528,223
个编辑
更改
[[反应性浆细胞增多症]](reactive plasmacytosis,RP)是指一组由多种原因或原发[[疾病]]引起的以[[骨髓]]成熟[[浆细胞]]增多为特征的临床[[综合征]]。
==反应性浆细胞增多症的病因==
(一)发病原因
本病的[[常见病]]因有病毒[[感染]]、[[变态反应性疾病]]、[[结缔组织]][[疾病]]、[[结核病]]及其他慢性[[感染性疾病]]、[[慢性肝病]]、[[恶性肿瘤]]以及[[再生障碍性贫血]]、[[粒细胞缺乏症]]、[[骨髓增生异常综合征]]等[[造血系统]]疾病。
(二)发病机制
反应性浆细胞(RPC)增多均可能与[[骨髓]]造血[[微环境]]中[[IL-2]]、IL-10、IL-6浓度增加有关。
==反应性浆细胞增多症的症状==
[[临床表现]]各种各样，因原发病而异，与[[浆细胞]]增多无关，因此是诊断原发[[疾病]]的主要线索之一。
本病的诊断主要决定于[[骨髓]]中浆细胞的质与量。
1.国内诊断标准
(1)有引起RP的病因或原发疾病。
(2)临床表现与原发疾病有关。
(3)γ[[球蛋白]]及(或)[[免疫球蛋白]]正常或稍升高，以多[[克隆]][[IgG]]增高较为常见。
(4)骨髓浆细胞≥3%，一般为成熟[[细胞]]，这是诊断的主要依据。
(5)可排除[[多发性骨髓瘤]]、髓外[[浆细胞瘤]]、[[巨球蛋白血症]]、[[重链病]]、[[原发性]][[淀粉样变性]]等。
2.国外诊断标准 除要求骨髓浆细胞≥4%以外，其他条件与国内的诊断标准相同。
==反应性浆细胞增多症的诊断==
===反应性浆细胞增多症的检查化验===
1.外周血 [[血涂片]]中偶尔可发现[[浆细胞]]。
2.[[骨髓]]象 骨髓浆细胞比例≥3%，一般小于10%，但少数病人可大于10%甚至高达50%。此类[[细胞]]一般为较成熟的浆细胞，[[酸性磷酸酶]]积分较低。
3.骨髓活检 浆细胞成堆或[[结节]]状现象罕见而浆细胞围绕[[血管]]周围分布较多见。
4.[[免疫]]组织化学[[染色]] 反应性浆细胞常为CD31 CD23- CD56-，Ber-H2/CD30、KP1/CD68、LCA/CD45、EMA和pancytokeratin/KL1的表达升高。这些[[表型]]的检测有助与[[肿瘤]]性浆细胞相鉴别。此外，表达κ和λ[[轻链]]浆细胞的比例测定也是一种[[克隆]]性鉴定的方法。
5.[[血清蛋白电泳]] 可见在[[免疫球蛋白]]区呈多克隆增粗带，无单株峰。
6.[[流式细胞仪]]检测 可测到外周血单个核细胞中表型为CD19+ CD28- CD138-的RPC[[前体细胞]]，有助与MM鉴别。
7.细胞和[[分子遗传学]]分析 浆细胞抗[[凋亡]]因子BAX和BCL-2的表达在MM中明显高于RP。此外，浆细胞[[核型分析]]、IgH[[基因]]重排及其他[[分子]][[生物学]]检查在必要时均可用于良恶性浆细胞的鉴别。
===反应性浆细胞增多症的鉴别诊断===
[[反应性浆细胞增多症]]主要需与[[克隆]]性[[浆细胞]][[疾病]]鉴别，因为两者具有共同的特点：[[骨髓浆细胞增多]]。但是，实际上两者增多的浆细胞有本质的区别，RP的浆细胞是反应性多克隆的，而后者则为恶性单克隆浆细胞。因此鉴别两者的最根本的要点是浆细胞多克隆性、单克隆性或良、恶性的鉴定。值得注意的是，少数反应性浆细胞增多症病人可出现多克隆[[免疫球蛋白]]升高，如果原发疾病持续存在，随着时间的推移，其中部分病人的多克隆可向单克隆演变，一旦出现单克隆则可诊断[[继发性]]MGUS。
==反应性浆细胞增多症的西医治疗==
(一)治疗
原发病治疗。
(二)预后
原发病不同其预后亦不同，如[[病毒感染]]、[[变态反应性疾病]]预后良好。如[[恶性肿瘤]]则预后差。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==反应性浆细胞增多症的病因==
(一)发病原因
本病的[[常见病]]因有病毒[[感染]]、[[变态反应性疾病]]、[[结缔组织]][[疾病]]、[[结核病]]及其他慢性[[感染性疾病]]、[[慢性肝病]]、[[恶性肿瘤]]以及[[再生障碍性贫血]]、[[粒细胞缺乏症]]、[[骨髓增生异常综合征]]等[[造血系统]]疾病。
(二)发病机制
反应性浆细胞(RPC)增多均可能与[[骨髓]]造血[[微环境]]中[[IL-2]]、IL-10、IL-6浓度增加有关。
==反应性浆细胞增多症的症状==
[[临床表现]]各种各样，因原发病而异，与[[浆细胞]]增多无关，因此是诊断原发[[疾病]]的主要线索之一。
本病的诊断主要决定于[[骨髓]]中浆细胞的质与量。
1.国内诊断标准
(1)有引起RP的病因或原发疾病。
(2)临床表现与原发疾病有关。
(3)γ[[球蛋白]]及(或)[[免疫球蛋白]]正常或稍升高，以多[[克隆]][[IgG]]增高较为常见。
(4)骨髓浆细胞≥3%，一般为成熟[[细胞]]，这是诊断的主要依据。
(5)可排除[[多发性骨髓瘤]]、髓外[[浆细胞瘤]]、[[巨球蛋白血症]]、[[重链病]]、[[原发性]][[淀粉样变性]]等。
2.国外诊断标准 除要求骨髓浆细胞≥4%以外，其他条件与国内的诊断标准相同。
==反应性浆细胞增多症的诊断==
===反应性浆细胞增多症的检查化验===
1.外周血 [[血涂片]]中偶尔可发现[[浆细胞]]。
2.[[骨髓]]象 骨髓浆细胞比例≥3%，一般小于10%，但少数病人可大于10%甚至高达50%。此类[[细胞]]一般为较成熟的浆细胞，[[酸性磷酸酶]]积分较低。
3.骨髓活检 浆细胞成堆或[[结节]]状现象罕见而浆细胞围绕[[血管]]周围分布较多见。
4.[[免疫]]组织化学[[染色]] 反应性浆细胞常为CD31 CD23- CD56-，Ber-H2/CD30、KP1/CD68、LCA/CD45、EMA和pancytokeratin/KL1的表达升高。这些[[表型]]的检测有助与[[肿瘤]]性浆细胞相鉴别。此外，表达κ和λ[[轻链]]浆细胞的比例测定也是一种[[克隆]]性鉴定的方法。
5.[[血清蛋白电泳]] 可见在[[免疫球蛋白]]区呈多克隆增粗带，无单株峰。
6.[[流式细胞仪]]检测 可测到外周血单个核细胞中表型为CD19+ CD28- CD138-的RPC[[前体细胞]]，有助与MM鉴别。
7.细胞和[[分子遗传学]]分析 浆细胞抗[[凋亡]]因子BAX和BCL-2的表达在MM中明显高于RP。此外，浆细胞[[核型分析]]、IgH[[基因]]重排及其他[[分子]][[生物学]]检查在必要时均可用于良恶性浆细胞的鉴别。
===反应性浆细胞增多症的鉴别诊断===
[[反应性浆细胞增多症]]主要需与[[克隆]]性[[浆细胞]][[疾病]]鉴别，因为两者具有共同的特点：[[骨髓浆细胞增多]]。但是，实际上两者增多的浆细胞有本质的区别，RP的浆细胞是反应性多克隆的，而后者则为恶性单克隆浆细胞。因此鉴别两者的最根本的要点是浆细胞多克隆性、单克隆性或良、恶性的鉴定。值得注意的是，少数反应性浆细胞增多症病人可出现多克隆[[免疫球蛋白]]升高，如果原发疾病持续存在，随着时间的推移，其中部分病人的多克隆可向单克隆演变，一旦出现单克隆则可诊断[[继发性]]MGUS。
==反应性浆细胞增多症的西医治疗==
(一)治疗
原发病治疗。
(二)预后
原发病不同其预后亦不同，如[[病毒感染]]、[[变态反应性疾病]]预后良好。如[[恶性肿瘤]]则预后差。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
