528,223
个编辑
更改
[[周期性瘫痪]](periodic paralysis)是一组与钾离[[子代]]谢有关的[[代谢性疾病]]，以反复性、[[自限性]]发作的[[骨骼肌]]弛缓性[[瘫痪]]或[[无力]]，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常为临床特征的[[疾病]]。根据其发作时血钾的改变，可将其分为[[低血钾]]型、[[高血钾]]型及正常血钾型三种类型。
[[周期性]]正常血钾性[[麻痹]](normokalemic periodic paralysis)系[[常染色体]]显性遗传。发作时血钾正常。
==小儿周期性正常血钾性麻痹的病因==
(一)发病原因
国外报道[[周期性瘫痪]]有家族史，为[[常染色体]]显性遗传，[[外显率]]高。在我国本病有家族史者极为罕见。
(二)发病机制
发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除[[甲状腺]]、[[肾上腺]]等[[内分泌]]功能失调可为本病的发病机制外，许多对[[糖代谢]]，水与[[电解质平衡]]有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。总之，钾和糖代谢障碍是构成本病发[[病机]]制的主要方面;内分泌功能障碍与[[肌无力]][[症状]]之间亦有存在着复杂的联系。
==小儿周期性正常血钾性麻痹的症状==
一般易于清晨或剧烈运动后引起发作。散步或轻微运动有时能预防[[麻痹]]发生。本病根据发作性[[无力]]及[[血清]]钾正常可以诊断。患儿口服氯化钾后可诱发麻痹发生并可使其加重。用[[氯化钠]]治疗有效。发作持续时间可自数天至数周，多在10天以上;发作时除[[面肌瘫痪]]外，常有[[面肌无力]]、嘴嚼无力、[[吞咽困难]]、声音低弱等[[症状]];发作时血钾和[[小便]]排钾均正常。
根据下述特点即可诊断：
1.以往有类似发作史。
2.有诱发因素 如受寒、运动后休息、[[饥饿]]、情绪[[紧张]]、服用钾盐等诱发因素。
3.四肢对称性弛缓性[[瘫痪]] 急性或[[亚急性]]起病的四肢对称性弛缓性瘫痪，其特点为[[下肢]]重、[[上肢]]轻，近端重、远端轻。
4.其他症状 部分病人可有口渴、[[心慌]]和[[肌肉]][[胀痛]]。
5.[[实验室检查]] 发作时血钾、尿钾均正常。
6.[[心电图]]检查 心电图检查正常。
7.[[肌电图]]检查 提示[[电位]]幅度降低，数量减少。完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应。
==小儿周期性正常血钾性麻痹的诊断==
===小儿周期性正常血钾性麻痹的检查化验===
发作时血钾检查在正常范围,尿钾亦在正常范围。
[[心电图]]检查无低钾或高钾表现,为正常心电图，发作时[[肌电图]]显示运动[[电位]]时限缩小，波幅降低。
===小儿周期性正常血钾性麻痹的鉴别诊断===
与[[低血钾]]型[[周期性瘫痪]]和[[高血钾]]型周期性瘫痪相鉴别。
==小儿周期性正常血钾性麻痹的并发症==
一般无严重[[并发症]]。
==小儿周期性正常血钾性麻痹的西医治疗==
(一)治疗
[[氯化钠]]、[[脱羧酶]][[抑制剂]]、[[氟氢可的松]]可缓解[[症状]]，预防发作。
(二)预后
注意避免发作诱因常可减少或减轻发作，预后尚好。
==小儿周期性正常血钾性麻痹的护理==
避免应用钾制剂,防止[[过劳]]或过度的[[肌肉]]活动，并注意寒冷或[[暑热]]的影响。
==小儿周期性正常血钾性麻痹吃什么好？==
平日宜避免进食含钾多的食物，如肉类、香蕉、[[菠菜]]、薯类。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[周期性]]正常血钾性[[麻痹]](normokalemic periodic paralysis)系[[常染色体]]显性遗传。发作时血钾正常。
==小儿周期性正常血钾性麻痹的病因==
(一)发病原因
国外报道[[周期性瘫痪]]有家族史，为[[常染色体]]显性遗传，[[外显率]]高。在我国本病有家族史者极为罕见。
(二)发病机制
发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除[[甲状腺]]、[[肾上腺]]等[[内分泌]]功能失调可为本病的发病机制外，许多对[[糖代谢]]，水与[[电解质平衡]]有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。总之，钾和糖代谢障碍是构成本病发[[病机]]制的主要方面;内分泌功能障碍与[[肌无力]][[症状]]之间亦有存在着复杂的联系。
==小儿周期性正常血钾性麻痹的症状==
一般易于清晨或剧烈运动后引起发作。散步或轻微运动有时能预防[[麻痹]]发生。本病根据发作性[[无力]]及[[血清]]钾正常可以诊断。患儿口服氯化钾后可诱发麻痹发生并可使其加重。用[[氯化钠]]治疗有效。发作持续时间可自数天至数周，多在10天以上;发作时除[[面肌瘫痪]]外，常有[[面肌无力]]、嘴嚼无力、[[吞咽困难]]、声音低弱等[[症状]];发作时血钾和[[小便]]排钾均正常。
根据下述特点即可诊断：
1.以往有类似发作史。
2.有诱发因素 如受寒、运动后休息、[[饥饿]]、情绪[[紧张]]、服用钾盐等诱发因素。
3.四肢对称性弛缓性[[瘫痪]] 急性或[[亚急性]]起病的四肢对称性弛缓性瘫痪，其特点为[[下肢]]重、[[上肢]]轻，近端重、远端轻。
4.其他症状 部分病人可有口渴、[[心慌]]和[[肌肉]][[胀痛]]。
5.[[实验室检查]] 发作时血钾、尿钾均正常。
6.[[心电图]]检查 心电图检查正常。
7.[[肌电图]]检查 提示[[电位]]幅度降低，数量减少。完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应。
==小儿周期性正常血钾性麻痹的诊断==
===小儿周期性正常血钾性麻痹的检查化验===
发作时血钾检查在正常范围,尿钾亦在正常范围。
[[心电图]]检查无低钾或高钾表现,为正常心电图，发作时[[肌电图]]显示运动[[电位]]时限缩小，波幅降低。
===小儿周期性正常血钾性麻痹的鉴别诊断===
与[[低血钾]]型[[周期性瘫痪]]和[[高血钾]]型周期性瘫痪相鉴别。
==小儿周期性正常血钾性麻痹的并发症==
一般无严重[[并发症]]。
==小儿周期性正常血钾性麻痹的西医治疗==
(一)治疗
[[氯化钠]]、[[脱羧酶]][[抑制剂]]、[[氟氢可的松]]可缓解[[症状]]，预防发作。
(二)预后
注意避免发作诱因常可减少或减轻发作，预后尚好。
==小儿周期性正常血钾性麻痹的护理==
避免应用钾制剂,防止[[过劳]]或过度的[[肌肉]]活动，并注意寒冷或[[暑热]]的影响。
==小儿周期性正常血钾性麻痹吃什么好？==
平日宜避免进食含钾多的食物，如肉类、香蕉、[[菠菜]]、薯类。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
