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[[肺隔离症]](pulmonary sequestration)是一种肺组织的先天发育异常。其特征为有一部分肺组织与正常的肺组织相隔离，且与正常肺组织的[[支气管]]和[[肺动脉]]不相连，其[[血液]]供应来自[[主动脉]]的一个异常分支。可分为两型，叶内型和叶外型。
==小儿肺隔离症的病因==
(一)发病原因[[肺隔离症]]是一种[[先天畸形]]，指没有功能的[[胚胎]]性及[[囊肿]]性肺组织。本病病因未明。有人认为[[隔离]]的肺组织可能起源于胚胎期的一个异常发生的[[支气管]]。胚胎早期的[[原肠]]及[[肺芽]]周围有许多[[毛细血管]]与肾[[主动脉]]相通连，由于其与隔离的肺组织相连的毛细血管未被吸收，因而可以作为主动脉的一个分支，成为供应隔离肺的异常[[动脉]]。目前本病尚未发现与[[遗传因素]]有关。个别病例其母体在[[怀孕]]期间有不正常的[[妊娠]]史。
(二)发病机制
1.叶内型 较多见。在[[肺叶]]内有共用的[[脏层]][[胸膜]]，60%在左下叶，[[血液]]供应来自主动脉大分支，[[静脉回流]]入[[肺静脉]]。偶可与[[胃肠道]]相通，但罕见。隔离肺多与附近肺组织有小的交通。叶内型多呈含气囊肿。[[新生儿]]及[[婴儿期]]多不显[[症状]]。约半数以上病例于青春期后方能诊断。[[X线]]检查可见含气薄壁囊肿，与邻近支气管相通，出现一至数个空腔，腔中有空气与液平面。
2.叶外型 较少见。位于脏层胸膜外，也可视为[[副肺叶]]。隔离肺组织可与[[气管]]、支气管、[[食管]]、胃、[[小肠]]相通，但罕见。血液供应来自主动脉[[小分]]支，[[静脉]]流入[[奇静脉]]。90%在左侧[[肺下叶]]与[[横膈]]间，呈不含气球形肿物。常合并其他先天畸形如横膈疝。X线表现为[[肿瘤]]状或分叶状致密阴影，边缘整齐，有时被心影及横膈影所遮而呈半圆形(半数以上于1岁内诊断)。
==小儿肺隔离症的症状==
一般于[[继发感染]]后才有症状，尤以叶内型多表现为反复性或持续性进行性[[肺部感染]]，似[[肺炎]]或[[肺脓肿]]，有[[寒战]]、[[发热]]、[[胸痛]]、[[咳嗽]]、[[咳痰]]及[[咯血]]，[[体重减轻]]。叶外型[[感染]]较少见，多无症状，只是在[[X线]]检查时发现[[胸腔]]内肿物。术前X线检查虽可见异常阴影，但难与[[肺囊肿]]及其他肺疾患鉴别。 确诊本病应根据X线检查及[[气管]]造影。[[胸部X线检查]]往往显示病变区出现大片致密阴影，其间可见单个或多个囊性透光区，囊壁厚薄不等、周围常有炎性[[浸润]]。囊内如出现液平，提示囊腔与[[支气管]]相交通。X线侧位像或分层摄片检查，能更清楚地显示病变的确切部位和范围，以及与邻近组织器官的关系，从而可排除局灶性[[慢性脓胸]]等其他[[肺部疾病]]。[[支气管造影]]可显示[[造影剂]]不能进入病变区，邻近的正常支气管阴影因受到挤压而出现移位。此点可与[[支气管扩张]]及局部[[炎症]]等相鉴别。逆行性[[主动脉]]造影可进一步显示病变区的[[血液]]供应及[[血管]][[走行]]方向，此点对手术时判断异常血管的位置，以避免误伤[[动脉]]，造成大出血，颇有帮助。在与先天性[[囊肿]]的鉴别诊断方面，也有重要意义，因肺囊肿不出现此异常的动脉供应。
==小儿肺隔离症的诊断==
===小儿肺隔离症的检查化验===
常规[[实验室检查]]无特殊。有感染时，[[血常规检查]]为[[感染性]]血象特点诊断，诊断主要依靠[[影像学]]检查。 [[胸部]]X线可提供诊断PS的最初线索，[[B超]]和[[彩色多普勒超声检查]]已成为筛选PS的常用方法。胸部CT因能显示异常的供血[[动脉]]和实质改变而成为诊断PS的重要检测手段，可分为以下3种类型：
①含有气体和液体的[[囊肿]]或软组织肿块;
②围绕囊肿或肿块周围的[[肺气肿]]改变;
③局限性多[[血管]]征。多数病例经B超和[[CT]]检查基本可以确定PS的诊断。逆行[[主动脉]]造影，因能判断血管来源，故对PS确诊有决定意义，找出供血动脉发出部位、数目、行径对于制定手术方案提供依据至关重要。胸部[[MRI]]可多平面[[成像]]并有血管流空效应，不用[[造影剂]]即能显示PS供血动脉和回流[[静脉]]。
===小儿肺隔离症的鉴别诊断===
叶内型应与[[先天性肺囊肿]]及其类似[[疾病]]相鉴别;叶外型应与肺肿瘤相鉴别。[[支气管造影]]对鉴别诊断有帮助。因[[隔离]]之肺内无[[造影剂]]充盈，但其周围由于充满造影剂的[[支气管]]影像而显出清晰之轮廓。[[支气管镜检查]]时，不见[[脓性分泌物]]从[[主支气管]]流出，甚至在有感染时亦如此。逆行[[主动脉]]造影可使供应隔离肺之[[动脉]]分支显影而得到确诊。
==小儿肺隔离症的并发症==
多有反复性或持续性进行性[[肺部感染]]。
==小儿肺隔离症的预防和治疗方法==
无特殊预防方法。
===小儿肺隔离症的西医治疗===
(一)治疗主要是手术切除。[[肺隔离症]]一般应考虑手术切除，尤其在病变区[[炎症]]难以控制、或反复发作、长期迁延不愈时，应及时采取手术治疗。对叶内型[[隔离]]肺做[[肺叶]]切除。叶外型隔离肺可被切除而保全其余肺叶。主要技术问题在于供应隔离肺的异常[[动脉]]很脆弱，且常隐藏于粘连囊中，易引起[[出血]]，故进行手术时应特别小心细致，术后效果良好。
(二)预后肺叶外型一般作病灶切除即可，肺叶内型则需做肺叶切除，术后效果良好。在手术过程中，应小心寻找和妥善处理病变区异常的[[血管]]，以免引起难以控制的大出血造成死亡。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==小儿肺隔离症的病因==
(一)发病原因[[肺隔离症]]是一种[[先天畸形]]，指没有功能的[[胚胎]]性及[[囊肿]]性肺组织。本病病因未明。有人认为[[隔离]]的肺组织可能起源于胚胎期的一个异常发生的[[支气管]]。胚胎早期的[[原肠]]及[[肺芽]]周围有许多[[毛细血管]]与肾[[主动脉]]相通连，由于其与隔离的肺组织相连的毛细血管未被吸收，因而可以作为主动脉的一个分支，成为供应隔离肺的异常[[动脉]]。目前本病尚未发现与[[遗传因素]]有关。个别病例其母体在[[怀孕]]期间有不正常的[[妊娠]]史。
(二)发病机制
1.叶内型 较多见。在[[肺叶]]内有共用的[[脏层]][[胸膜]]，60%在左下叶，[[血液]]供应来自主动脉大分支，[[静脉回流]]入[[肺静脉]]。偶可与[[胃肠道]]相通，但罕见。隔离肺多与附近肺组织有小的交通。叶内型多呈含气囊肿。[[新生儿]]及[[婴儿期]]多不显[[症状]]。约半数以上病例于青春期后方能诊断。[[X线]]检查可见含气薄壁囊肿，与邻近支气管相通，出现一至数个空腔，腔中有空气与液平面。
2.叶外型 较少见。位于脏层胸膜外，也可视为[[副肺叶]]。隔离肺组织可与[[气管]]、支气管、[[食管]]、胃、[[小肠]]相通，但罕见。血液供应来自主动脉[[小分]]支，[[静脉]]流入[[奇静脉]]。90%在左侧[[肺下叶]]与[[横膈]]间，呈不含气球形肿物。常合并其他先天畸形如横膈疝。X线表现为[[肿瘤]]状或分叶状致密阴影，边缘整齐，有时被心影及横膈影所遮而呈半圆形(半数以上于1岁内诊断)。
==小儿肺隔离症的症状==
一般于[[继发感染]]后才有症状，尤以叶内型多表现为反复性或持续性进行性[[肺部感染]]，似[[肺炎]]或[[肺脓肿]]，有[[寒战]]、[[发热]]、[[胸痛]]、[[咳嗽]]、[[咳痰]]及[[咯血]]，[[体重减轻]]。叶外型[[感染]]较少见，多无症状，只是在[[X线]]检查时发现[[胸腔]]内肿物。术前X线检查虽可见异常阴影，但难与[[肺囊肿]]及其他肺疾患鉴别。 确诊本病应根据X线检查及[[气管]]造影。[[胸部X线检查]]往往显示病变区出现大片致密阴影，其间可见单个或多个囊性透光区，囊壁厚薄不等、周围常有炎性[[浸润]]。囊内如出现液平，提示囊腔与[[支气管]]相交通。X线侧位像或分层摄片检查，能更清楚地显示病变的确切部位和范围，以及与邻近组织器官的关系，从而可排除局灶性[[慢性脓胸]]等其他[[肺部疾病]]。[[支气管造影]]可显示[[造影剂]]不能进入病变区，邻近的正常支气管阴影因受到挤压而出现移位。此点可与[[支气管扩张]]及局部[[炎症]]等相鉴别。逆行性[[主动脉]]造影可进一步显示病变区的[[血液]]供应及[[血管]][[走行]]方向，此点对手术时判断异常血管的位置，以避免误伤[[动脉]]，造成大出血，颇有帮助。在与先天性[[囊肿]]的鉴别诊断方面，也有重要意义，因肺囊肿不出现此异常的动脉供应。
==小儿肺隔离症的诊断==
===小儿肺隔离症的检查化验===
常规[[实验室检查]]无特殊。有感染时，[[血常规检查]]为[[感染性]]血象特点诊断，诊断主要依靠[[影像学]]检查。 [[胸部]]X线可提供诊断PS的最初线索，[[B超]]和[[彩色多普勒超声检查]]已成为筛选PS的常用方法。胸部CT因能显示异常的供血[[动脉]]和实质改变而成为诊断PS的重要检测手段，可分为以下3种类型：
①含有气体和液体的[[囊肿]]或软组织肿块;
②围绕囊肿或肿块周围的[[肺气肿]]改变;
③局限性多[[血管]]征。多数病例经B超和[[CT]]检查基本可以确定PS的诊断。逆行[[主动脉]]造影，因能判断血管来源，故对PS确诊有决定意义，找出供血动脉发出部位、数目、行径对于制定手术方案提供依据至关重要。胸部[[MRI]]可多平面[[成像]]并有血管流空效应，不用[[造影剂]]即能显示PS供血动脉和回流[[静脉]]。
===小儿肺隔离症的鉴别诊断===
叶内型应与[[先天性肺囊肿]]及其类似[[疾病]]相鉴别;叶外型应与肺肿瘤相鉴别。[[支气管造影]]对鉴别诊断有帮助。因[[隔离]]之肺内无[[造影剂]]充盈，但其周围由于充满造影剂的[[支气管]]影像而显出清晰之轮廓。[[支气管镜检查]]时，不见[[脓性分泌物]]从[[主支气管]]流出，甚至在有感染时亦如此。逆行[[主动脉]]造影可使供应隔离肺之[[动脉]]分支显影而得到确诊。
==小儿肺隔离症的并发症==
多有反复性或持续性进行性[[肺部感染]]。
==小儿肺隔离症的预防和治疗方法==
无特殊预防方法。
===小儿肺隔离症的西医治疗===
(一)治疗主要是手术切除。[[肺隔离症]]一般应考虑手术切除，尤其在病变区[[炎症]]难以控制、或反复发作、长期迁延不愈时，应及时采取手术治疗。对叶内型[[隔离]]肺做[[肺叶]]切除。叶外型隔离肺可被切除而保全其余肺叶。主要技术问题在于供应隔离肺的异常[[动脉]]很脆弱，且常隐藏于粘连囊中，易引起[[出血]]，故进行手术时应特别小心细致，术后效果良好。
(二)预后肺叶外型一般作病灶切除即可，肺叶内型则需做肺叶切除，术后效果良好。在手术过程中，应小心寻找和妥善处理病变区异常的[[血管]]，以免引起难以控制的大出血造成死亡。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
