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[[原发性单克隆免疫球蛋白病]]，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起[[免疫球蛋白]]增多的[[疾病]]，单克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何临床[[症状]]。
==原发性单克隆免疫球蛋白病的病因==
(一)发病原因
病因尚不明了。[[病毒]]、[[细菌]]、[[肿瘤]]、[[自身抗原]]等作为[[抗原刺激]]，导致单克隆[[B细胞]]-[[浆细胞]]过度[[增生]]，并分泌单克隆[[免疫球蛋白]]的学说并未得到证实。
(二)发病机制
本病的单克隆B细胞-浆细胞增生有限，一般保持在1×1011[[细胞]]数之下，且不抑制正常[[造血细胞]]增生，不抑制B细胞-浆细胞正常[[分化]]和免疫球蛋白分泌，也不引起溶[[骨病变]]，细胞形态与正常成熟浆细胞无异。因此，本症的单克隆B细胞-浆细胞增生与恶性浆细胞病(如[[多发性骨髓瘤]])的单克隆B细胞-浆细胞恶变增生在量与质上均不相同。
==原发性单克隆免疫球蛋白病的症状==
[[原发性单克隆免疫球蛋白病]]，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起[[免疫球蛋白]]增多的[[疾病]]，单克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何临床[[症状]]。
==原发性单克隆免疫球蛋白病的诊断==
===原发性单克隆免疫球蛋白病的检查化验===
1.外周血、[[血常规]]与伴有相关[[疾病]]有关，[[红细胞]]、[[血红蛋白]]、[[白细胞]]、[[血小板]]正常或稍低。
2.[[血清蛋白]]检查[[血清蛋白电泳]]显示在γ区或快γ区、β区有M[[蛋白]]，M蛋白浓度一般低于3g/L([[IgG]]<2g/L，[[IgA]]、[[IgM]]
3.尿本-周蛋白多为阴性或少量。
4.[[血沉]]可增快。
5.[[骨髓检查]] [[骨髓]][[涂片]]检查大致正常范围，[[浆细胞]]可稍增多，但形态上接近正常，数量<10%。
根据病情，[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]选择做[[心电图]]、[[B超]]、[[X线]]、[[CT]]、[[生化]][[血糖]]等检查。
===原发性单克隆免疫球蛋白病的鉴别诊断===
本症须与[[继发性]]单克隆免疫球蛋白[[血症]]、恶性浆细胞病Waldenstrom[[巨球蛋白血症]]鉴别，尤应与[[多发性骨髓瘤]]鉴别。
需要指出的是本症与“[[骨髓瘤]]前期”的鉴别比较困难。骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多发性骨髓瘤患者血中出现单克隆[[免疫球蛋白]]数年甚至十余年而不出现多发性骨髓瘤[[临床表现]]，度过骨髓瘤前期后方有多发性骨髓瘤临床表现。由于骨髓瘤前期无骨髓瘤临床表现，故不能应用表中所列各项作为鉴别指标。近年来的研究指出下述几种检查有助于鉴别本病与骨髓瘤前期：①测定[[浆细胞]][[DNA]]合成率，即浆细胞标记指数(PCLI)。将[[骨髓]]与3H标记的[[胸腺嘧啶核苷]]孵育，计数500个浆细胞，计算标记浆细胞所占浆细胞总数的百分比。本症的PCLI为正常(0～0.4%)，骨髓瘤前期常≥0.4%;②骨髓瘤前期60%以上浆细胞含有“J”链，而本症含“J”链的浆细胞少于35%;③[[血清]]β2-[[微球蛋白]]在本症为正常，而在骨髓瘤前期常高于正常水平;④单克隆免疫球蛋白水平在本症可保持多年基本不变，而在骨髓瘤前期可呈缓慢上升趋势。在临床实践中，强调对本症患者进行长期随诊，定期检查上述各项指标，尤其是简单易行的③和④项，将可对本症与骨髓瘤前期作出鉴别。
==原发性单克隆免疫球蛋白病的西医治疗==
(一)治疗
本症无需特殊治疗，预后一般良好。少数患者多年后可发展为[[多发性骨髓瘤]]、[[巨球蛋白血症]]或[[淋巴瘤]]。除非有证据表明本症已转化为上述恶性[[疾病]]，否则不宜[[化疗]]。
(二)预后
预后良好。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==原发性单克隆免疫球蛋白病的病因==
(一)发病原因
病因尚不明了。[[病毒]]、[[细菌]]、[[肿瘤]]、[[自身抗原]]等作为[[抗原刺激]]，导致单克隆[[B细胞]]-[[浆细胞]]过度[[增生]]，并分泌单克隆[[免疫球蛋白]]的学说并未得到证实。
(二)发病机制
本病的单克隆B细胞-浆细胞增生有限，一般保持在1×1011[[细胞]]数之下，且不抑制正常[[造血细胞]]增生，不抑制B细胞-浆细胞正常[[分化]]和免疫球蛋白分泌，也不引起溶[[骨病变]]，细胞形态与正常成熟浆细胞无异。因此，本症的单克隆B细胞-浆细胞增生与恶性浆细胞病(如[[多发性骨髓瘤]])的单克隆B细胞-浆细胞恶变增生在量与质上均不相同。
==原发性单克隆免疫球蛋白病的症状==
[[原发性单克隆免疫球蛋白病]]，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起[[免疫球蛋白]]增多的[[疾病]]，单克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何临床[[症状]]。
==原发性单克隆免疫球蛋白病的诊断==
===原发性单克隆免疫球蛋白病的检查化验===
1.外周血、[[血常规]]与伴有相关[[疾病]]有关，[[红细胞]]、[[血红蛋白]]、[[白细胞]]、[[血小板]]正常或稍低。
2.[[血清蛋白]]检查[[血清蛋白电泳]]显示在γ区或快γ区、β区有M[[蛋白]]，M蛋白浓度一般低于3g/L([[IgG]]<2g/L，[[IgA]]、[[IgM]]
3.尿本-周蛋白多为阴性或少量。
4.[[血沉]]可增快。
5.[[骨髓检查]] [[骨髓]][[涂片]]检查大致正常范围，[[浆细胞]]可稍增多，但形态上接近正常，数量<10%。
根据病情，[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]选择做[[心电图]]、[[B超]]、[[X线]]、[[CT]]、[[生化]][[血糖]]等检查。
===原发性单克隆免疫球蛋白病的鉴别诊断===
本症须与[[继发性]]单克隆免疫球蛋白[[血症]]、恶性浆细胞病Waldenstrom[[巨球蛋白血症]]鉴别，尤应与[[多发性骨髓瘤]]鉴别。
需要指出的是本症与“[[骨髓瘤]]前期”的鉴别比较困难。骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多发性骨髓瘤患者血中出现单克隆[[免疫球蛋白]]数年甚至十余年而不出现多发性骨髓瘤[[临床表现]]，度过骨髓瘤前期后方有多发性骨髓瘤临床表现。由于骨髓瘤前期无骨髓瘤临床表现，故不能应用表中所列各项作为鉴别指标。近年来的研究指出下述几种检查有助于鉴别本病与骨髓瘤前期：①测定[[浆细胞]][[DNA]]合成率，即浆细胞标记指数(PCLI)。将[[骨髓]]与3H标记的[[胸腺嘧啶核苷]]孵育，计数500个浆细胞，计算标记浆细胞所占浆细胞总数的百分比。本症的PCLI为正常(0～0.4%)，骨髓瘤前期常≥0.4%;②骨髓瘤前期60%以上浆细胞含有“J”链，而本症含“J”链的浆细胞少于35%;③[[血清]]β2-[[微球蛋白]]在本症为正常，而在骨髓瘤前期常高于正常水平;④单克隆免疫球蛋白水平在本症可保持多年基本不变，而在骨髓瘤前期可呈缓慢上升趋势。在临床实践中，强调对本症患者进行长期随诊，定期检查上述各项指标，尤其是简单易行的③和④项，将可对本症与骨髓瘤前期作出鉴别。
==原发性单克隆免疫球蛋白病的西医治疗==
(一)治疗
本症无需特殊治疗，预后一般良好。少数患者多年后可发展为[[多发性骨髓瘤]]、[[巨球蛋白血症]]或[[淋巴瘤]]。除非有证据表明本症已转化为上述恶性[[疾病]]，否则不宜[[化疗]]。
(二)预后
预后良好。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
