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[[血管角化瘤]]也称[[血管]]角皮瘤,是一种以[[真皮]]上部[[毛细血管扩张]]和[[表皮角化]]过度为特征的[[皮肤病]]。
==血管角化瘤的病因==
缺乏α-[[半乳糖]]甙酶。本病呈伴性隐性[[遗传]]。
==血管角化瘤的症状==
1.Mibelli[[血管角化瘤]] 皮损为1~5mm大小暗红色或紫红色圆形[[丘疹]],表面呈[[疣]]状,常见于指(趾)背面和肘膝部。患者手足常[[发冷]][[发绀]]。
2.Fordyce血管角化瘤 皮损为多发性小的[[血管]]性丘疹,2~4mm大小。早期皮损为红色柔软性丘疹,晚期呈淡蓝色紫色角化性丘疹。皮损好发于[[阴囊]],有时发生于[[女阴]]。多见于中老年人。
3.孤立性血管角化瘤 早期皮损呈鲜红色柔软丘疹,以后变为蓝黑色,坚实性角化性过度性丘疹,大小2~10mm。皮损为单个,偶亦有数个者,好发于青年人,大多见于[[下肢]]。
4.局限性血管角化瘤 早期皮损为淡红色丘疹构成的单个或偶尔数个团块和充有[[血液]]的囊性[[结节]],逐渐变为疣状,并融合成单个或数个斑块。如果出现数个斑块时,则往往呈线状排列。斑块随患者增长而增大,并可出现新的皮损,大小常仅数厘米,偶尔有相当大者。局限性血管角化瘤可与[[鲜红斑痣]]、[[海绵状血管瘤]],以及Klipper-Trenanay[[综合征]]等伴发。本病多发生于出生时,但少数亦有发生于儿童期者。
5.弥漫性躯体血管角化瘤 多见于儿童及少年,皮损为广泛性无数点状[[毛细血管扩张]]性丘疹,大小1~2mm。乍视之疑似[[紫癜]]。有些丘疹顶端角化过度,但不如其他血管角化瘤明显。皮损好发于躯干下部、下肢、阴囊、[[阴茎]]、[[腋窝]]、耳和唇部。[[毛发稀少]]。[[内皮细胞]]、[[成纤维细胞]]、[[真皮]]血管周细胞、[[心脏]]、[[肾脏]]和[[自主神经系统]]沉积[[糖脂]]。通常在50岁时可因[[心肌病]]和肾机能不全而致死亡。常见踝部[[水肿]]、[[麻痹]],手足部灼热感和少汗症。可见[[结膜]]和眼底血管异常。90%患者的[[角膜]]发生明显的涡纹样混浊,50%患者在后[[囊发]]生特征性车轮样[[白内障]]。[[白细胞]]、[[血清]]、[[泪液]]、[[皮肤]]成纤维细胞内α[[半乳糖苷酶]]减少,可证实诊断。
根据临床分类及表现,结合皮损特点与组织病理即可诊断。白细胞、血清、泪液、皮肤成纤维细胞内α-半乳糖苷酶减少,可证实诊断。
==血管角化瘤的诊断==
===血管角化瘤的检查化验===
1.Mibelli[[血管角化瘤]] 早期见[[真皮]]最上部[[血管扩张]],部分被延长的[[表皮突]]包绕。陈旧性损害,[[表皮]]角层角化过度,有些扩张的[[毛细血管]]完全被表皮包绕。有些则血管扩张不限于真皮上部,也见于真皮中部。
2.Fordyce血管角化瘤 同Mibelli血管角化瘤。
3.孤立性血管角化瘤 与Mibelli血管角化瘤相同,偶在扩张的[[血管]]内可见[[机化]]或机化[[血栓]]。
4.局限性血管角化瘤 见程度不等的角化过度,[[乳头]]瘤病和不规则[[棘层肥厚]]。其紧下方见非常扩张的毛细血管腔隙,或被乳头瘤性表皮所包绕。大多数病例所有腔隙均仅含[[红细胞]],但偶亦见充有[[淋巴液]]的薄壁腔隙。有些扩张的毛细血管内尚见血栓。
5.弥漫性躯体血管角化瘤 真皮[[乳头层]]血管扩张,形成衬有[[内皮细胞]],并充满[[血液]]的腔隙,其周围由角化亢进和棘层肥厚的表皮包绕。电镜下内皮细胞、[[周细胞]]和成[[纤维细胞]]内见有特征性的电子致密小体。
===血管角化瘤的鉴别诊断===
孤立性[[血管角化瘤]]应与[[脂溢性角化病]],[[黑色素瘤]],[[色素性基底细胞癌]]和其他[[血管瘤]]鉴别。
==血管角化瘤的并发症==
弥漫性躯体[[血管角化瘤]],损害导致人心脏、[[肾脏]]和[[自主神经系统]]沉积[[糖脂]]。通常在50岁时可因[[心肌病]]和肾机能不全而致死亡。
==血管角化瘤的西医治疗==
(一)治疗
1.Mibelli[[血管角化瘤]] 电灼法,CO2[[激光]]、氩激光或[[冷冻疗法]]。
2.Fordyce血管角化瘤 同Mibelli血管角化瘤。
3.孤立性血管角化瘤 [[电灼术]],[[激光疗法]]或切除。
4.局限性血管角化瘤 [[电烙术]],激光疗法或手术切除治疗。
5.弥漫性躯体血管角化瘤 [[苯妥英钠]]可减轻[[疼痛]],亦可试用[[血浆]][[透析]][[疗法]]。
6.血管角化瘤治疗同其他型血管角化瘤。
(二)预后
弥漫性躯体血管角化瘤,90%患者的[[角膜]]发生明显的涡纹样混浊,50%患者在后[[囊发]]生特征性车轮样[[白内障]]。
==血管角化瘤的护理==
目前没有相关资料描述。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==血管角化瘤的病因==
缺乏α-[[半乳糖]]甙酶。本病呈伴性隐性[[遗传]]。
==血管角化瘤的症状==
1.Mibelli[[血管角化瘤]] 皮损为1~5mm大小暗红色或紫红色圆形[[丘疹]],表面呈[[疣]]状,常见于指(趾)背面和肘膝部。患者手足常[[发冷]][[发绀]]。
2.Fordyce血管角化瘤 皮损为多发性小的[[血管]]性丘疹,2~4mm大小。早期皮损为红色柔软性丘疹,晚期呈淡蓝色紫色角化性丘疹。皮损好发于[[阴囊]],有时发生于[[女阴]]。多见于中老年人。
3.孤立性血管角化瘤 早期皮损呈鲜红色柔软丘疹,以后变为蓝黑色,坚实性角化性过度性丘疹,大小2~10mm。皮损为单个,偶亦有数个者,好发于青年人,大多见于[[下肢]]。
4.局限性血管角化瘤 早期皮损为淡红色丘疹构成的单个或偶尔数个团块和充有[[血液]]的囊性[[结节]],逐渐变为疣状,并融合成单个或数个斑块。如果出现数个斑块时,则往往呈线状排列。斑块随患者增长而增大,并可出现新的皮损,大小常仅数厘米,偶尔有相当大者。局限性血管角化瘤可与[[鲜红斑痣]]、[[海绵状血管瘤]],以及Klipper-Trenanay[[综合征]]等伴发。本病多发生于出生时,但少数亦有发生于儿童期者。
5.弥漫性躯体血管角化瘤 多见于儿童及少年,皮损为广泛性无数点状[[毛细血管扩张]]性丘疹,大小1~2mm。乍视之疑似[[紫癜]]。有些丘疹顶端角化过度,但不如其他血管角化瘤明显。皮损好发于躯干下部、下肢、阴囊、[[阴茎]]、[[腋窝]]、耳和唇部。[[毛发稀少]]。[[内皮细胞]]、[[成纤维细胞]]、[[真皮]]血管周细胞、[[心脏]]、[[肾脏]]和[[自主神经系统]]沉积[[糖脂]]。通常在50岁时可因[[心肌病]]和肾机能不全而致死亡。常见踝部[[水肿]]、[[麻痹]],手足部灼热感和少汗症。可见[[结膜]]和眼底血管异常。90%患者的[[角膜]]发生明显的涡纹样混浊,50%患者在后[[囊发]]生特征性车轮样[[白内障]]。[[白细胞]]、[[血清]]、[[泪液]]、[[皮肤]]成纤维细胞内α[[半乳糖苷酶]]减少,可证实诊断。
根据临床分类及表现,结合皮损特点与组织病理即可诊断。白细胞、血清、泪液、皮肤成纤维细胞内α-半乳糖苷酶减少,可证实诊断。
==血管角化瘤的诊断==
===血管角化瘤的检查化验===
1.Mibelli[[血管角化瘤]] 早期见[[真皮]]最上部[[血管扩张]],部分被延长的[[表皮突]]包绕。陈旧性损害,[[表皮]]角层角化过度,有些扩张的[[毛细血管]]完全被表皮包绕。有些则血管扩张不限于真皮上部,也见于真皮中部。
2.Fordyce血管角化瘤 同Mibelli血管角化瘤。
3.孤立性血管角化瘤 与Mibelli血管角化瘤相同,偶在扩张的[[血管]]内可见[[机化]]或机化[[血栓]]。
4.局限性血管角化瘤 见程度不等的角化过度,[[乳头]]瘤病和不规则[[棘层肥厚]]。其紧下方见非常扩张的毛细血管腔隙,或被乳头瘤性表皮所包绕。大多数病例所有腔隙均仅含[[红细胞]],但偶亦见充有[[淋巴液]]的薄壁腔隙。有些扩张的毛细血管内尚见血栓。
5.弥漫性躯体血管角化瘤 真皮[[乳头层]]血管扩张,形成衬有[[内皮细胞]],并充满[[血液]]的腔隙,其周围由角化亢进和棘层肥厚的表皮包绕。电镜下内皮细胞、[[周细胞]]和成[[纤维细胞]]内见有特征性的电子致密小体。
===血管角化瘤的鉴别诊断===
孤立性[[血管角化瘤]]应与[[脂溢性角化病]],[[黑色素瘤]],[[色素性基底细胞癌]]和其他[[血管瘤]]鉴别。
==血管角化瘤的并发症==
弥漫性躯体[[血管角化瘤]],损害导致人心脏、[[肾脏]]和[[自主神经系统]]沉积[[糖脂]]。通常在50岁时可因[[心肌病]]和肾机能不全而致死亡。
==血管角化瘤的西医治疗==
(一)治疗
1.Mibelli[[血管角化瘤]] 电灼法,CO2[[激光]]、氩激光或[[冷冻疗法]]。
2.Fordyce血管角化瘤 同Mibelli血管角化瘤。
3.孤立性血管角化瘤 [[电灼术]],[[激光疗法]]或切除。
4.局限性血管角化瘤 [[电烙术]],激光疗法或手术切除治疗。
5.弥漫性躯体血管角化瘤 [[苯妥英钠]]可减轻[[疼痛]],亦可试用[[血浆]][[透析]][[疗法]]。
6.血管角化瘤治疗同其他型血管角化瘤。
(二)预后
弥漫性躯体血管角化瘤,90%患者的[[角膜]]发生明显的涡纹样混浊,50%患者在后[[囊发]]生特征性车轮样[[白内障]]。
==血管角化瘤的护理==
目前没有相关资料描述。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]