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[[肝上皮样血管内皮细胞瘤]]是一种少见的[[肝血]]管[[肿瘤]]，Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织[[内皮细胞]]肿瘤。肺部类似肿瘤原称为[[血管]]内皮细胞[[支气管]]肺泡瘤。最早在[[肝脏]]认为是[[转移性肿瘤]]，直至后来Ishak才发现为肝脏[[原发性]]的肿瘤。肿瘤生长缓慢，预后不一。[[生物学]]上为临界肿瘤，介于良性[[血管瘤]]和恶性血管[[肉瘤]]之间。无毒性物质接触及[[肝炎病毒]][[感染]]史。不伴[[肝硬化]]，初诊时多有转移。
==肝上皮样血管内皮细胞瘤的病因==
(一)发病原因
本病病因尚不清楚。
(二)发病机制
肝内多个病灶，病灶直径大小从数毫米至数厘米。[[肿瘤]]组织质韧，棕[[黄带]]白色。切面呈沙砾样结构，无[[肝硬化]]。
[[组织学]]检查肿瘤[[结节]]边界不清，常累及邻近多个肝[[腺泡]]，如肝终末端[[小静脉]]和汇管区，但这些结构仍保持清楚。瘤细胞常沿着[[血窦]]、终端小静脉和[[门静脉]]分支[[增殖]]，或侵犯Glisson鞘膜。瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐[[萎缩]]，最后消失;肿瘤亦可在静脉内形成[[栓子]]、[[息肉]]或簇状突起。瘤细胞形态不规则，带有多个[[犬齿]]交错状突起，呈“[[树突]]状”[[细胞]]，或为圆形，含[[胞质]]丰富之“[[上皮细胞]]样”细胞。其中可见核异异型和分裂像。瘤细胞具有许多上皮细胞的特征，均有[[基底膜]]，饮液小泡和Weibel-Palade小体。与正常上皮细胞不同处为瘤细胞含有大量的胞质[[微丝]]，[[肿瘤细胞]]内还有大量的致密体。
==肝上皮样血管内皮细胞瘤的症状==
胃[[食欲不振]]、[[厌食]]、[[恶心]]、发作性[[呕吐]]、[[上腹痛]]、[[体重减轻]]。[[体征]]见[[肝脾肿大]]，20%的病人可有[[黄疸]]，晚期病人[[全身衰竭]]，偶有病人出现类似Budd-chiari[[综合征]]的[[症状]]。
目前只有依靠[[肝脏]][[病理]]切片才能明确诊断。
==肝上皮样血管内皮细胞瘤的诊断==
===肝上皮样血管内皮细胞瘤的检查化验===
无特异性，包括[[ALP]]、GGT增高。[[AFP]]、CEA正常。
[[腹部]]平片显示[[肝脏]]布满[[钙化]]区，类似[[结肠癌]][[肝转移]]。[[B超]]为回声不均匀的多个[[结节]];[[CT]]表现也多样，呈多个低密度区伴周边[[血管]]影中度增强，[[肿瘤]]内多个低血管点，有时小胆管扩张，一些肝内门[[静脉]]分支不显影，肝脏轮廓不变;[[血管造影]]显示肝脏多个低血管肿块。
==肝上皮样血管内皮细胞瘤的西医治疗==
(一)治疗
本病在肝内大多数是[[多发病]]灶，手术切除机会少，因此，[[化疗]]和[[放疗]]是主要治疗方法。1例行[[肝脏]]移植术后已存活15年尚健在，获良好效果，故认为[[肝移植术]]为本病良好适应证。
(二)预后
本病预后难以预料，发病后未经治疗也能长期存活，是否与[[自身免疫]]有关，目前不能肯定。但比[[原发性肝癌]]预后好，报道做放疗、化疗、肝切除各1例，分别存活3年、9年、15年。Ishak等报道32例，其中9例未经治疗，平均存活9.8年。
==参看==
*[[肝胆外科疾病]]
[[分类:肝胆外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==肝上皮样血管内皮细胞瘤的病因==
(一)发病原因
本病病因尚不清楚。
(二)发病机制
肝内多个病灶，病灶直径大小从数毫米至数厘米。[[肿瘤]]组织质韧，棕[[黄带]]白色。切面呈沙砾样结构，无[[肝硬化]]。
[[组织学]]检查肿瘤[[结节]]边界不清，常累及邻近多个肝[[腺泡]]，如肝终末端[[小静脉]]和汇管区，但这些结构仍保持清楚。瘤细胞常沿着[[血窦]]、终端小静脉和[[门静脉]]分支[[增殖]]，或侵犯Glisson鞘膜。瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐[[萎缩]]，最后消失;肿瘤亦可在静脉内形成[[栓子]]、[[息肉]]或簇状突起。瘤细胞形态不规则，带有多个[[犬齿]]交错状突起，呈“[[树突]]状”[[细胞]]，或为圆形，含[[胞质]]丰富之“[[上皮细胞]]样”细胞。其中可见核异异型和分裂像。瘤细胞具有许多上皮细胞的特征，均有[[基底膜]]，饮液小泡和Weibel-Palade小体。与正常上皮细胞不同处为瘤细胞含有大量的胞质[[微丝]]，[[肿瘤细胞]]内还有大量的致密体。
==肝上皮样血管内皮细胞瘤的症状==
胃[[食欲不振]]、[[厌食]]、[[恶心]]、发作性[[呕吐]]、[[上腹痛]]、[[体重减轻]]。[[体征]]见[[肝脾肿大]]，20%的病人可有[[黄疸]]，晚期病人[[全身衰竭]]，偶有病人出现类似Budd-chiari[[综合征]]的[[症状]]。
目前只有依靠[[肝脏]][[病理]]切片才能明确诊断。
==肝上皮样血管内皮细胞瘤的诊断==
===肝上皮样血管内皮细胞瘤的检查化验===
无特异性，包括[[ALP]]、GGT增高。[[AFP]]、CEA正常。
[[腹部]]平片显示[[肝脏]]布满[[钙化]]区，类似[[结肠癌]][[肝转移]]。[[B超]]为回声不均匀的多个[[结节]];[[CT]]表现也多样，呈多个低密度区伴周边[[血管]]影中度增强，[[肿瘤]]内多个低血管点，有时小胆管扩张，一些肝内门[[静脉]]分支不显影，肝脏轮廓不变;[[血管造影]]显示肝脏多个低血管肿块。
==肝上皮样血管内皮细胞瘤的西医治疗==
(一)治疗
本病在肝内大多数是[[多发病]]灶，手术切除机会少，因此，[[化疗]]和[[放疗]]是主要治疗方法。1例行[[肝脏]]移植术后已存活15年尚健在，获良好效果，故认为[[肝移植术]]为本病良好适应证。
(二)预后
本病预后难以预料，发病后未经治疗也能长期存活，是否与[[自身免疫]]有关，目前不能肯定。但比[[原发性肝癌]]预后好，报道做放疗、化疗、肝切除各1例，分别存活3年、9年、15年。Ishak等报道32例，其中9例未经治疗，平均存活9.8年。
==参看==
*[[肝胆外科疾病]]
[[分类:肝胆外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
