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致死性中线[[肉芽肿病]](lethal midline granuloma)是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性[[肉芽肿]]性[[溃疡]]，呈慢性进行性，预后不良。1944年由Stewart首先报道。亦称面部恶性肉芽肿(maligant granuloma of the face)、进行性致死性肉芽肿(progressive lethal granuloma)、[[坏疽]]性[[鼻炎]](gangrenous rhinitis)。
==致命性中线肉芽肿的病因==
(一)发病原因
病因尚不清楚，可能为一种局限性Wegener[[肉芽肿]]，或为[[网状细胞肉瘤]]的表现。也有学者认为发病与[[自身免疫]]有关。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚。可能是一种局限性Wegener肉芽肿，或为网状细胞肉瘤的一种表现。发病可能与自身免疫有关。
==致命性中线肉芽肿的症状==
多见于20～50岁男性，好发于面中部，尤其是鼻部，呈进行性发展，大致可分为以下3期。
1.[[前驱期]] 初起为[[鼻塞]]、[[打喷嚏]]、流水样或浆液样[[鼻涕]]等[[慢性鼻炎]]样[[症状]]，有时涕中带血。检查时可见[[鼻黏膜]]干燥，覆黄褐色痂或在[[鼻前庭]]和中隔处出现浅[[溃疡]]。
2.发展期 在前驱期后数月或数年，鼻涕逐渐增多，并转为脓性或血性。可覆有暗污秽色痂皮。有恶臭。检查时可见[[鼻中隔]]、鼻甲、颅底和[[硬腭]]与[[软腭组织]]发生破坏，并向[[鼻咽]]部、[[鼻旁窦]]、[[内眦]]及[[眼眶]]等处发展，形成大片组织缺损，并有[[骨质破坏]]。病情严重，但少有[[疼痛]]感，亦不累及颈淋巴结。
3.[[衰竭]]期 病情进一步发展，由于大片[[组织坏死]]缺损，使鼻咽和上颌等完全暴露，[[恶臭]]难闻，持续[[高热]]、[[消瘦]]衰弱，呈[[恶病质]]现象。终因大出血或[[继发感染]]而死亡。
目前尚无特异性确诊方法，需通过临床病程分析、组织病理检查和细菌学检查并除外其他类似[[疾病]]而确诊，以下要点可作为诊断参考：
1.原发于面中部的慢性进行性[[肉芽肿]]性溃疡。
2.组织病理检查为慢性非特异性炎性肉芽肿性改变。
3.早期局部组织虽破坏严重而一般情况好。
4.[[局部淋巴结]]一般不肿大。
==致命性中线肉芽肿的诊断==
===致命性中线肉芽肿的检查化验===
组织病理：早期为非特异性[[炎症]]，[[血管]]内皮[[肿胀]]，可伴有[[血栓形成]]，管腔闭塞。血管周围有[[炎性细胞浸润]]，以[[淋巴细胞]]为主，常混有[[浆细胞]]，也有较多长形或梭形具有圆形或卵圆形核的组织细胞。除[[溃疡]]区外，[[坏死]]可发展至周围及其深部组织。随皮损发展，血管周围可出现少数异形单一核[[细胞]][[浸润]]，[[胞核]]大，[[染色]]深，形态不规则。
===致命性中线肉芽肿的鉴别诊断===
1.Wegener[[肉芽肿]] 本病也侵犯[[上呼吸道]]，但不穿破面部软组织，且合并有下[[呼吸道]][[炎症]]和肉芽肿性[[血管炎]]，[[组织学]]上有多数[[巨细胞]]而无异形[[细胞]]。
2.[[淋巴瘤样肉芽肿病]] 本病通常不以上呼吸道病变为首[[发症]]状。在炎症[[浸润]]中出现异形的单一核细胞，同时有血管炎变化。
==致命性中线肉芽肿的并发症==
[[衰竭]]期终因大出血或[[继发感染]]而死亡。
==致命性中线肉芽肿的西医治疗==
(一)治疗
尚无特殊[[疗法]]。主要是早期发现和及时治疗。以局部[[放射治疗]]和系统性[[皮质]]激素治疗两者联合应用为主，并辅以积极的[[支持疗法]]。
1.放射治疗 采用小剂量分次照射，每次～250ray，隔天或每天1次，总剂量为1000～5000ray。为本病最主要的治疗措施。
2.内用疗法
(1)[[皮质类固醇激素]]：其剂量依病情而定，可用[[泼尼松]]每天40～60mg口服。
(2)[[免疫抑制剂]]：若上述疗法效果不理想，可加用[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]等药物。
(3)局部治疗：注意清洁、清除[[坏死]]局部坏死组织，可用0.5%新霉素溶液或0.1%[[依沙吖啶]]([[雷佛奴尔]])溶液[[湿敷]]或0.5%新霉素软膏等。
(4)支持疗法：加强营养，服用多种维生素，[[输血]]等。
(二)预后
是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性[[肉芽肿]]性[[溃疡]]，呈慢性进行性，预后不良。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==致命性中线肉芽肿的病因==
(一)发病原因
病因尚不清楚，可能为一种局限性Wegener[[肉芽肿]]，或为[[网状细胞肉瘤]]的表现。也有学者认为发病与[[自身免疫]]有关。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚。可能是一种局限性Wegener肉芽肿，或为网状细胞肉瘤的一种表现。发病可能与自身免疫有关。
==致命性中线肉芽肿的症状==
多见于20～50岁男性，好发于面中部，尤其是鼻部，呈进行性发展，大致可分为以下3期。
1.[[前驱期]] 初起为[[鼻塞]]、[[打喷嚏]]、流水样或浆液样[[鼻涕]]等[[慢性鼻炎]]样[[症状]]，有时涕中带血。检查时可见[[鼻黏膜]]干燥，覆黄褐色痂或在[[鼻前庭]]和中隔处出现浅[[溃疡]]。
2.发展期 在前驱期后数月或数年，鼻涕逐渐增多，并转为脓性或血性。可覆有暗污秽色痂皮。有恶臭。检查时可见[[鼻中隔]]、鼻甲、颅底和[[硬腭]]与[[软腭组织]]发生破坏，并向[[鼻咽]]部、[[鼻旁窦]]、[[内眦]]及[[眼眶]]等处发展，形成大片组织缺损，并有[[骨质破坏]]。病情严重，但少有[[疼痛]]感，亦不累及颈淋巴结。
3.[[衰竭]]期 病情进一步发展，由于大片[[组织坏死]]缺损，使鼻咽和上颌等完全暴露，[[恶臭]]难闻，持续[[高热]]、[[消瘦]]衰弱，呈[[恶病质]]现象。终因大出血或[[继发感染]]而死亡。
目前尚无特异性确诊方法，需通过临床病程分析、组织病理检查和细菌学检查并除外其他类似[[疾病]]而确诊，以下要点可作为诊断参考：
1.原发于面中部的慢性进行性[[肉芽肿]]性溃疡。
2.组织病理检查为慢性非特异性炎性肉芽肿性改变。
3.早期局部组织虽破坏严重而一般情况好。
4.[[局部淋巴结]]一般不肿大。
==致命性中线肉芽肿的诊断==
===致命性中线肉芽肿的检查化验===
组织病理：早期为非特异性[[炎症]]，[[血管]]内皮[[肿胀]]，可伴有[[血栓形成]]，管腔闭塞。血管周围有[[炎性细胞浸润]]，以[[淋巴细胞]]为主，常混有[[浆细胞]]，也有较多长形或梭形具有圆形或卵圆形核的组织细胞。除[[溃疡]]区外，[[坏死]]可发展至周围及其深部组织。随皮损发展，血管周围可出现少数异形单一核[[细胞]][[浸润]]，[[胞核]]大，[[染色]]深，形态不规则。
===致命性中线肉芽肿的鉴别诊断===
1.Wegener[[肉芽肿]] 本病也侵犯[[上呼吸道]]，但不穿破面部软组织，且合并有下[[呼吸道]][[炎症]]和肉芽肿性[[血管炎]]，[[组织学]]上有多数[[巨细胞]]而无异形[[细胞]]。
2.[[淋巴瘤样肉芽肿病]] 本病通常不以上呼吸道病变为首[[发症]]状。在炎症[[浸润]]中出现异形的单一核细胞，同时有血管炎变化。
==致命性中线肉芽肿的并发症==
[[衰竭]]期终因大出血或[[继发感染]]而死亡。
==致命性中线肉芽肿的西医治疗==
(一)治疗
尚无特殊[[疗法]]。主要是早期发现和及时治疗。以局部[[放射治疗]]和系统性[[皮质]]激素治疗两者联合应用为主，并辅以积极的[[支持疗法]]。
1.放射治疗 采用小剂量分次照射，每次～250ray，隔天或每天1次，总剂量为1000～5000ray。为本病最主要的治疗措施。
2.内用疗法
(1)[[皮质类固醇激素]]：其剂量依病情而定，可用[[泼尼松]]每天40～60mg口服。
(2)[[免疫抑制剂]]：若上述疗法效果不理想，可加用[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]等药物。
(3)局部治疗：注意清洁、清除[[坏死]]局部坏死组织，可用0.5%新霉素溶液或0.1%[[依沙吖啶]]([[雷佛奴尔]])溶液[[湿敷]]或0.5%新霉素软膏等。
(4)支持疗法：加强营养，服用多种维生素，[[输血]]等。
(二)预后
是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性[[肉芽肿]]性[[溃疡]]，呈慢性进行性，预后不良。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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