胞类似正常[[泪腺]]的[[腺泡]]细胞，但其腔面细胞[[微绒毛]]数目正常，顶部复合连接保持良好，其余[[细胞连接]]加宽，无[[桥粒]]连接，可类似[[导管]]内层细胞。
3.[[X线]] 可发现眶容积扩大，[[泪腺窝]]溶骨性破坏是[[恶性混合瘤]]的主要标志之一。但和其他[[泪腺恶性肿瘤]]产生的骨破坏不易区别，都可显示泪腺凹扩大。
4.[[超声]]探查 A超显示泪腺窝占位病变，入[[肿瘤]]波较高，[[声衰减]]明显，内[[反射]]呈“M”形，声衰减明显。[[B超]]可见泪腺区占位病变，形状为类圆形或不规则形，内回声不均或呈块状，声衰减较多，具有不可压缩性。肿瘤体积较大时可显示[[视神经受压]]向下移位。
5.[[CT]]扫描 早期不易和多形性腺瘤区别，形状为类圆形，高密度，局部有骨凹形成或骨破坏，增强现象明显。但多数肿瘤边界不清楚或形状不规则，局部骨破坏是[[恶性肿瘤]]的标志。一般恶性混合瘤的瘤体较多形[[性腺]]瘤大，晚期可见广泛骨破坏，病变向前、中颅凹及颞凹或[[鼻旁窦]]蔓延，尤其以增强CT扫描为显著。病变内部可有[[钙化]]、[[骨化]]或[[坏死]]区。
6.[[MRI]] 对恶性肿瘤尤其是肿瘤向眶外蔓延时MRI显示良好，不仅能显示病变范围，还可显示肿瘤内有无坏死腔;如侵及颅内还可显示周围有无脑组织[[水肿]]等继发改变。增强扫描显示病变范围较大，肿瘤内可有坏死腔。
===泪腺多形性腺癌的鉴别诊断===
1.多形[[性腺]]瘤 病程较长，一般无[[疼痛]]感。[[影像学]]检查有较特征性的发现。
2.[[泪腺]]其他[[恶性肿瘤]] [[临床表现]]均很类似，不易区别。
3.其他[[肿瘤]] 可参考[[多形性腺瘤]]的鉴别诊断。
4.[[眼眶]]外侧转移癌 如无既往泪腺肿瘤手术史，在临床和影像学上和[[泪腺恶性肿瘤]]鉴别困难，关键在于全身检查。转移[[癌发]]展较快，病程较短。
==泪腺多形性腺癌的并发症==
[[眼球运动障碍]]及周围骨壁侵犯。
==泪腺多形性腺癌的西医治疗==
(一)治疗
此类[[肿瘤]]体积多较大，侵及周围软组织和[[骨质]]结构，手术宜采取大范围切除或眶内容切除，术后[[放射治疗]]。
(二)预后
[[恶性混合瘤]]的治疗方法与[[腺样囊性癌]]相同，但预后比后者差，因前者除侵犯邻近眶骨以外，可侵犯[[颅脑]]，可较早发生[[淋巴结]]转移，最终转移至肺，文献报道，多在术后1/2～3年内死亡。
==参看==
*[[眼科疾病]]
[[分类:眼科疾病]]
[[分类:眼]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
