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[[细胞]]外胆固醇沉着[[综合征]](extracellular cholesterosis syndrome)是指以手足背和四肢呈紫红色，中央为棕[[黄色斑]]块结节为主要病征的一系列临床[[症状]]。这种[[疾病]]的[[组织学]]检查可见细胞外胆固醇沉着，因之而得名[[细胞外胆固醇沉着症]]。目前认为本病征与[[持久性隆起性红斑]]是同一疾病，是一种慢性[[血管炎]]病变。该病又称细胞外胆固醇沉着症(extracellular cholesterosis)或Urbach综合征，由Urbach于1932年首先报道。
==小儿细胞外胆固醇沉着综合征的病因==
(一)发病原因
本病征的病因尚未明确，可能与慢性[[感染性]][[血管炎]]有关。
(二)发病机制
该[[疾病]][[病理]]变化常显示[[血管]]内皮[[肿胀]]，和不同程度的血管炎性改变，[[真皮]]有密集弥漫的中性和[[嗜酸性粒细胞]][[浸润]]，而且[[细胞]]外有胆固醇沉着。
因此有人认为本病征是一种[[变异]]型[[持久性隆起性红斑]](erythema elevatum endurance，又称Bury[[综合征]])或为其亚型。但也有学者认为本症是一种慢性血管炎，主要与慢性[[感染]]有关。
==小儿细胞外胆固醇沉着综合征的症状==
(一)临床特点
本病征可出现在各种年龄，临床上根据皮损改变分为两型：
1、Ⅰ型。多发生在手足[[背部]]，皮损亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位。皮损可呈钱币状斑块和[[结节]]，具有棕色中央区的紫红色。
2、Ⅱ型。皮损多表现为淡紫色斑，其间有散在黄色小结节和[[丘疹]]，也可出现类似[[多形红斑]]的[[皮肤改变]]。甚者呈斑驳的[[色素沉着]]，[[表皮剥脱]]，形成奇特的外观。
3、其他[[症状]]。以上两型均见有肝[[脾脏]]器肿大，可引起脏器功能性障碍，伴肝区[[叩击痛]]。但病程缓慢，[[病理]]改变轻微，数年后可有自然缓解。
(二)诊断要点
本病征根据上述临床特点，结合[[实验室检查]]以及皮损活检所见，即确诊。
==小儿细胞外胆固醇沉着综合征的诊断==
===小儿细胞外胆固醇沉着综合征的检查化验===
检查项目包括：
1、[[血液]]常规，可见[[嗜酸性]]或[[中性粒细胞]]异常。
2、尿液常规，可见[[氨基酸尿]]和[[免疫球蛋白]]增高。
3、[[病理]]检查。皮损处有不同程度的[[血管炎]]性改变以及[[血管]]内皮[[肿胀]]，[[真皮]]见嗜酸性和中性[[粒细胞]]弥漫性[[浸润]]，且[[细胞]]外有明显的[[胆固醇]]沉着。
4、[[腹部]][[B超]]检查，可发现[[肝脾肿大]]。
===小儿细胞外胆固醇沉着综合征的鉴别诊断===
与其他[[疾病]]引起的相似表现皮损相鉴别，[[实验室检查]]及[[病理]]检查可助确诊。
==小儿细胞外胆固醇沉着综合征的并发症==
1、可引起[[肝脾肿大]]、肝区[[叩击痛]]和脏器功能受损。
2、亦可合并[[继发性感染]]。
==小儿细胞外胆固醇沉着综合征的预防和治疗方法==
1、本症发生与个人体质有关，避免接触过敏原。
2、注意日常卫生，养成良好的卫生习惯，预防[[感染性疾病]]。
3、积极锻炼身体。
===小儿细胞外胆固醇沉着综合征的中医治疗===
[[中医]]主要以[[辩证]]施治为主，以证用药。可作后期调理。
===小儿细胞外胆固醇沉着综合征的西医治疗===
(一)治疗
目前尚无特殊[[疗法]]，以对症治疗为主。
1、[[糖皮质激素]]类药物。皮损处注射[[曲安西龙]]([[去炎松]])可能有效。
2、对症治疗。肝[[脾脏]]肿大者，应及时给予[[保肝]]药物治疗，维持患者机体[[酸碱平衡]]。[[继发性感染]]，应早期应用[[抗生素]]，积极控制[[感染]]灶。
3、成人可试用[[氨苯砜]]治疗，儿童则慎用。
据记载成人内服氨苯砜效果良好，曾有48h即可见效的报道。成人剂量：开始50mg，每晚服1次，连续3天;以后改为50mg，2次/d，连续3天;如无反应，可增至50mg，3次/d，第10天开始50mg，4次/d。儿童剂量为1.4mg/(kg.d)，尚无儿童治疗的经验，氨苯砜服用期间需服6天停1天，每10周停药2周并密切观察[[正铁血红蛋白血]]症及[[溶血性贫血]]以及晚期的[[白细胞减少]]等[[毒副作用]]。
(二)预后
一般不影响患儿[[生长发育]]及患者的生命。数年后，本病征存在自然痊愈的可能。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==小儿细胞外胆固醇沉着综合征的病因==
(一)发病原因
本病征的病因尚未明确，可能与慢性[[感染性]][[血管炎]]有关。
(二)发病机制
该[[疾病]][[病理]]变化常显示[[血管]]内皮[[肿胀]]，和不同程度的血管炎性改变，[[真皮]]有密集弥漫的中性和[[嗜酸性粒细胞]][[浸润]]，而且[[细胞]]外有胆固醇沉着。
因此有人认为本病征是一种[[变异]]型[[持久性隆起性红斑]](erythema elevatum endurance，又称Bury[[综合征]])或为其亚型。但也有学者认为本症是一种慢性血管炎，主要与慢性[[感染]]有关。
==小儿细胞外胆固醇沉着综合征的症状==
(一)临床特点
本病征可出现在各种年龄，临床上根据皮损改变分为两型：
1、Ⅰ型。多发生在手足[[背部]]，皮损亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位。皮损可呈钱币状斑块和[[结节]]，具有棕色中央区的紫红色。
2、Ⅱ型。皮损多表现为淡紫色斑，其间有散在黄色小结节和[[丘疹]]，也可出现类似[[多形红斑]]的[[皮肤改变]]。甚者呈斑驳的[[色素沉着]]，[[表皮剥脱]]，形成奇特的外观。
3、其他[[症状]]。以上两型均见有肝[[脾脏]]器肿大，可引起脏器功能性障碍，伴肝区[[叩击痛]]。但病程缓慢，[[病理]]改变轻微，数年后可有自然缓解。
(二)诊断要点
本病征根据上述临床特点，结合[[实验室检查]]以及皮损活检所见，即确诊。
==小儿细胞外胆固醇沉着综合征的诊断==
===小儿细胞外胆固醇沉着综合征的检查化验===
检查项目包括：
1、[[血液]]常规，可见[[嗜酸性]]或[[中性粒细胞]]异常。
2、尿液常规，可见[[氨基酸尿]]和[[免疫球蛋白]]增高。
3、[[病理]]检查。皮损处有不同程度的[[血管炎]]性改变以及[[血管]]内皮[[肿胀]]，[[真皮]]见嗜酸性和中性[[粒细胞]]弥漫性[[浸润]]，且[[细胞]]外有明显的[[胆固醇]]沉着。
4、[[腹部]][[B超]]检查，可发现[[肝脾肿大]]。
===小儿细胞外胆固醇沉着综合征的鉴别诊断===
与其他[[疾病]]引起的相似表现皮损相鉴别，[[实验室检查]]及[[病理]]检查可助确诊。
==小儿细胞外胆固醇沉着综合征的并发症==
1、可引起[[肝脾肿大]]、肝区[[叩击痛]]和脏器功能受损。
2、亦可合并[[继发性感染]]。
==小儿细胞外胆固醇沉着综合征的预防和治疗方法==
1、本症发生与个人体质有关，避免接触过敏原。
2、注意日常卫生，养成良好的卫生习惯，预防[[感染性疾病]]。
3、积极锻炼身体。
===小儿细胞外胆固醇沉着综合征的中医治疗===
[[中医]]主要以[[辩证]]施治为主，以证用药。可作后期调理。
===小儿细胞外胆固醇沉着综合征的西医治疗===
(一)治疗
目前尚无特殊[[疗法]]，以对症治疗为主。
1、[[糖皮质激素]]类药物。皮损处注射[[曲安西龙]]([[去炎松]])可能有效。
2、对症治疗。肝[[脾脏]]肿大者，应及时给予[[保肝]]药物治疗，维持患者机体[[酸碱平衡]]。[[继发性感染]]，应早期应用[[抗生素]]，积极控制[[感染]]灶。
3、成人可试用[[氨苯砜]]治疗，儿童则慎用。
据记载成人内服氨苯砜效果良好，曾有48h即可见效的报道。成人剂量：开始50mg，每晚服1次，连续3天;以后改为50mg，2次/d，连续3天;如无反应，可增至50mg，3次/d，第10天开始50mg，4次/d。儿童剂量为1.4mg/(kg.d)，尚无儿童治疗的经验，氨苯砜服用期间需服6天停1天，每10周停药2周并密切观察[[正铁血红蛋白血]]症及[[溶血性贫血]]以及晚期的[[白细胞减少]]等[[毒副作用]]。
(二)预后
一般不影响患儿[[生长发育]]及患者的生命。数年后，本病征存在自然痊愈的可能。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
