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<b>[[疾病]]名称</b>：特发性非硬化性[[门脉高压]][[综合征]]
<b>英文名称</b>：Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome；肝内型窦前阻塞性门脉高压症
<b>[[药物疗法]]</b>：[[脾切除术]]；[[脾肾静脉吻合术]]
==基本概述==
特发性非硬化性门脉高压综合征（Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome）。又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。
==诊断方法==
1.临床及[[放射学]]检查有肯定的[[门静脉高压]]，包括明显的[[脾肿大]]，食道[[静脉曲张]]，反复[[上消化道出血]]，而[[肝功能]]正常或基本正常。
2.[[脾门]][[静脉造影]]显示肝外[[门静脉]]无阻塞及狭窄。
3.依据肝组织活检，[[病理]]检查的特征性改变可以诊断。
==治疗措施==
对一些不出血或很少[[出血]]的病人，可采用保守治疗；对需手术者，作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优，因后者引起门脉分流性[[脑病]]的[[发病率]]较高。
==病理改变==
①不规则[[肝包膜]]增厚；②门静脉区[[纤维]]组织[[增生]]，有纤维膈向小叶内伸展，纤维膈十分纤维需网状[[染色]]才能发现；③小叶结构轻度变形，[[中央静脉]]被挤压或不规则。
==[[临床表现]]==
具有门脉高压症的临床表现，可反复[[呕血]]及黑粪，对消化道出血有较好的[[耐受性]]而无[[腹水]]，[[黄疸]]，[[昏迷]]等[[代偿失调]]的表现；实验室查肝功能可正常。
==鉴别诊断==
1.其它原因引起的窦前性阻塞 如先天性或复发性[[肝纤维化]]，多发性在10岁以前的小儿多伴有[[多囊肾]]，肝活检见门脉区大量纤维组织增生，呈条索状向小叶内伸展是主要依据。
2.窦后性阻塞引起的门脉高压症 如[[肝静脉]]阻塞，肝内肝静脉分支阻塞，患者有突然肝区疼痛，肝进行性肝大及顽固性腹水。
3.窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症长期服用[[硫唑嘌呤]]、6-MP，大量[[维生素A]]所引起的Disse间隙内[[胶原纤维]]异常增多，肝[[窦周]]围[[纤维化]]所致门脉高压，应仔细询问病史以资鉴别。
4.肝外型[[门静脉血栓形成]]或狭窄，常伴有[[腹胀]]，[[腹痛]]，[[便血]]及腹水等，采用脾门静脉造影可确定诊断。
[[分类:疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
<b>英文名称</b>：Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome；肝内型窦前阻塞性门脉高压症
<b>[[药物疗法]]</b>：[[脾切除术]]；[[脾肾静脉吻合术]]
==基本概述==
特发性非硬化性门脉高压综合征（Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome）。又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。
==诊断方法==
1.临床及[[放射学]]检查有肯定的[[门静脉高压]]，包括明显的[[脾肿大]]，食道[[静脉曲张]]，反复[[上消化道出血]]，而[[肝功能]]正常或基本正常。
2.[[脾门]][[静脉造影]]显示肝外[[门静脉]]无阻塞及狭窄。
3.依据肝组织活检，[[病理]]检查的特征性改变可以诊断。
==治疗措施==
对一些不出血或很少[[出血]]的病人，可采用保守治疗；对需手术者，作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优，因后者引起门脉分流性[[脑病]]的[[发病率]]较高。
==病理改变==
①不规则[[肝包膜]]增厚；②门静脉区[[纤维]]组织[[增生]]，有纤维膈向小叶内伸展，纤维膈十分纤维需网状[[染色]]才能发现；③小叶结构轻度变形，[[中央静脉]]被挤压或不规则。
==[[临床表现]]==
具有门脉高压症的临床表现，可反复[[呕血]]及黑粪，对消化道出血有较好的[[耐受性]]而无[[腹水]]，[[黄疸]]，[[昏迷]]等[[代偿失调]]的表现；实验室查肝功能可正常。
==鉴别诊断==
1.其它原因引起的窦前性阻塞 如先天性或复发性[[肝纤维化]]，多发性在10岁以前的小儿多伴有[[多囊肾]]，肝活检见门脉区大量纤维组织增生，呈条索状向小叶内伸展是主要依据。
2.窦后性阻塞引起的门脉高压症 如[[肝静脉]]阻塞，肝内肝静脉分支阻塞，患者有突然肝区疼痛，肝进行性肝大及顽固性腹水。
3.窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症长期服用[[硫唑嘌呤]]、6-MP，大量[[维生素A]]所引起的Disse间隙内[[胶原纤维]]异常增多，肝[[窦周]]围[[纤维化]]所致门脉高压，应仔细询问病史以资鉴别。
4.肝外型[[门静脉血栓形成]]或狭窄，常伴有[[腹胀]]，[[腹痛]]，[[便血]]及腹水等，采用脾门静脉造影可确定诊断。
[[分类:疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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