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[[肢体增长、增粗过度]]是[[先天性动静脉瘘]]的[[临床表现]]之一,先天性动静脉瘘是由于[[胚胎]]始基在演变过程中,[[发育异常]],以致动静脉之间有不正常交通引起。
==肢体增长、增粗过度的原因==
原始[[血管]]和[[血细胞]]均是起源于[[中胚层]]的[[间充质]],早期[[胚胎]][[体节]]尚未形成时,在[[卵黄囊]]及[[体蒂]]的外中胚里,部分[[细胞]]集中形成大小不等的细胞群,称为[[血岛]]。血岛渐渐伸展并相互连接形成原始的[[毛细血管]]丛。[[动脉]]和静脉起源于时间同一的毛细血管丛。血管的[[胚胎发育]]过程,大致可分为丛状期、网状期和管干形成期三个阶段。在网状期,如果扩大的血管交通集聚,并趋向于融合一起就可产生[[动静脉瘘]]。在组织学上可见到无数平行的血管[[融合不全]],并多处互相交通,这些交通往往极其细小称为微小动静脉瘘。在管干形成期,大体循环动静脉之间继续保留异常广泛的交通称为大动[[静脉]]瘘。至于什么原因引起血管[[原基]][[发育异常]]形成[[血管畸形]]仍有许多争论。某些学者认为[[先天性动静脉瘘]]是[[染色体畸形]]的[[遗传]]。但Desaive和Bessone840例[[先天性畸形]],仅7例提示有遗传史。在[[妊娠]]早期,[[毒性感染]],[[代谢]]紊乱、胎位和[[脐带]]位置不正常引起压迫[[创伤]],可影响正常的[[胎儿]]发育。[[内分泌]]和[[植物神经]]系统调节失常也可影响动脉、静脉和[[淋巴系统]]的发育。
==肢体增长、增粗过度的诊断==
辅助检查:
1、[[动脉造影]]当决定手术治疗和了解既往做过手术后[[动静脉瘘]]的残留情况,需做[[动脉造影术]]。动脉造影能显示动静脉交通的情况,但有时较困难,造影显示许多不正常成团[[血管]],就无法辨认动静脉直接交通。输入主干[[动脉]]由于血流增加可扩张,纡曲;[[造影剂]]在瘘部[[积聚]];输出[[静脉曲张]]等改变来诊断[[先天性动静脉瘘]]。
2、[[下肢深静脉]]逆行造影术:可显示[[深静脉]][[瓣膜]]功能不全时之返流量。
3、经[[皮静脉]]插管造影术:可定位检测股-[[静脉]]中每一对瓣膜的功能。
4、周围静脉压测定及PaO2测定:可以反映倒流性[[淤血]],间接地了解瓣膜功能,且因操作简单易行,因而常作为筛选检查。存在动静脉瘘时,瘘口周围的静脉压升高,[[静脉血]]PaO2含量增加。
5、彩色[[超声]]检查:可了解[[动脉血]]分流情况、静脉内血流方向以及[[血管杂音]]的时相。
6、静脉血氧检查病变部位静脉血氧测定比健侧相同部位静脉血[[氧含量]]增高。
诊断:根据病史和[[体格检查]],诊断一般并无困难。先天性动静脉瘘伴有静脉曲张。因此,在青年或儿童中,当发现静脉曲张而无明显原因时,尤其发现为单侧或不常见的部位,须考虑先天性动静脉瘘之可能。如发现患者肢增长、增粗、多毛、易出汗等[[疾病]],则诊断更无疑问。
==肢体增长、增粗过度的鉴别诊断==
[[肢体短缩畸形]]:[[先天性腓骨缺如]]患者跛行,[[小腿]]短缩。可见[[胫骨]]弓形[[畸形]],[[足外翻]],[[外髁]]消失,并伴发其他肢体短缩畸形。发病原因在[[胚胎]]早期,肢体[[原基]]于8周前形成缺失,造成畸形。
肢体变细变短:[[肌肉萎缩]]最明显表现,一个是肢体变细,周径变短,再一个表现是[[肌肉]]松驰没有张力俗称:”松懈”。肢体变细变短是肌肉萎缩、[[进行性面偏侧萎缩症]]的[[临床表现]]。病因:神经原性[[肌萎缩]]常见的原因为废用、[[营养障碍]]、[[缺血]]和中毒。[[前角]]病变、[[神经根]]、[[神经丛]]、[[周围神经]]的病变等均可引起[[神经]]兴奋冲动的[[传导]]障碍,从而使部分[[肌纤维]]废用,产生废用性肌萎缩。
[[肢体内翻]]:[[膝内翻]],俗称“O型腿”、“罗圈腿”、“弓形腿”、“箩筐腿”。指的是在[[膝关节]]处,小腿的胫骨向内旋转了一个角度,故此称为“膝内翻”。膝内翻的定义很容易因为看到病变形态想当然而混淆:膝内翻的定义并不是以内翻所成角的指向而命名的,而是以小腿胫骨的翻转方向命名的。膝内翻,其膝关节成角是指向外侧的,因此经常会被误称为[[膝外翻]]。
辅助检查:
1、[[动脉造影]]当决定手术治疗和了解既往做过手术后[[动静脉瘘]]的残留情况,需做[[动脉造影术]]。动脉造影能显示动静脉交通的情况,但有时较困难,造影显示许多不正常成团[[血管]],就无法辨认动静脉直接交通。输入主干[[动脉]]由于血流增加可扩张,纡曲;[[造影剂]]在瘘部[[积聚]];输出[[静脉曲张]]等改变来诊断[[先天性动静脉瘘]]。
2、[[下肢深静脉]]逆行造影术:可显示[[深静脉]][[瓣膜]]功能不全时之返流量。
3、经[[皮静脉]]插管造影术:可定位检测股-[[静脉]]中每一对瓣膜的功能。
4、周围静脉压测定及PaO2测定:可以反映倒流性[[淤血]],间接地了解瓣膜功能,且因操作简单易行,因而常作为筛选检查。存在动静脉瘘时,瘘口周围的静脉压升高,[[静脉血]]PaO2含量增加。
5、彩色[[超声]]检查:可了解[[动脉血]]分流情况、静脉内血流方向以及[[血管杂音]]的时相。
6、静脉血氧检查病变部位静脉血氧测定比健侧相同部位静脉血[[氧含量]]增高。
诊断:根据病史和[[体格检查]],诊断一般并无困难。先天性动静脉瘘伴有静脉曲张。因此,在青年或儿童中,当发现静脉曲张而无明显原因时,尤其发现为单侧或不常见的部位,须考虑先天性动静脉瘘之可能。如发现患者肢增长、增粗、多毛、易出汗等[[疾病]],则诊断更无疑问。
==肢体增长、增粗过度的治疗和预防方法==
本病为[[先天性疾病]],故无有效的预防措施,诊断里需要与各部位的病变进行鉴别诊断,同时要防止[[并发症]]的发生。特别是要防止栓塞物经瘘口转移引起其它[[栓塞]]性[[疾病]]
==参看==
*[[血管畸形引起的吞咽困难]]
*[[肠道血管畸形]]
*[[脊髓血管畸形]]
*[[先天性静脉畸形肢体肥大综合征]]
*[[小肠血管畸形]]
*[[先天性肺动静脉瘘]]
*[[第Ⅰ型脊髓血管畸形]]
*[[小儿脑血管畸形]]
*[[咽血管畸形]]
*[[先天性动静脉瘘]]
*[[后天性动静脉瘘]]
*[[四肢症状]]
[[分类:四肢症状]]
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==肢体增长、增粗过度的原因==
原始[[血管]]和[[血细胞]]均是起源于[[中胚层]]的[[间充质]],早期[[胚胎]][[体节]]尚未形成时,在[[卵黄囊]]及[[体蒂]]的外中胚里,部分[[细胞]]集中形成大小不等的细胞群,称为[[血岛]]。血岛渐渐伸展并相互连接形成原始的[[毛细血管]]丛。[[动脉]]和静脉起源于时间同一的毛细血管丛。血管的[[胚胎发育]]过程,大致可分为丛状期、网状期和管干形成期三个阶段。在网状期,如果扩大的血管交通集聚,并趋向于融合一起就可产生[[动静脉瘘]]。在组织学上可见到无数平行的血管[[融合不全]],并多处互相交通,这些交通往往极其细小称为微小动静脉瘘。在管干形成期,大体循环动静脉之间继续保留异常广泛的交通称为大动[[静脉]]瘘。至于什么原因引起血管[[原基]][[发育异常]]形成[[血管畸形]]仍有许多争论。某些学者认为[[先天性动静脉瘘]]是[[染色体畸形]]的[[遗传]]。但Desaive和Bessone840例[[先天性畸形]],仅7例提示有遗传史。在[[妊娠]]早期,[[毒性感染]],[[代谢]]紊乱、胎位和[[脐带]]位置不正常引起压迫[[创伤]],可影响正常的[[胎儿]]发育。[[内分泌]]和[[植物神经]]系统调节失常也可影响动脉、静脉和[[淋巴系统]]的发育。
==肢体增长、增粗过度的诊断==
辅助检查:
1、[[动脉造影]]当决定手术治疗和了解既往做过手术后[[动静脉瘘]]的残留情况,需做[[动脉造影术]]。动脉造影能显示动静脉交通的情况,但有时较困难,造影显示许多不正常成团[[血管]],就无法辨认动静脉直接交通。输入主干[[动脉]]由于血流增加可扩张,纡曲;[[造影剂]]在瘘部[[积聚]];输出[[静脉曲张]]等改变来诊断[[先天性动静脉瘘]]。
2、[[下肢深静脉]]逆行造影术:可显示[[深静脉]][[瓣膜]]功能不全时之返流量。
3、经[[皮静脉]]插管造影术:可定位检测股-[[静脉]]中每一对瓣膜的功能。
4、周围静脉压测定及PaO2测定:可以反映倒流性[[淤血]],间接地了解瓣膜功能,且因操作简单易行,因而常作为筛选检查。存在动静脉瘘时,瘘口周围的静脉压升高,[[静脉血]]PaO2含量增加。
5、彩色[[超声]]检查:可了解[[动脉血]]分流情况、静脉内血流方向以及[[血管杂音]]的时相。
6、静脉血氧检查病变部位静脉血氧测定比健侧相同部位静脉血[[氧含量]]增高。
诊断:根据病史和[[体格检查]],诊断一般并无困难。先天性动静脉瘘伴有静脉曲张。因此,在青年或儿童中,当发现静脉曲张而无明显原因时,尤其发现为单侧或不常见的部位,须考虑先天性动静脉瘘之可能。如发现患者肢增长、增粗、多毛、易出汗等[[疾病]],则诊断更无疑问。
==肢体增长、增粗过度的鉴别诊断==
[[肢体短缩畸形]]:[[先天性腓骨缺如]]患者跛行,[[小腿]]短缩。可见[[胫骨]]弓形[[畸形]],[[足外翻]],[[外髁]]消失,并伴发其他肢体短缩畸形。发病原因在[[胚胎]]早期,肢体[[原基]]于8周前形成缺失,造成畸形。
肢体变细变短:[[肌肉萎缩]]最明显表现,一个是肢体变细,周径变短,再一个表现是[[肌肉]]松驰没有张力俗称:”松懈”。肢体变细变短是肌肉萎缩、[[进行性面偏侧萎缩症]]的[[临床表现]]。病因:神经原性[[肌萎缩]]常见的原因为废用、[[营养障碍]]、[[缺血]]和中毒。[[前角]]病变、[[神经根]]、[[神经丛]]、[[周围神经]]的病变等均可引起[[神经]]兴奋冲动的[[传导]]障碍,从而使部分[[肌纤维]]废用,产生废用性肌萎缩。
[[肢体内翻]]:[[膝内翻]],俗称“O型腿”、“罗圈腿”、“弓形腿”、“箩筐腿”。指的是在[[膝关节]]处,小腿的胫骨向内旋转了一个角度,故此称为“膝内翻”。膝内翻的定义很容易因为看到病变形态想当然而混淆:膝内翻的定义并不是以内翻所成角的指向而命名的,而是以小腿胫骨的翻转方向命名的。膝内翻,其膝关节成角是指向外侧的,因此经常会被误称为[[膝外翻]]。
辅助检查:
1、[[动脉造影]]当决定手术治疗和了解既往做过手术后[[动静脉瘘]]的残留情况,需做[[动脉造影术]]。动脉造影能显示动静脉交通的情况,但有时较困难,造影显示许多不正常成团[[血管]],就无法辨认动静脉直接交通。输入主干[[动脉]]由于血流增加可扩张,纡曲;[[造影剂]]在瘘部[[积聚]];输出[[静脉曲张]]等改变来诊断[[先天性动静脉瘘]]。
2、[[下肢深静脉]]逆行造影术:可显示[[深静脉]][[瓣膜]]功能不全时之返流量。
3、经[[皮静脉]]插管造影术:可定位检测股-[[静脉]]中每一对瓣膜的功能。
4、周围静脉压测定及PaO2测定:可以反映倒流性[[淤血]],间接地了解瓣膜功能,且因操作简单易行,因而常作为筛选检查。存在动静脉瘘时,瘘口周围的静脉压升高,[[静脉血]]PaO2含量增加。
5、彩色[[超声]]检查:可了解[[动脉血]]分流情况、静脉内血流方向以及[[血管杂音]]的时相。
6、静脉血氧检查病变部位静脉血氧测定比健侧相同部位静脉血[[氧含量]]增高。
诊断:根据病史和[[体格检查]],诊断一般并无困难。先天性动静脉瘘伴有静脉曲张。因此,在青年或儿童中,当发现静脉曲张而无明显原因时,尤其发现为单侧或不常见的部位,须考虑先天性动静脉瘘之可能。如发现患者肢增长、增粗、多毛、易出汗等[[疾病]],则诊断更无疑问。
==肢体增长、增粗过度的治疗和预防方法==
本病为[[先天性疾病]],故无有效的预防措施,诊断里需要与各部位的病变进行鉴别诊断,同时要防止[[并发症]]的发生。特别是要防止栓塞物经瘘口转移引起其它[[栓塞]]性[[疾病]]
==参看==
*[[血管畸形引起的吞咽困难]]
*[[肠道血管畸形]]
*[[脊髓血管畸形]]
*[[先天性静脉畸形肢体肥大综合征]]
*[[小肠血管畸形]]
*[[先天性肺动静脉瘘]]
*[[第Ⅰ型脊髓血管畸形]]
*[[小儿脑血管畸形]]
*[[咽血管畸形]]
*[[先天性动静脉瘘]]
*[[后天性动静脉瘘]]
*[[四肢症状]]
[[分类:四肢症状]]
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