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[[莱特雷尔-西韦病]](Letterer-Siwe disease)是一种急性[[分化]]组织细胞增多病，发病年龄小，病变常侵犯多系统，眼和[[眼眶]]受累少见，预后很差。
==莱特雷尔-西韦病的病因==
(一)发病原因
病因不明，可能与[[免疫功能]]紊乱有关。
(二)发病机制
发病机制不清。
==莱特雷尔-西韦病的症状==
未成熟的组织细胞大量[[增生]]，使正常人体组织受到破坏，尤其是[[皮肤]]和[[脾脏]]受累最为严重，可造成[[出血]]和[[坏死]]。病程较短，常为15天～2年，病势凶猛且不易控制。典型病例为[[持续性发热]]，伴[[化脓性中耳炎]]。出现[[皮疹]]，可持续或间断发生。通常出现在胸[[背部]]皮肤，其次发生在躯干和四肢皮肤。病变一般位于皮肤的[[乳头层]]，也可侵犯[[表皮]]，产生Pautrier[[微脓肿]]，出现临床上所见的[[湿疹]]和黄色病变，也可呈现暗红色[[丘疹]]，可能为出血所致，中央也可有角化小痂。部分患者有[[脂溢性湿疹]]样皮疹，少数患者呈丘疹样[[结节]]性皮疹，丘疹溃烂愈合后皮肤留下[[萎缩斑]]或[[瘢痕]]。
多数患儿肺部间质组织细胞[[浸润]]或[[感染]]引起[[咳嗽]]、[[呼吸困难]]，并累及心、肺功能。[[肺泡]]的[[纤维]]受影响而断裂，产生[[肺泡囊]]肿，可能导致[[气胸]]。[[胃肠功能紊乱]]，[[腹泻]]常见。[[肝脏]]、脾脏和[[淋巴结肿大]]。[[颅骨]]、[[骨盆]]和[[长骨]]受累，发生[[骨质疏松]]和破坏，产生骨内外板的整个厚度缺损。[[骨髓]]病变引起[[贫血]]、[[白细胞]]、[[血小板减少]]，如骨髓病变非常广泛，周围[[血液]]中可见有核[[红细胞]]。少数患者眶骨受累，[[眼眶]]组织受累引起[[眼球]][[前突]]，[[眼睑]]肿胀，[[结膜出血]][[肿胀]]，[[眼睑闭合不全]]。病变也可累及[[虹膜]]，[[睫状体]]和[[葡萄膜]]等。
患者为婴幼儿，[[发热]]，皮疹明显，肝脾和淋巴结肿大，部分患者眶骨和眼部软组织受侵犯。对于这些病例应作[[实验室检查]]：血液中[[细胞]]大体正常，少数患者白细胞明显上升，甚至可达9万和可见有核红细胞;血小板减少，贫血明显。骨髓像中组织细胞增多。[[皮肤病]]变活检可见大量的未成熟的组织细胞，散在[[多核]][[巨细胞]]和单核炎性细胞，这些发现给诊断提供直接证据。
==莱特雷尔-西韦病的诊断==
===莱特雷尔-西韦病的检查化验===
[[血常规检查]]了解[[血细胞]]数量，必要时进行[[骨髓]]穿刺检查，如骨髓像中组织细胞增多对[[疾病诊断]]具有提示价值。
病变内的组织细胞大多数为不成熟的组织细胞，[[细胞]]直径10～25μm，核卵圆形，[[核膜]]明显，轻度的凹痕或沟形成，[[染色质]]细且稀少，故有的核呈空泡状，[[细胞质]]微呈碱性，[[胞质]]内可见吞噬的[[脂质]]。[[多核]][[巨细胞]]分散在病变中，其[[吞噬作用]]不很明显。病变组织中也可见[[嗜酸性细胞]]、[[淋巴细胞]]和[[浆细胞]]。[[胸部]]X线先了解肺部[[浸润]]及[[感染]]情况，并排除[[气胸]]。[[颅骨]]、[[骨盆]]、全身及[[眼眶]]的[[X线]]、[[CT]]或[[MRI]]检查可了解其病变情况。
==莱特雷尔-西韦病的并发症==
[[化脓性中耳炎]]、肺部[[浸润]]或[[感染]]及[[骨髓]]病变，还可累及[[虹膜]]、[[睫状体]]和[[葡萄膜]]。
==莱特雷尔-西韦病的西医治疗==
(一)治疗
可用[[泼尼松]]1mg/kg，每天口服，2个月后逐渐减量。也可在小儿[[肿瘤]]专家的监控下进行[[化学治疗]]，常用[[化疗药物]]有[[环磷酰胺]]、[[长春新碱]]，[[6-巯基嘌呤]]和[[甲氨蝶呤]]等，多采用联合治疗。
(二)预后
治疗极其困难，效果不满意，[[病死率]]高达70%。
==参看==
*[[眼科疾病]]
[[分类:眼科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==莱特雷尔-西韦病的病因==
(一)发病原因
病因不明，可能与[[免疫功能]]紊乱有关。
(二)发病机制
发病机制不清。
==莱特雷尔-西韦病的症状==
未成熟的组织细胞大量[[增生]]，使正常人体组织受到破坏，尤其是[[皮肤]]和[[脾脏]]受累最为严重，可造成[[出血]]和[[坏死]]。病程较短，常为15天～2年，病势凶猛且不易控制。典型病例为[[持续性发热]]，伴[[化脓性中耳炎]]。出现[[皮疹]]，可持续或间断发生。通常出现在胸[[背部]]皮肤，其次发生在躯干和四肢皮肤。病变一般位于皮肤的[[乳头层]]，也可侵犯[[表皮]]，产生Pautrier[[微脓肿]]，出现临床上所见的[[湿疹]]和黄色病变，也可呈现暗红色[[丘疹]]，可能为出血所致，中央也可有角化小痂。部分患者有[[脂溢性湿疹]]样皮疹，少数患者呈丘疹样[[结节]]性皮疹，丘疹溃烂愈合后皮肤留下[[萎缩斑]]或[[瘢痕]]。
多数患儿肺部间质组织细胞[[浸润]]或[[感染]]引起[[咳嗽]]、[[呼吸困难]]，并累及心、肺功能。[[肺泡]]的[[纤维]]受影响而断裂，产生[[肺泡囊]]肿，可能导致[[气胸]]。[[胃肠功能紊乱]]，[[腹泻]]常见。[[肝脏]]、脾脏和[[淋巴结肿大]]。[[颅骨]]、[[骨盆]]和[[长骨]]受累，发生[[骨质疏松]]和破坏，产生骨内外板的整个厚度缺损。[[骨髓]]病变引起[[贫血]]、[[白细胞]]、[[血小板减少]]，如骨髓病变非常广泛，周围[[血液]]中可见有核[[红细胞]]。少数患者眶骨受累，[[眼眶]]组织受累引起[[眼球]][[前突]]，[[眼睑]]肿胀，[[结膜出血]][[肿胀]]，[[眼睑闭合不全]]。病变也可累及[[虹膜]]，[[睫状体]]和[[葡萄膜]]等。
患者为婴幼儿，[[发热]]，皮疹明显，肝脾和淋巴结肿大，部分患者眶骨和眼部软组织受侵犯。对于这些病例应作[[实验室检查]]：血液中[[细胞]]大体正常，少数患者白细胞明显上升，甚至可达9万和可见有核红细胞;血小板减少，贫血明显。骨髓像中组织细胞增多。[[皮肤病]]变活检可见大量的未成熟的组织细胞，散在[[多核]][[巨细胞]]和单核炎性细胞，这些发现给诊断提供直接证据。
==莱特雷尔-西韦病的诊断==
===莱特雷尔-西韦病的检查化验===
[[血常规检查]]了解[[血细胞]]数量，必要时进行[[骨髓]]穿刺检查，如骨髓像中组织细胞增多对[[疾病诊断]]具有提示价值。
病变内的组织细胞大多数为不成熟的组织细胞，[[细胞]]直径10～25μm，核卵圆形，[[核膜]]明显，轻度的凹痕或沟形成，[[染色质]]细且稀少，故有的核呈空泡状，[[细胞质]]微呈碱性，[[胞质]]内可见吞噬的[[脂质]]。[[多核]][[巨细胞]]分散在病变中，其[[吞噬作用]]不很明显。病变组织中也可见[[嗜酸性细胞]]、[[淋巴细胞]]和[[浆细胞]]。[[胸部]]X线先了解肺部[[浸润]]及[[感染]]情况，并排除[[气胸]]。[[颅骨]]、[[骨盆]]、全身及[[眼眶]]的[[X线]]、[[CT]]或[[MRI]]检查可了解其病变情况。
==莱特雷尔-西韦病的并发症==
[[化脓性中耳炎]]、肺部[[浸润]]或[[感染]]及[[骨髓]]病变，还可累及[[虹膜]]、[[睫状体]]和[[葡萄膜]]。
==莱特雷尔-西韦病的西医治疗==
(一)治疗
可用[[泼尼松]]1mg/kg，每天口服，2个月后逐渐减量。也可在小儿[[肿瘤]]专家的监控下进行[[化学治疗]]，常用[[化疗药物]]有[[环磷酰胺]]、[[长春新碱]]，[[6-巯基嘌呤]]和[[甲氨蝶呤]]等，多采用联合治疗。
(二)预后
治疗极其困难，效果不满意，[[病死率]]高达70%。
==参看==
*[[眼科疾病]]
[[分类:眼科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
