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[[消化道重复畸形]](duplication) 可以发生在咽部至[[肛门]][[消化道]]的任何部位，[[食管重复畸形]]此[[畸形]]指的是附着于[[食管]]侧壁的一个囊性或局限性管状膨大的空腔结构，约占消化道重复畸形20%。
==先天性食管重复的病因==
(一)发病原因
本病是[[胚胎发育]]异常产生的[[畸形]]。目前[[食管重复畸形]]发病机制仍不甚了解。食管重复畸形的发生机制在早年曾有过空化不全、[[憩室]]形成和部分[[双胎]]等学说，从胚胎发育过程对畸形的原因作出了种种解释，但最为实际的是在1957年Smith在显微摄影中观察到的现象，他发现在[[胚胎]]4～5周[[气管]]和[[食管]]分开时，有少量从气管或食管胚胎基来的[[细胞]]团移位进入将来变成食管肌层的中[[胚叶]]组织中，以后进一步发展变成食管的[[肌肉]][[外膜]]，如这些细胞团有少数遗留下来，在内胚叶细胞的刺激下，逐步发育起来就形成了一些畸形。
(二)发病机制
1.肉眼[[病理]] 按其形态主要分为3种类型。
(1)[[囊肿]]型：大多数为此类型，呈球型、椭圆型或多囊型，附着在食管侧壁上，多数不与管腔相通，表面有纵行[[肌纤维]]，腔内充满被覆[[黏膜]]上皮分泌的透明或棕色黏液，随着分泌物的增多，囊肿逐渐增长。如内壁主要成分是胃黏膜[[上皮]]，可分泌多量的胃酸，可引起囊壁[[溃疡]]、[[出血]]或[[穿孔]]。此类型中一种在食管壁肌间，向食管腔内突出，称为壁内型。另一种黏附在食管壁上向外突出为壁外型(图1A，1B)。
(2)管状型：在正常食管的一侧，有一与食管平行的异常管状空腔结构，其一端或两端与食管相通或完全不相通。本型少见(图1C)。
(3)憩室型：在食管上向外突起呈憩室样与正常食管相通，外面为与正常食管壁相连的食管外膜和[[肌层]]，腔内壁衬以黏膜，大多数为邻近的[[消化道]]黏膜，但也可部分或全部与远处[[胃肠道]]黏膜一样。此型为重复畸形的一种[[变异]](图1D)。
2.镜下病理 重复食管壁的结构与正常消化道相似，外面有两层[[平滑肌]]组织，外层纵行排列，内层环形排列。再向内为黏膜下层及黏膜肌层，含有食管或[[支气管]]型腺体。内壁多被覆完整的胃黏膜、[[纤毛上皮]]、[[鳞状上皮]]或[[假复层]]柱状上皮等。
==先天性食管重复的症状==
[[食管重复畸形]]主要表现为下咽困难、[[呼吸道]][[症状]]和[[胸痛]]。症状的轻重取决于病灶的大小、部位、[[黏膜]]上皮的种类及有无[[感染]]。重复[[畸形]]的[[食管]]黏膜为[[消化道]]内膜，能不断分泌出液体，使病灶体积逐渐增大压迫周围组织，如压迫食管出现梗阻症状，如[[吞咽困难]]，进食后的[[反流]]、[[呕吐]]，随之有进食畏惧感、[[厌食]]及[[体重减轻]]。若压迫[[气管]]、支气管，肺组织出现[[咳嗽]]、喘憋、[[呼吸困难]]和反复出现的[[呼吸道感染]]，大体分为两型，一是以消化道症状为主的消化道型，成人多见;消化道型早期并无明显症状，直至成年后偶然发现，或有轻微的消化道症状经检查后发现。此型病程长进展缓慢或无进展，少有危及生命者。二是以呼吸道感染、[[咯血]]、呼吸困难为主要表现的呼吸道型，小儿多见，病情一般较重。这是由于小儿此畸形比成年人的体积大，对气管和肺组织压迫较重，而小儿气管的发育未成熟，管腔细小，气管[[环状软骨]]软，气管壁薄而柔嫩，支撑力弱，抗挤压能力差，常引起呼吸道感染、喘憋、呼吸困难，严重者可[[窒息]]死亡。由于重复食管的压迫和侵蚀，又可产生[[消化性溃疡]]，出现胸痛、[[穿孔]]、咯血，要采取紧急措施。
婴幼儿出现以上临床症状，特别是咯血时应想到本病，大多为囊腔内的胃黏膜[[溃疡]]穿入气管或[[支气管]]所致。如发现伴有[[泌尿生殖系统]]、[[脊柱]]或[[脊髓]]畸形，结合[[X线]]胸片、食管镜以及[[CT]]检查更支持本病的诊断。但确认的诊断尚须根据手术所见和[[组织学]]的检查。
==先天性食管重复的诊断==
===先天性食管重复的检查化验===
1.[[X线]]胸片 见有[[后纵隔]]肿块影，如为管状或壁外型可推挤[[食管]]、[[气管]]或[[支气管]]，使其移位。
2.[[食管造影]]检查 可见腔内边缘光滑的弧形[[充盈缺损]]，与[[食管平滑肌瘤]]压迹十分相似，圆形或椭圆形，随[[吞咽]]动做上下移动(壁内型)。
3.[[食管镜检查]] 见[[黏膜]]正常，食管壁有不同程度的压迹。黏膜活检对诊断帮助不大，因所取组织大都为正常食管黏膜，不提倡使用。活检以后还会影响黏膜外肿物的摘除。
4.[[CT]]和[[超声]]检查 有助于本病的诊断和鉴别诊断。对[[咯血]]患儿[[气管镜检查]]是十分必要的，可以观察到气管或支气管被侵犯的程度和部位，对诊断有帮助，对手术也有指导意义。
==先天性食管重复的预防和治疗方法==
(一)治疗
[[食管重复畸形]]继发[[呼吸道感染]]出现喘憋、严重[[呼吸困难]]、[[发绀]]并可能发生[[窒息]]时，应抗炎对症治疗缓解[[症状]]。病情允许后应积极准备尽快手术切除重复[[食管]]。
[[术前准备]]首先应行痰和[[咽拭子]][[细菌培养]]，选择敏感性[[抗生素]]，控制[[呼吸道]]或[[肺部感染]]，对预防术后[[并发症]]也很重要。术前3天口服[[甲硝唑]]，清洁食管，以防术中食管黏膜破损，引起[[感染]]，发生[[食管瘘]]，术日晨置无侧孔[[胃管]]，作用为：借此管清洁[[洗胃]];术中做导引标记;术中经胃管注气检查检测食管黏膜有无破损。术后禁食时间应稍长。
手术方法选择：术式根据病变大小、部位、形状以及与食管周围器官的关系而定。因病灶在右侧的居多，多选用右后外侧切口。多数重复[[畸形]]外壁光滑，粘连不多，易于切除，手术并不困难。但也有因反复感染与周围组织如[[气管]]、[[血管]]等粘连紧，完整切下确有困难，不必勉强，可行内膜剥除术，术中仔细探查囊腔与食管、气管之间有无相通，术中利用探条搜寻，还可用无侧孔胃管在阻断该段食管后注气，使食管[[膨胀]]，视其有无[[漏气]]，如发现有漏口及时予以修补，避免术后发生食管瘘。关胸前要常规[[经气]]管插管打气，注意有无气管漏，必要时可加压打气，对[[咯血]]患儿尤为重要，但必须注意的是用气管插管充气时一定把要所插管退于病灶区水平以上。
(二)预后
==参看==
*[[心胸外科疾病]]
[[分类:心胸外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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==先天性食管重复的病因==
(一)发病原因
本病是[[胚胎发育]]异常产生的[[畸形]]。目前[[食管重复畸形]]发病机制仍不甚了解。食管重复畸形的发生机制在早年曾有过空化不全、[[憩室]]形成和部分[[双胎]]等学说，从胚胎发育过程对畸形的原因作出了种种解释，但最为实际的是在1957年Smith在显微摄影中观察到的现象，他发现在[[胚胎]]4～5周[[气管]]和[[食管]]分开时，有少量从气管或食管胚胎基来的[[细胞]]团移位进入将来变成食管肌层的中[[胚叶]]组织中，以后进一步发展变成食管的[[肌肉]][[外膜]]，如这些细胞团有少数遗留下来，在内胚叶细胞的刺激下，逐步发育起来就形成了一些畸形。
(二)发病机制
1.肉眼[[病理]] 按其形态主要分为3种类型。
(1)[[囊肿]]型：大多数为此类型，呈球型、椭圆型或多囊型，附着在食管侧壁上，多数不与管腔相通，表面有纵行[[肌纤维]]，腔内充满被覆[[黏膜]]上皮分泌的透明或棕色黏液，随着分泌物的增多，囊肿逐渐增长。如内壁主要成分是胃黏膜[[上皮]]，可分泌多量的胃酸，可引起囊壁[[溃疡]]、[[出血]]或[[穿孔]]。此类型中一种在食管壁肌间，向食管腔内突出，称为壁内型。另一种黏附在食管壁上向外突出为壁外型(图1A，1B)。
(2)管状型：在正常食管的一侧，有一与食管平行的异常管状空腔结构，其一端或两端与食管相通或完全不相通。本型少见(图1C)。
(3)憩室型：在食管上向外突起呈憩室样与正常食管相通，外面为与正常食管壁相连的食管外膜和[[肌层]]，腔内壁衬以黏膜，大多数为邻近的[[消化道]]黏膜，但也可部分或全部与远处[[胃肠道]]黏膜一样。此型为重复畸形的一种[[变异]](图1D)。
2.镜下病理 重复食管壁的结构与正常消化道相似，外面有两层[[平滑肌]]组织，外层纵行排列，内层环形排列。再向内为黏膜下层及黏膜肌层，含有食管或[[支气管]]型腺体。内壁多被覆完整的胃黏膜、[[纤毛上皮]]、[[鳞状上皮]]或[[假复层]]柱状上皮等。
==先天性食管重复的症状==
[[食管重复畸形]]主要表现为下咽困难、[[呼吸道]][[症状]]和[[胸痛]]。症状的轻重取决于病灶的大小、部位、[[黏膜]]上皮的种类及有无[[感染]]。重复[[畸形]]的[[食管]]黏膜为[[消化道]]内膜，能不断分泌出液体，使病灶体积逐渐增大压迫周围组织，如压迫食管出现梗阻症状，如[[吞咽困难]]，进食后的[[反流]]、[[呕吐]]，随之有进食畏惧感、[[厌食]]及[[体重减轻]]。若压迫[[气管]]、支气管，肺组织出现[[咳嗽]]、喘憋、[[呼吸困难]]和反复出现的[[呼吸道感染]]，大体分为两型，一是以消化道症状为主的消化道型，成人多见;消化道型早期并无明显症状，直至成年后偶然发现，或有轻微的消化道症状经检查后发现。此型病程长进展缓慢或无进展，少有危及生命者。二是以呼吸道感染、[[咯血]]、呼吸困难为主要表现的呼吸道型，小儿多见，病情一般较重。这是由于小儿此畸形比成年人的体积大，对气管和肺组织压迫较重，而小儿气管的发育未成熟，管腔细小，气管[[环状软骨]]软，气管壁薄而柔嫩，支撑力弱，抗挤压能力差，常引起呼吸道感染、喘憋、呼吸困难，严重者可[[窒息]]死亡。由于重复食管的压迫和侵蚀，又可产生[[消化性溃疡]]，出现胸痛、[[穿孔]]、咯血，要采取紧急措施。
婴幼儿出现以上临床症状，特别是咯血时应想到本病，大多为囊腔内的胃黏膜[[溃疡]]穿入气管或[[支气管]]所致。如发现伴有[[泌尿生殖系统]]、[[脊柱]]或[[脊髓]]畸形，结合[[X线]]胸片、食管镜以及[[CT]]检查更支持本病的诊断。但确认的诊断尚须根据手术所见和[[组织学]]的检查。
==先天性食管重复的诊断==
===先天性食管重复的检查化验===
1.[[X线]]胸片 见有[[后纵隔]]肿块影，如为管状或壁外型可推挤[[食管]]、[[气管]]或[[支气管]]，使其移位。
2.[[食管造影]]检查 可见腔内边缘光滑的弧形[[充盈缺损]]，与[[食管平滑肌瘤]]压迹十分相似，圆形或椭圆形，随[[吞咽]]动做上下移动(壁内型)。
3.[[食管镜检查]] 见[[黏膜]]正常，食管壁有不同程度的压迹。黏膜活检对诊断帮助不大，因所取组织大都为正常食管黏膜，不提倡使用。活检以后还会影响黏膜外肿物的摘除。
4.[[CT]]和[[超声]]检查 有助于本病的诊断和鉴别诊断。对[[咯血]]患儿[[气管镜检查]]是十分必要的，可以观察到气管或支气管被侵犯的程度和部位，对诊断有帮助，对手术也有指导意义。
==先天性食管重复的预防和治疗方法==
(一)治疗
[[食管重复畸形]]继发[[呼吸道感染]]出现喘憋、严重[[呼吸困难]]、[[发绀]]并可能发生[[窒息]]时，应抗炎对症治疗缓解[[症状]]。病情允许后应积极准备尽快手术切除重复[[食管]]。
[[术前准备]]首先应行痰和[[咽拭子]][[细菌培养]]，选择敏感性[[抗生素]]，控制[[呼吸道]]或[[肺部感染]]，对预防术后[[并发症]]也很重要。术前3天口服[[甲硝唑]]，清洁食管，以防术中食管黏膜破损，引起[[感染]]，发生[[食管瘘]]，术日晨置无侧孔[[胃管]]，作用为：借此管清洁[[洗胃]];术中做导引标记;术中经胃管注气检查检测食管黏膜有无破损。术后禁食时间应稍长。
手术方法选择：术式根据病变大小、部位、形状以及与食管周围器官的关系而定。因病灶在右侧的居多，多选用右后外侧切口。多数重复[[畸形]]外壁光滑，粘连不多，易于切除，手术并不困难。但也有因反复感染与周围组织如[[气管]]、[[血管]]等粘连紧，完整切下确有困难，不必勉强，可行内膜剥除术，术中仔细探查囊腔与食管、气管之间有无相通，术中利用探条搜寻，还可用无侧孔胃管在阻断该段食管后注气，使食管[[膨胀]]，视其有无[[漏气]]，如发现有漏口及时予以修补，避免术后发生食管瘘。关胸前要常规[[经气]]管插管打气，注意有无气管漏，必要时可加压打气，对[[咯血]]患儿尤为重要，但必须注意的是用气管插管充气时一定把要所插管退于病灶区水平以上。
(二)预后
==参看==
*[[心胸外科疾病]]
[[分类:心胸外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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