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[[眼球运动障碍]]是[[进行性核上性麻痹]]特征性表现，两眼向上及向下[[凝视麻痹]]。一般先从两眼意志追随性下视[[麻痹]]开始，[[主诉]][[看不到脚尖步行困难]]，或看不到桌上食品取食困难，渐损及上视功能成为完全性垂直性注视麻痹，[[眼球]]固定于正中位。晚期2/3以上的患者可有双眼侧视麻痹，1/3的患者有[[核间性眼肌麻痹]]，部分病人出现两眼会聚不能，[[瞳孔缩小]]，[[光反射]]及辐辏[[反射]]存在。存在头眼反射及Bell现象说明为核上性，晚期头眼反射消失为核性病损。
==看不到脚尖步行困难的原因==
(一)发病原因
PSP病因不明，尽管有极少的家族性线索，但缺乏[[遗传学]]证据。本病在[[脑干]]有类似[[嗜睡性脑炎]]样[[神经元]][[纤维]]缠结，有人怀疑与[[慢病毒感染]]有关，但目前在[[中毒]]、[[脑炎]]、种族及地理因素方面均无病因线索。
(二)发病机制
PSP时，[[纹状体]]对18F-[[多巴]]摄取减少，D2R密度降低。[[多巴胺]](DA)和高[[香草酸]](HVA)含量减少;[[胆碱能神经元]]亦受累，[[胆碱乙酰转移酶]]活性降低。[[额叶]]、纹状体、[[丘脑]]、[[小脑]][[葡萄糖]][[代谢]]或葡萄糖利用率及氧代谢明显降低，以额叶最明显，少数患者可显示为弥漫性[[糖代谢]]降低，但以额叶和纹状体较明显，与PD时纹状体代谢正常或增高不同，可能有助于两者的鉴别。
[[病理]]特征：肉眼可见广泛[[脑萎缩]]，包括[[苍白球]]、[[黑质]]等，[[侧脑室]]及第三[[脑室]]扩大。镜下可见黑质、苍白球-纹状体通路、[[四叠体]][[上丘]]、导水管周围[[白质]]明显的病理改变，致密的NFT呈特征性分布，[[神经纤维]]网丝形成。后者是镶嵌在神经纤维网上丝状结构，不依赖NFT单独出现，提示PSP是起源于[[细胞骨架]]的弥漫性[[疾病]]。此外，在[[基底核]]及脑干还发现Tau[[蛋白]]阳性[[星形胶质细胞]]。其他非特异性病理改变包括神经元丧失及胶质细胞[[增生]]，[[大脑]]及[[小脑皮质]]可不受累。
==看不到脚尖步行困难的诊断==
[[脑脊液]]检查可发现约1/3的患者CSF[[蛋白含量]]增高。
1.约1/2的患者[[脑电图]]出现非特异性弥漫性异常。
2.头颅[[CT]]检查可见[[大脑萎缩]]，[[MRI]]检查可显示[[中脑]][[萎缩]]，伴[[第三脑室]]后部扩大，[[颞叶]]前部萎缩;T2WI上部分患者可显示壳核低信号。
==看不到脚尖步行困难的鉴别诊断==
临床上，PSP应注意与PD、[[脑炎]]后或[[动脉硬化]]性假性[[帕金森]][[综合征]]、[[皮质]][[基底神经节]][[变性]](CBGD)、[[多系统萎缩]](MSA)、弥漫性Lewy小体病(DLBD)、Creutzfeldt-Jacob病(CJD)等鉴别。
[[帕金森病]](简称PD)又叫[[震颤麻痹]]，典型[[症状]]是静止震颤、[[肌肉]]僵直、运动迟缓。临床上按不同病因分为[[原发性]]、动脉硬化性、老年性、[[脑炎后遗症]]，以及[[化学]][[药物中毒]]等几类，它们的主要症状基本相同，总称为帕金森综合征。
[[脑脊液]]检查可发现约1/3的患者CSF[[蛋白含量]]增高。
1.约1/2的患者[[脑电图]]出现非特异性弥漫性异常。
2.头颅[[CT]]检查可见[[大脑萎缩]]，[[MRI]]检查可显示[[中脑]][[萎缩]]，伴[[第三脑室]]后部扩大，[[颞叶]]前部萎缩;T2WI上部分患者可显示壳核低信号。
==看不到脚尖步行困难的治疗和预防方法==
尚无较好的预防发病措施。应采取一定措施以防止患者跌倒;早期有[[吞咽困难]]者，应予柔软或糊状饮食，晚期患者则应留置鼻[[胃管]]以防[[吸入性肺炎]]。
==参看==
*[[进行性核上性麻痹]]
*[[吸入性肺炎]]
*[[眼部症状]]
[[分类:眼部症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==看不到脚尖步行困难的原因==
(一)发病原因
PSP病因不明，尽管有极少的家族性线索，但缺乏[[遗传学]]证据。本病在[[脑干]]有类似[[嗜睡性脑炎]]样[[神经元]][[纤维]]缠结，有人怀疑与[[慢病毒感染]]有关，但目前在[[中毒]]、[[脑炎]]、种族及地理因素方面均无病因线索。
(二)发病机制
PSP时，[[纹状体]]对18F-[[多巴]]摄取减少，D2R密度降低。[[多巴胺]](DA)和高[[香草酸]](HVA)含量减少;[[胆碱能神经元]]亦受累，[[胆碱乙酰转移酶]]活性降低。[[额叶]]、纹状体、[[丘脑]]、[[小脑]][[葡萄糖]][[代谢]]或葡萄糖利用率及氧代谢明显降低，以额叶最明显，少数患者可显示为弥漫性[[糖代谢]]降低，但以额叶和纹状体较明显，与PD时纹状体代谢正常或增高不同，可能有助于两者的鉴别。
[[病理]]特征：肉眼可见广泛[[脑萎缩]]，包括[[苍白球]]、[[黑质]]等，[[侧脑室]]及第三[[脑室]]扩大。镜下可见黑质、苍白球-纹状体通路、[[四叠体]][[上丘]]、导水管周围[[白质]]明显的病理改变，致密的NFT呈特征性分布，[[神经纤维]]网丝形成。后者是镶嵌在神经纤维网上丝状结构，不依赖NFT单独出现，提示PSP是起源于[[细胞骨架]]的弥漫性[[疾病]]。此外，在[[基底核]]及脑干还发现Tau[[蛋白]]阳性[[星形胶质细胞]]。其他非特异性病理改变包括神经元丧失及胶质细胞[[增生]]，[[大脑]]及[[小脑皮质]]可不受累。
==看不到脚尖步行困难的诊断==
[[脑脊液]]检查可发现约1/3的患者CSF[[蛋白含量]]增高。
1.约1/2的患者[[脑电图]]出现非特异性弥漫性异常。
2.头颅[[CT]]检查可见[[大脑萎缩]]，[[MRI]]检查可显示[[中脑]][[萎缩]]，伴[[第三脑室]]后部扩大，[[颞叶]]前部萎缩;T2WI上部分患者可显示壳核低信号。
==看不到脚尖步行困难的鉴别诊断==
临床上，PSP应注意与PD、[[脑炎]]后或[[动脉硬化]]性假性[[帕金森]][[综合征]]、[[皮质]][[基底神经节]][[变性]](CBGD)、[[多系统萎缩]](MSA)、弥漫性Lewy小体病(DLBD)、Creutzfeldt-Jacob病(CJD)等鉴别。
[[帕金森病]](简称PD)又叫[[震颤麻痹]]，典型[[症状]]是静止震颤、[[肌肉]]僵直、运动迟缓。临床上按不同病因分为[[原发性]]、动脉硬化性、老年性、[[脑炎后遗症]]，以及[[化学]][[药物中毒]]等几类，它们的主要症状基本相同，总称为帕金森综合征。
[[脑脊液]]检查可发现约1/3的患者CSF[[蛋白含量]]增高。
1.约1/2的患者[[脑电图]]出现非特异性弥漫性异常。
2.头颅[[CT]]检查可见[[大脑萎缩]]，[[MRI]]检查可显示[[中脑]][[萎缩]]，伴[[第三脑室]]后部扩大，[[颞叶]]前部萎缩;T2WI上部分患者可显示壳核低信号。
==看不到脚尖步行困难的治疗和预防方法==
尚无较好的预防发病措施。应采取一定措施以防止患者跌倒;早期有[[吞咽困难]]者，应予柔软或糊状饮食，晚期患者则应留置鼻[[胃管]]以防[[吸入性肺炎]]。
==参看==
*[[进行性核上性麻痹]]
*[[吸入性肺炎]]
*[[眼部症状]]
[[分类:眼部症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
