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痛性肥胖症(adiposis dolorosa)是少见的病因不明的[[自主神经系统]][[疾病]]，表现为躯体某些部位皮下脂肪异常堆集，并伴有该部位自发性[[疼痛]]。本病由Dercum(1892)首先描述，故又称为Dercum病(Dercum’s disease)。
==痛性肥胖病的病因==
(一)发病原因
本病可能与[[代谢障碍]]有关。也有报道认为与[[免疫功能障碍]]有关，但尚未阐明。
(二)发病机制
发病机制不明，过去曾认为与[[下丘脑]]及[[内分泌障碍]]有关，但Pimenta等(1992)研究证实，本病患者[[垂体]]、[[肾上腺]]、[[甲状腺]]及[[性腺]]分泌功能正常，发现病人存在周围性[[胰岛素]]抵抗现象，对糖的摄取和氧化正常，对[[去甲肾上腺素]]的反应低下，缺乏胰岛素抗脂肪溶解作用，故认为本病可能与代谢障碍有关。可能因异常脂肪堆集影响皮[[神经]]而引起局部[[疼痛]]，也可因皮神经[[变性]]而导致[[痛觉]]减退。另有文献认为与免疫功能障碍有关，但尚未阐明。
==痛性肥胖病的症状==
1.本病女性患者占绝大多数，发病年龄多为30～50岁，即育龄妇女，常伴[[停经过早]]、[[性功能]]早期减退等[[症状]]。主要表现为在[[肥胖]]基础上出现痛性[[结节]]或脂肪块，大小不等，脂肪多沉积于躯干、[[颈部]]、腋部及腰臀部，分布不对称。早期脂肪结节柔软，晚期较硬。随着脂肪结节增大，[[疼痛]]也随之加重，同时出现麻木、[[无力]]及[[发汗]]障碍等。
2.疼痛性质为针刺样或刀割样剧痛，呈阵发性或持续性，沿[[神经]]干可有[[压痛]]。常伴[[关节痛]]，全身性衰弱是突出症状，但无器质性病变的证据。
3.本病呈慢性进展，常于后期出现精神症状如[[抑郁]]和智力减退等，以及[[精神衰退]]，并有逐渐发展成[[痴呆]]的趋势。
在肥胖基础上出现特有的疼痛性脂肪结节，根据发病年龄及性别可诊断。
==痛性肥胖病的诊断==
===痛性肥胖病的检查化验===
1.血、[[尿常规检查]]及[[脑脊液常规检查]]多无特异性。
2.[[血糖]]、[[胰岛]][[抗体]]检查有辅助及鉴别诊断意义。
1.头颅、肢体[[影像学]]检查绝大多数是正常结果。
2.[[自主神经]]功能检查可能有[[发汗]]障碍等。
===痛性肥胖病的鉴别诊断===
1.[[结节性发热性非化脓性脂膜炎]](nodular febrile nonsuppurative panniculitis) 为[[慢性病]]程，反复发作，全身有散在的[[皮下结节]]，但无自发[[疼痛]]，[[皮肤]]颜色正常或呈红色、褐色或紫红色，绝大部分患者有[[发热]]，且常伴随皮损同时发生。[[病理]]表现主要是皮下脂肪的炎性反应及[[脂肪变性]]、[[坏死]]等。
2.多发性[[神经纤维瘤]] 患者的皮肤常可见许多牛奶咖啡样斑，[[组织病理学]]活检证实为神经纤维瘤即可确诊。
3.多发性[[血管脂肪瘤]] 表现为触痛明显，很少有自发性疼痛，根据[[脂肪瘤]]的组织病理学活检即可明确诊断。
==痛性肥胖病的并发症==
可出现[[抑郁]]、智力减退、[[精神衰退]]，或可进展为[[痴呆]]。
==痛性肥胖病的预防和治疗方法==
尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。
===痛性肥胖病的西医治疗===
(一)治疗
目前本病尚无特效[[疗法]]，以对症治疗为主，如对[[疼痛]]、衰弱及精神[[症状]]的治疗。对异常堆集的脂肪可应用吸除方法减轻疼痛，也可针对疼痛行局部[[利多卡因]](lidocaine)注射或[[静脉滴注]]，或单纯口服[[止痛药]]或[[美西律]]([[慢心律]])。文献报道，用[[干扰素]](干扰素α-2b)治疗合并[[慢性丙型肝炎]]的病例，可长期缓解疼痛。
(二)预后
本病呈慢性进展，预后不良。常于后期出现精神症状，并有逐渐发展成[[痴呆]]的趋势。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
[[分类:神经内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==痛性肥胖病的病因==
(一)发病原因
本病可能与[[代谢障碍]]有关。也有报道认为与[[免疫功能障碍]]有关，但尚未阐明。
(二)发病机制
发病机制不明，过去曾认为与[[下丘脑]]及[[内分泌障碍]]有关，但Pimenta等(1992)研究证实，本病患者[[垂体]]、[[肾上腺]]、[[甲状腺]]及[[性腺]]分泌功能正常，发现病人存在周围性[[胰岛素]]抵抗现象，对糖的摄取和氧化正常，对[[去甲肾上腺素]]的反应低下，缺乏胰岛素抗脂肪溶解作用，故认为本病可能与代谢障碍有关。可能因异常脂肪堆集影响皮[[神经]]而引起局部[[疼痛]]，也可因皮神经[[变性]]而导致[[痛觉]]减退。另有文献认为与免疫功能障碍有关，但尚未阐明。
==痛性肥胖病的症状==
1.本病女性患者占绝大多数，发病年龄多为30～50岁，即育龄妇女，常伴[[停经过早]]、[[性功能]]早期减退等[[症状]]。主要表现为在[[肥胖]]基础上出现痛性[[结节]]或脂肪块，大小不等，脂肪多沉积于躯干、[[颈部]]、腋部及腰臀部，分布不对称。早期脂肪结节柔软，晚期较硬。随着脂肪结节增大，[[疼痛]]也随之加重，同时出现麻木、[[无力]]及[[发汗]]障碍等。
2.疼痛性质为针刺样或刀割样剧痛，呈阵发性或持续性，沿[[神经]]干可有[[压痛]]。常伴[[关节痛]]，全身性衰弱是突出症状，但无器质性病变的证据。
3.本病呈慢性进展，常于后期出现精神症状如[[抑郁]]和智力减退等，以及[[精神衰退]]，并有逐渐发展成[[痴呆]]的趋势。
在肥胖基础上出现特有的疼痛性脂肪结节，根据发病年龄及性别可诊断。
==痛性肥胖病的诊断==
===痛性肥胖病的检查化验===
1.血、[[尿常规检查]]及[[脑脊液常规检查]]多无特异性。
2.[[血糖]]、[[胰岛]][[抗体]]检查有辅助及鉴别诊断意义。
1.头颅、肢体[[影像学]]检查绝大多数是正常结果。
2.[[自主神经]]功能检查可能有[[发汗]]障碍等。
===痛性肥胖病的鉴别诊断===
1.[[结节性发热性非化脓性脂膜炎]](nodular febrile nonsuppurative panniculitis) 为[[慢性病]]程，反复发作，全身有散在的[[皮下结节]]，但无自发[[疼痛]]，[[皮肤]]颜色正常或呈红色、褐色或紫红色，绝大部分患者有[[发热]]，且常伴随皮损同时发生。[[病理]]表现主要是皮下脂肪的炎性反应及[[脂肪变性]]、[[坏死]]等。
2.多发性[[神经纤维瘤]] 患者的皮肤常可见许多牛奶咖啡样斑，[[组织病理学]]活检证实为神经纤维瘤即可确诊。
3.多发性[[血管脂肪瘤]] 表现为触痛明显，很少有自发性疼痛，根据[[脂肪瘤]]的组织病理学活检即可明确诊断。
==痛性肥胖病的并发症==
可出现[[抑郁]]、智力减退、[[精神衰退]]，或可进展为[[痴呆]]。
==痛性肥胖病的预防和治疗方法==
尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。
===痛性肥胖病的西医治疗===
(一)治疗
目前本病尚无特效[[疗法]]，以对症治疗为主，如对[[疼痛]]、衰弱及精神[[症状]]的治疗。对异常堆集的脂肪可应用吸除方法减轻疼痛，也可针对疼痛行局部[[利多卡因]](lidocaine)注射或[[静脉滴注]]，或单纯口服[[止痛药]]或[[美西律]]([[慢心律]])。文献报道，用[[干扰素]](干扰素α-2b)治疗合并[[慢性丙型肝炎]]的病例，可长期缓解疼痛。
(二)预后
本病呈慢性进展，预后不良。常于后期出现精神症状，并有逐渐发展成[[痴呆]]的趋势。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
[[分类:神经内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
