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脏器变小
,[[脏器变小]]是由于[[进行性面偏侧萎缩症]]等[[疾病]]引起的[[临床表现]]。进行性面偏侧萎缩症(progressivehemifacialatrophy)也称之为Parry-Romberg[[综合征]]为一种进行性单侧面部组织的[[营养障碍]]性疾病，少数病变范围累及肢体或躯体，称为进行性半侧[[萎缩]]症其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及[[结缔组织]]的慢性进行性萎缩[[肌纤维]]并不受累严重者侵犯[[软骨]]及[[骨骼]]。多数学者认为本病与[[交感神经]][[功能障碍]]有关各种原因所致交感神经受损，引起面部组织[[神经]]营养障碍，最后导致面部组织萎缩。其他学说牵涉到局部或[[全身感染]]损伤、[[三叉神经炎]][[结缔组织病]][[遗传]][[变性]]等。
==脏器变小的原因==
本症的原因尚未明了。由于部分病例伴有包括[[Horner综合征]]在内的[[颈交感神经]]障碍[[症状]]一般认为与[[自主神经系统]]的中枢性或周围性损害有关。
近年研究发现部分患者常并发[[错构瘤]]、[[先天性动脉瘤]]、[[脑发育不全]]等，推测[[遗传因素]]致[[胚胎发育]]异常，也可能与本病有关。另外本病少数可继发于某些[[感染]]如[[脊髓灰质炎]]、[[外伤]]、[[内分泌]]功能异常[[自身免疫性疾病]]等。
发病机制：
受损部位的[[肌肉]]因所含的脂肪与[[结缔组织]]消失而缩小，但[[肌纤维]]并不受累，且保存其收缩能力面部病变部位的皮下脂肪和结缔组织最先受累然后牵涉[[皮肤]]、[[皮下组织]]、[[毛发]]和脂腺最重者侵犯[[软骨]]和[[骨骼]]。面部以外的皮肤和皮下脂肪、皮下组织舌部[[软腭]][[声带]][[内脏]]等也偶被涉及。
同侧颈交感神经可有小[[圆细胞]][[浸润]]部分病例伴有[[大脑半球]]的[[萎缩]]可能是同侧、对侧或双侧的个别并伴发[[偏身萎缩]]症。[[活组织检查]]示皮肤乳头层萎缩、[[真皮]]及[[脂肪组织]][[纤维化]]并有[[淋巴细胞]]及[[浆细胞]]浸润肌纤维[[横纹]]减少。另曾有文献报道(Henta1999)[[面神经]][[纤维]]萎缩及空泡[[变性]]，电镜下可见[[轴突]]变性。
==脏器变小的诊断==
诊断依据本病特殊的面部形态及[[影像学]]改变当患者出现典型的[[单侧面部萎缩]]，特别是[[皮下脂肪萎缩]]偶尔波及头盖部、颈肩及肢体等而肌力不受影响时诊断不难。
1.好发于20岁前的青少年偶见1岁内发病女性多见。起病隐袭，缓慢进展，[[萎缩]]过程可以在面部任何部位开始多为一侧面颊额等处，以眶上部、颧部较为多见。起始点常呈条状略与中线平行;[[皮肤干燥]]皱缩[[毛发脱落]]，称为”刀痕”病变缓慢地发展到半个面部严重者出现前额[[眼眶]]耳部颧部颊部、舌部[[牙龈]]等组织萎缩。偶尔可波及对侧面部头盖部、[[颈部]]、肩部，或累及身体其他部位部分以面颊部[[疼痛]]或[[感觉障碍]]起病，少数起病表现为[[癫痫]]发作。
2.病区呈局限性皮下脂肪和[[结缔组织]]萎缩[[皮肤萎缩]]皱褶，常伴[[脱发]]，[[色素沉着]]，[[白斑]]，[[毛细血管扩张]]，汗分泌增加或减少[[唾液分泌]]减少，[[颧骨]]额骨等下陷，与正常[[皮肤]]有明显的分界线。
3.部分病例并呈现[[瞳孔]]变化[[虹膜]]色素减少[[眼球内陷]]或突出、[[眼球]][[炎症]][[继发性青光眼]][[面部疼痛]]或轻度病侧感觉减退、[[面肌抽搐]]以及[[内分泌障碍]]等，可随病程进展。面偏侧萎缩与局灶[[脂肪萎缩]]症者，也常伴有身体某部位的[[皮肤硬化]]累及病变侧肢体和躯干时出现肢体变细变短、[[乳房]]变小[[腋毛变稀少]][[脏器变小]]等，但肌力正常。有的萎缩侵及对侧肢体称为交叉偏侧萎缩。
特征为面偏侧组织一部或全部进行性萎缩。
女性约占3/5，20岁前发病者占3/4，起病隐袭。左侧较多见，面部萎缩多从一部分开始，进展速度不定，一般约2～10年发展成面偏侧全部萎缩。5%的病例累及两侧面部，除面部萎缩外，常可涉及[[软腭]]、舌和[[口腔粘膜]]，偶见同侧颈、胸以至躯干和四肢萎缩(约占10%)。患侧面部凹陷呈老人貌，与健侧呈鲜明对照，[[头发]]、[[眉毛]]、[[睫毛]]常脱落，有白斑、[[皮肤痣]]等。可有[[面痛]]或[[偏头痛]]，感觉障碍少见，除患侧[[汗腺]]和[[泪腺]]调节障碍外 ，可见Horner氏[[综合征]]，少数患者有癫痫发作，约半数[[脑电图]]有阵发性活动。伴有[[大脑萎缩]]者可有[[偏瘫]]、偏身感觉障碍、[[偏盲]]、[[失语]]等。
==脏器变小的鉴别诊断==
[[脏器变小]]的鉴别诊断：
1.先天型[[脂肪营养不良]](congenitallipodystrophy)又称Lawrence-Seip[[综合征]]本病主要表现躯体、四肢或面部散在分布[[脂肪萎缩]][[常染色体隐性遗传]]。起病于[[婴儿期]]，常并发外阴部肥大、[[多汗]]、[[头部]][[多毛症]][[黑色棘皮症]]后期发展为[[糖尿病]]可出现肝、[[肾功能不全]]或[[心肌肥大]]，以及合并[[肢端肥大症]]等。
2、[[肝缩小]]：“[[肝萎缩]]”是指[[B超]]或[[CT]]检测，[[肝脏]]体积缩小，属于[[传统医学]]的“[[鼓胀]]”，现代医学定性为“[[肝硬化]]”，肝缩小目前国内外除[[肝移植]]外尚无其它有效的治疗方法。20世纪40年代，医学界首次提出[[暴发性肝衰竭]](FHF)的概念，最初称为[[急性肝萎缩]]或急性[[肝坏死]]。
3、[[腹部凹陷呈舟状]]：仰卧时前腹壁明显低于[[肋缘]]至[[耻骨]]的水平面，称[[腹部]]凹陷(abdominal retraction)，全腹凹陷是指卧位时前腹壁呈弥漫性显著内凹，病情严重时，前腹壁几乎贴近于[[脊柱]]，而[[肋弓]]、[[髂嵴]]和[[耻骨联合]]异常显露，全腹外形如舟状，称为舟状腹。
诊断依据本病特殊的面部形态及[[影像学]]改变当患者出现典型的[[单侧面部萎缩]]，特别是[[皮下脂肪萎缩]]偶尔波及头盖部、颈肩及肢体等而肌力不受影响时诊断不难。
1.好发于20岁前的青少年偶见1岁内发病女性多见。起病隐袭，缓慢进展，[[萎缩]]过程可以在面部任何部位开始多为一侧面颊额等处，以眶上部、颧部较为多见。起始点常呈条状略与中线平行;[[皮肤干燥]]皱缩[[毛发脱落]]，称为”刀痕”病变缓慢地发展到半个面部严重者出现前额[[眼眶]]耳部颧部颊部、舌部[[牙龈]]等组织萎缩。偶尔可波及对侧面部头盖部、[[颈部]]、肩部，或累及身体其他部位部分以面颊部[[疼痛]]或[[感觉障碍]]起病，少数起病表现为[[癫痫]]发作。
2.病区呈局限性皮下脂肪和[[结缔组织]]萎缩[[皮肤萎缩]]皱褶，常伴[[脱发]]，[[色素沉着]]，[[白斑]]，[[毛细血管扩张]]，汗分泌增加或减少[[唾液分泌]]减少，[[颧骨]]额骨等下陷，与正常[[皮肤]]有明显的分界线。
3.部分病例并呈现[[瞳孔]]变化[[虹膜]]色素减少[[眼球内陷]]或突出、[[眼球]][[炎症]][[继发性青光眼]][[面部疼痛]]或轻度病侧感觉减退、[[面肌抽搐]]以及[[内分泌障碍]]等，可随病程进展。面偏侧萎缩与局灶脂肪萎缩症者，也常伴有身体某部位的[[皮肤硬化]]累及病变侧肢体和躯干时出现肢体变细变短、[[乳房]]变小[[腋毛变稀少]]脏器变小等，但肌力正常。有的萎缩侵及对侧肢体称为交叉偏侧萎缩。
特征为面偏侧组织一部或全部进行性萎缩。
女性约占3/5，20岁前发病者占3/4，起病隐袭。左侧较多见，面部萎缩多从一部分开始，进展速度不定，一般约2～10年发展成面偏侧全部萎缩。5%的病例累及两侧面部，除面部萎缩外，常可涉及[[软腭]]、舌和[[口腔粘膜]]，偶见同侧颈、胸以至躯干和四肢萎缩(约占10%)。患侧面部凹陷呈老人貌，与健侧呈鲜明对照，[[头发]]、[[眉毛]]、[[睫毛]]常脱落，有白斑、[[皮肤痣]]等。可有[[面痛]]或[[偏头痛]]，感觉障碍少见，除患侧[[汗腺]]和[[泪腺]]调节障碍外 ，可见Horner氏综合征，少数患者有癫痫发作，约半数[[脑电图]]有阵发性活动。伴有[[大脑萎缩]]者可有[[偏瘫]]、偏身感觉障碍、[[偏盲]]、[[失语]]等。
==脏器变小的治疗和预防方法==
尚无有效预防措施，主要是预防可能的原发病诱因。
==参看==
*[[进行性面偏侧萎缩症]]
*[[先天性直肠与周围脏器瘘]]
*[[腹部症状]]
[[分类:腹部症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==脏器变小的原因==
本症的原因尚未明了。由于部分病例伴有包括[[Horner综合征]]在内的[[颈交感神经]]障碍[[症状]]一般认为与[[自主神经系统]]的中枢性或周围性损害有关。
近年研究发现部分患者常并发[[错构瘤]]、[[先天性动脉瘤]]、[[脑发育不全]]等，推测[[遗传因素]]致[[胚胎发育]]异常，也可能与本病有关。另外本病少数可继发于某些[[感染]]如[[脊髓灰质炎]]、[[外伤]]、[[内分泌]]功能异常[[自身免疫性疾病]]等。
发病机制：
受损部位的[[肌肉]]因所含的脂肪与[[结缔组织]]消失而缩小，但[[肌纤维]]并不受累，且保存其收缩能力面部病变部位的皮下脂肪和结缔组织最先受累然后牵涉[[皮肤]]、[[皮下组织]]、[[毛发]]和脂腺最重者侵犯[[软骨]]和[[骨骼]]。面部以外的皮肤和皮下脂肪、皮下组织舌部[[软腭]][[声带]][[内脏]]等也偶被涉及。
同侧颈交感神经可有小[[圆细胞]][[浸润]]部分病例伴有[[大脑半球]]的[[萎缩]]可能是同侧、对侧或双侧的个别并伴发[[偏身萎缩]]症。[[活组织检查]]示皮肤乳头层萎缩、[[真皮]]及[[脂肪组织]][[纤维化]]并有[[淋巴细胞]]及[[浆细胞]]浸润肌纤维[[横纹]]减少。另曾有文献报道(Henta1999)[[面神经]][[纤维]]萎缩及空泡[[变性]]，电镜下可见[[轴突]]变性。
==脏器变小的诊断==
诊断依据本病特殊的面部形态及[[影像学]]改变当患者出现典型的[[单侧面部萎缩]]，特别是[[皮下脂肪萎缩]]偶尔波及头盖部、颈肩及肢体等而肌力不受影响时诊断不难。
1.好发于20岁前的青少年偶见1岁内发病女性多见。起病隐袭，缓慢进展，[[萎缩]]过程可以在面部任何部位开始多为一侧面颊额等处，以眶上部、颧部较为多见。起始点常呈条状略与中线平行;[[皮肤干燥]]皱缩[[毛发脱落]]，称为”刀痕”病变缓慢地发展到半个面部严重者出现前额[[眼眶]]耳部颧部颊部、舌部[[牙龈]]等组织萎缩。偶尔可波及对侧面部头盖部、[[颈部]]、肩部，或累及身体其他部位部分以面颊部[[疼痛]]或[[感觉障碍]]起病，少数起病表现为[[癫痫]]发作。
2.病区呈局限性皮下脂肪和[[结缔组织]]萎缩[[皮肤萎缩]]皱褶，常伴[[脱发]]，[[色素沉着]]，[[白斑]]，[[毛细血管扩张]]，汗分泌增加或减少[[唾液分泌]]减少，[[颧骨]]额骨等下陷，与正常[[皮肤]]有明显的分界线。
3.部分病例并呈现[[瞳孔]]变化[[虹膜]]色素减少[[眼球内陷]]或突出、[[眼球]][[炎症]][[继发性青光眼]][[面部疼痛]]或轻度病侧感觉减退、[[面肌抽搐]]以及[[内分泌障碍]]等，可随病程进展。面偏侧萎缩与局灶[[脂肪萎缩]]症者，也常伴有身体某部位的[[皮肤硬化]]累及病变侧肢体和躯干时出现肢体变细变短、[[乳房]]变小[[腋毛变稀少]][[脏器变小]]等，但肌力正常。有的萎缩侵及对侧肢体称为交叉偏侧萎缩。
特征为面偏侧组织一部或全部进行性萎缩。
女性约占3/5，20岁前发病者占3/4，起病隐袭。左侧较多见，面部萎缩多从一部分开始，进展速度不定，一般约2～10年发展成面偏侧全部萎缩。5%的病例累及两侧面部，除面部萎缩外，常可涉及[[软腭]]、舌和[[口腔粘膜]]，偶见同侧颈、胸以至躯干和四肢萎缩(约占10%)。患侧面部凹陷呈老人貌，与健侧呈鲜明对照，[[头发]]、[[眉毛]]、[[睫毛]]常脱落，有白斑、[[皮肤痣]]等。可有[[面痛]]或[[偏头痛]]，感觉障碍少见，除患侧[[汗腺]]和[[泪腺]]调节障碍外 ，可见Horner氏[[综合征]]，少数患者有癫痫发作，约半数[[脑电图]]有阵发性活动。伴有[[大脑萎缩]]者可有[[偏瘫]]、偏身感觉障碍、[[偏盲]]、[[失语]]等。
==脏器变小的鉴别诊断==
[[脏器变小]]的鉴别诊断：
1.先天型[[脂肪营养不良]](congenitallipodystrophy)又称Lawrence-Seip[[综合征]]本病主要表现躯体、四肢或面部散在分布[[脂肪萎缩]][[常染色体隐性遗传]]。起病于[[婴儿期]]，常并发外阴部肥大、[[多汗]]、[[头部]][[多毛症]][[黑色棘皮症]]后期发展为[[糖尿病]]可出现肝、[[肾功能不全]]或[[心肌肥大]]，以及合并[[肢端肥大症]]等。
2、[[肝缩小]]：“[[肝萎缩]]”是指[[B超]]或[[CT]]检测，[[肝脏]]体积缩小，属于[[传统医学]]的“[[鼓胀]]”，现代医学定性为“[[肝硬化]]”，肝缩小目前国内外除[[肝移植]]外尚无其它有效的治疗方法。20世纪40年代，医学界首次提出[[暴发性肝衰竭]](FHF)的概念，最初称为[[急性肝萎缩]]或急性[[肝坏死]]。
3、[[腹部凹陷呈舟状]]：仰卧时前腹壁明显低于[[肋缘]]至[[耻骨]]的水平面，称[[腹部]]凹陷(abdominal retraction)，全腹凹陷是指卧位时前腹壁呈弥漫性显著内凹，病情严重时，前腹壁几乎贴近于[[脊柱]]，而[[肋弓]]、[[髂嵴]]和[[耻骨联合]]异常显露，全腹外形如舟状，称为舟状腹。
诊断依据本病特殊的面部形态及[[影像学]]改变当患者出现典型的[[单侧面部萎缩]]，特别是[[皮下脂肪萎缩]]偶尔波及头盖部、颈肩及肢体等而肌力不受影响时诊断不难。
1.好发于20岁前的青少年偶见1岁内发病女性多见。起病隐袭，缓慢进展，[[萎缩]]过程可以在面部任何部位开始多为一侧面颊额等处，以眶上部、颧部较为多见。起始点常呈条状略与中线平行;[[皮肤干燥]]皱缩[[毛发脱落]]，称为”刀痕”病变缓慢地发展到半个面部严重者出现前额[[眼眶]]耳部颧部颊部、舌部[[牙龈]]等组织萎缩。偶尔可波及对侧面部头盖部、[[颈部]]、肩部，或累及身体其他部位部分以面颊部[[疼痛]]或[[感觉障碍]]起病，少数起病表现为[[癫痫]]发作。
2.病区呈局限性皮下脂肪和[[结缔组织]]萎缩[[皮肤萎缩]]皱褶，常伴[[脱发]]，[[色素沉着]]，[[白斑]]，[[毛细血管扩张]]，汗分泌增加或减少[[唾液分泌]]减少，[[颧骨]]额骨等下陷，与正常[[皮肤]]有明显的分界线。
3.部分病例并呈现[[瞳孔]]变化[[虹膜]]色素减少[[眼球内陷]]或突出、[[眼球]][[炎症]][[继发性青光眼]][[面部疼痛]]或轻度病侧感觉减退、[[面肌抽搐]]以及[[内分泌障碍]]等，可随病程进展。面偏侧萎缩与局灶脂肪萎缩症者，也常伴有身体某部位的[[皮肤硬化]]累及病变侧肢体和躯干时出现肢体变细变短、[[乳房]]变小[[腋毛变稀少]]脏器变小等，但肌力正常。有的萎缩侵及对侧肢体称为交叉偏侧萎缩。
特征为面偏侧组织一部或全部进行性萎缩。
女性约占3/5，20岁前发病者占3/4，起病隐袭。左侧较多见，面部萎缩多从一部分开始，进展速度不定，一般约2～10年发展成面偏侧全部萎缩。5%的病例累及两侧面部，除面部萎缩外，常可涉及[[软腭]]、舌和[[口腔粘膜]]，偶见同侧颈、胸以至躯干和四肢萎缩(约占10%)。患侧面部凹陷呈老人貌，与健侧呈鲜明对照，[[头发]]、[[眉毛]]、[[睫毛]]常脱落，有白斑、[[皮肤痣]]等。可有[[面痛]]或[[偏头痛]]，感觉障碍少见，除患侧[[汗腺]]和[[泪腺]]调节障碍外 ，可见Horner氏综合征，少数患者有癫痫发作，约半数[[脑电图]]有阵发性活动。伴有[[大脑萎缩]]者可有[[偏瘫]]、偏身感觉障碍、[[偏盲]]、[[失语]]等。
==脏器变小的治疗和预防方法==
尚无有效预防措施，主要是预防可能的原发病诱因。
==参看==
*[[进行性面偏侧萎缩症]]
*[[先天性直肠与周围脏器瘘]]
*[[腹部症状]]
[[分类:腹部症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
