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热带性肺嗜酸性粒细胞浸润症

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热带性肺嗜酸性粒细胞增多症(tropical eosinophilic pulmonary infiltration,TEPI),又称Weingarten[[综合征]]。
==热带性肺嗜酸性粒细胞浸润症的病因==
(一)发病原因

与丝虫[[感染]]有密切关系。[[寄生]]于[[淋巴系统]]的丝虫成虫产生大量的[[微丝]]蚴,部分进入[[血液循环]]引起肺部[[过敏反应]]。绝大部分患者[[血清]]中存在抗丝虫[[抗体]],对丝虫[[抗原]]的[[补体结合试验]]呈阳性反应,经抗丝虫治疗后其[[滴度]]随之下降。在典型患者中,肝、肺和[[淋巴结]]内可找到微丝蚴。其他[[寄生虫病]],如[[蛔虫]]、[[钩虫]]、弓首[[蛔虫感染]]也有可能引起本症。

(二)发病机制

[[组织病理学]]表现与病程有关。[[急性期]]可见[[肺泡]]、间质、[[支气管]]周围和[[血管]]腔内弥漫性[[嗜酸性粒细胞]][[浸润]],并可形成[[嗜酸性]][[微脓肿]]和[[肉芽肿]],在微脓肿中心可找到[[变性]]的微丝蚴。晚期可见多种[[炎性细胞浸润]]和[[纤维化]]。淋巴结、[[肝脏]]和肺活检[[标本]]可见变性微丝蚴或成虫,周围有嗜酸性粒细胞及其颗粒产物和[[巨细胞]]聚集。
==热带性肺嗜酸性粒细胞浸润症的症状==
常见临床[[症状]]有[[咳嗽]]、[[喘鸣]]、[[低热]]、体重下降、[[乏力]]和[[厌食]]等。咳嗽剧烈呈阵发性,夜间为重,痰黏稠,有时[[痰中带血]]。常有[[哮喘]]样发作。少数患者可有肺外表现如[[呕吐]]、[[腹泻]]、[[心包炎]]及中枢神经症状等。体检可发现肺部[[哮鸣音]]和[[干湿]][[啰音]]以及轻度肝、脾、[[淋巴结肿大]]。

根据[[临床表现]],结合[[实验室检查]]即可诊断。
==热带性肺嗜酸性粒细胞浸润症的诊断==

===热带性肺嗜酸性粒细胞浸润症的检查化验===
1.外周血 [[白细胞]]总数增高,[[嗜酸性粒细胞]]计数显著增高,常超过3000/mm3且持续数周。

2.[[X线]]检查 肺部典型X线征象为境界模糊的网状[[结节]]状阴影,主要分布于两肺中下[[肺野]],偶见[[肺门淋巴结肿大]]和[[胸腔积液]]。晚期患者常遗留[[肺间质纤维化]]。但嗜酸性粒细胞的增高程度与[[疾病]]严重性和[[胸部]]X线表现没有相关性。

3.[[血清]]总[[IgE]]也相应增高,可高于1000U/ml(1U=2.2ng)。

4.[[ESR]]中等度增快。

5.痰液检查可见嗜酸性粒细胞。20%患者粪便丝虫卵阳性。

6.患者血清丝虫特异性IgE和[[IgG]][[滴度]]检测以及血清补体结合或[[凝集]]试验。

7.肺功能试验早期显示阻塞性通气功能受损,晚期则出现限制性通气[[功能障碍]]伴有弥散功能下降。

8.[[支气管]]肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸性粒细胞比例明显增高,常>25%。

9.[[CT]]扫描 有助于阴影的鉴别诊断。
===热带性肺嗜酸性粒细胞浸润症的鉴别诊断===
注意应与急慢性嗜酸粒细胞[[肺炎]]相鉴别。
==热带性肺嗜酸性粒细胞浸润症的西医治疗==
(一)治疗

[[乙胺嗪]]([[海群生]])为本症首选药物,方案为6~8mg/(kg.d),分3次口服,持续3周。临床[[症状]]和增高的外周血及BALF[[嗜酸性粒细胞]]计数以及异常的肺部[[X线]]改变常可在治疗开始后7~10天内缓解。约20%病例出现复发,可提高乙胺嗪剂量并适当延长疗程,如8~12mg/(kg.d)持续3~4周。部分DEC治疗无效的患者可选用[[卡巴胂]]、亚[[乙酰]]拉砷等抗[[蠕虫药]]物。

(二)预后
==参看==
*[[血液内科疾病]]

[[分类:血液内科疾病]]
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