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[[垂体性矮小病]]表现为身材矮小、匀称,[[成年后的容貌仍似儿童]]。[[垂体性侏儒]]症系指青春期以前[[垂体前叶]][[生长激素]]缺乏所致的[[生长发育]]障碍。目前对此病唯一有效的治疗方法是进行[[人生长激素]](hGH)替代[[疗法]]。
==成年后的容貌仍似儿童的原因==
临床上分为特发性和[[继发性]],以前者为多,占全部[[垂体性侏儒]]症的60-70%,后者因[[下丘脑]]-[[垂体]]的器质性病变所致,主要有[[颅咽管瘤]]、[[松果体瘤]]等。
==成年后的容貌仍似儿童的诊断==
1.[[生长障碍]]:出生一、二年后生长逐渐减慢,身材矮小、匀称,[[成年后的容貌仍似儿童]],皮下脂肪多,[[肌肉]]不发达;[[骨骼]]成熟迟缓,[[骨龄]]较年龄小,智力与年龄相当。
2.性发育障碍:男性[[阴茎]]小,[[隐睾]]、[[无胡须]],[[声调似小孩]]。女性无月经,[[乳房]]不发育,[[子宫小]],[[外阴幼稚]],[[无腋毛]]。
==成年后的容貌仍似儿童的鉴别诊断==
[[成年后的容貌仍似儿童]]的鉴别诊断:
1、[[软骨营养不良]]:为[[染色体]]显性遗传,主要是[[长骨]][[干骺端]][[软骨细胞]]形成障碍,而影响骨的长度,使骨胳变粗而不增长,患儿四肢粗短,但躯干校长,所以上半身的长度大于下半身,垂手不过[[髋关节]],[[手指]]粗短,各指平齐,[[鼻梁低]]下,头围较大,前额突出,腹突出,[[腰椎]]前凸,臀后凸显著,智能正常。长骨的[[X线]]检查见长骨短,弯曲度增大,两端膨大。
2、先天性愚型:又称唐氏综合症,是[[常染色体]]异常所致。患儿常矮小,伴有特殊面容和智能落后,病儿鼻梁低下,两眼距宽,两眼外纰向外上,口半张,常[[伸舌]]口外,[[手掌]]纹常通贯,[[小指]]短而向内弯曲,有时伴有[[先天性心脏病]],[[染色体分析]]可确定诊断。
3、[[粘多糖病]]:由先天性[[粘多糖]][[代谢障碍]],使体内各组织细胞内贮存过量的粘多糖所致。初生时正常。从6个月至2岁时开始出现[[症状]],患儿身材较矮,进行性[[智力低下]],皮 肤粗厚,[[毛发]]干,眼距宽、[[鼻梁]]下陷,舌大,常伴有[[听力障碍]],[[肝脾肿大]],头大且方,手指粗而短。X线检查可见全身骨胳[[骨化]]过度,[[蝶鞍扩大]],[[颅缝]]闭合过早,[[肋骨]]的近端窄而远端宽,形如飘带。患儿尿中粘多糖增加。
4、[[肾小管性酸中毒]]:是先天性或后天性[[肾小管]][[功能障碍]],引起小儿生长发育迟缓,同时多伴有[[厌食]]、[[疲乏]]、[[无力]]、多饮、[[多尿]]、烦渴等。X线检查可见长骨的[[骨质疏松]]和[[骨骺]]端改变,[[肾区]][[钙化影]],[[血液]][[生化]]示高氯性[[代谢性酸中毒]],血钾偏低,尿液多呈碱性或中性。
5、[[克汀病]]:为先天性甲状腺功能低下或缺如,俗称[[呆小症]](详见[[内分泌病]],[[甲状腺功能减退症]])。
6、家族性矮小体型:与家族的体格型式有关,身长虽有一定程度不足,但其生长率、骨和牙的发育、[[性成熟]]均正常,无任何[[内分泌]]功能异常的表现。
1.[[生长障碍]]:出生一、二年后生长逐渐减慢,身材矮小、匀称,成年后的容貌仍似儿童,皮下脂肪多,[[肌肉]]不发达;[[骨骼]]成熟迟缓,[[骨龄]]较年龄小,智力与年龄相当。
2.性发育障碍:男性[[阴茎]]小,[[隐睾]]、[[无胡须]],[[声调似小孩]]。女性无月经,[[乳房]]不发育,[[子宫小]],[[外阴幼稚]],[[无腋毛]]。
==成年后的容貌仍似儿童的治疗和预防方法==
[[垂体性侏儒]]症的防治主要根据原发[[疾病]]而定,这里主要介绍[[克汀病]]的防治。对[[甲状腺肿]]流行区应供应碘化[[食盐]],可降低[[发病率]],对甲状腺肿妇女,尤其在孕期应多吃含碘食物。
==参看==
*[[垂体性矮小病]]
*[[生长激素缺乏症]]
*[[小儿先天性甲状腺功能减低症]]
*[[小儿生长激素缺乏症]]
*[[生长激素释放抑制素瘤]]
*[[全身症状]]
[[分类:全身症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
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==成年后的容貌仍似儿童的原因==
临床上分为特发性和[[继发性]],以前者为多,占全部[[垂体性侏儒]]症的60-70%,后者因[[下丘脑]]-[[垂体]]的器质性病变所致,主要有[[颅咽管瘤]]、[[松果体瘤]]等。
==成年后的容貌仍似儿童的诊断==
1.[[生长障碍]]:出生一、二年后生长逐渐减慢,身材矮小、匀称,[[成年后的容貌仍似儿童]],皮下脂肪多,[[肌肉]]不发达;[[骨骼]]成熟迟缓,[[骨龄]]较年龄小,智力与年龄相当。
2.性发育障碍:男性[[阴茎]]小,[[隐睾]]、[[无胡须]],[[声调似小孩]]。女性无月经,[[乳房]]不发育,[[子宫小]],[[外阴幼稚]],[[无腋毛]]。
==成年后的容貌仍似儿童的鉴别诊断==
[[成年后的容貌仍似儿童]]的鉴别诊断:
1、[[软骨营养不良]]:为[[染色体]]显性遗传,主要是[[长骨]][[干骺端]][[软骨细胞]]形成障碍,而影响骨的长度,使骨胳变粗而不增长,患儿四肢粗短,但躯干校长,所以上半身的长度大于下半身,垂手不过[[髋关节]],[[手指]]粗短,各指平齐,[[鼻梁低]]下,头围较大,前额突出,腹突出,[[腰椎]]前凸,臀后凸显著,智能正常。长骨的[[X线]]检查见长骨短,弯曲度增大,两端膨大。
2、先天性愚型:又称唐氏综合症,是[[常染色体]]异常所致。患儿常矮小,伴有特殊面容和智能落后,病儿鼻梁低下,两眼距宽,两眼外纰向外上,口半张,常[[伸舌]]口外,[[手掌]]纹常通贯,[[小指]]短而向内弯曲,有时伴有[[先天性心脏病]],[[染色体分析]]可确定诊断。
3、[[粘多糖病]]:由先天性[[粘多糖]][[代谢障碍]],使体内各组织细胞内贮存过量的粘多糖所致。初生时正常。从6个月至2岁时开始出现[[症状]],患儿身材较矮,进行性[[智力低下]],皮 肤粗厚,[[毛发]]干,眼距宽、[[鼻梁]]下陷,舌大,常伴有[[听力障碍]],[[肝脾肿大]],头大且方,手指粗而短。X线检查可见全身骨胳[[骨化]]过度,[[蝶鞍扩大]],[[颅缝]]闭合过早,[[肋骨]]的近端窄而远端宽,形如飘带。患儿尿中粘多糖增加。
4、[[肾小管性酸中毒]]:是先天性或后天性[[肾小管]][[功能障碍]],引起小儿生长发育迟缓,同时多伴有[[厌食]]、[[疲乏]]、[[无力]]、多饮、[[多尿]]、烦渴等。X线检查可见长骨的[[骨质疏松]]和[[骨骺]]端改变,[[肾区]][[钙化影]],[[血液]][[生化]]示高氯性[[代谢性酸中毒]],血钾偏低,尿液多呈碱性或中性。
5、[[克汀病]]:为先天性甲状腺功能低下或缺如,俗称[[呆小症]](详见[[内分泌病]],[[甲状腺功能减退症]])。
6、家族性矮小体型:与家族的体格型式有关,身长虽有一定程度不足,但其生长率、骨和牙的发育、[[性成熟]]均正常,无任何[[内分泌]]功能异常的表现。
1.[[生长障碍]]:出生一、二年后生长逐渐减慢,身材矮小、匀称,成年后的容貌仍似儿童,皮下脂肪多,[[肌肉]]不发达;[[骨骼]]成熟迟缓,[[骨龄]]较年龄小,智力与年龄相当。
2.性发育障碍:男性[[阴茎]]小,[[隐睾]]、[[无胡须]],[[声调似小孩]]。女性无月经,[[乳房]]不发育,[[子宫小]],[[外阴幼稚]],[[无腋毛]]。
==成年后的容貌仍似儿童的治疗和预防方法==
[[垂体性侏儒]]症的防治主要根据原发[[疾病]]而定,这里主要介绍[[克汀病]]的防治。对[[甲状腺肿]]流行区应供应碘化[[食盐]],可降低[[发病率]],对甲状腺肿妇女,尤其在孕期应多吃含碘食物。
==参看==
*[[垂体性矮小病]]
*[[生长激素缺乏症]]
*[[小儿先天性甲状腺功能减低症]]
*[[小儿生长激素缺乏症]]
*[[生长激素释放抑制素瘤]]
*[[全身症状]]
[[分类:全身症状]]
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