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为[[运动神经元]][[疾病]]，变性限于[[脊髓前角]]α运动神经元。特点是进行[[肌萎缩]]和肌软弱，通常自手的小[[肌肉]]开始，蔓延至整个[[上肢]]和[[下肢]]，[[反射]]消失，[[感觉障碍]]不出现。
==治疗措施==
目前仍无特效治疗方法。可用[[氨基酸]]制剂、[[核酸]]制剂、[[维生素]]、[[血管扩张剂]]。给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息。
==[[病因学]]==
确切原因仍不清楚。有人记述本病的[[常染色体]][[显性]]或隐性遗传特征。不同的病例可术不同的原因，如受寒、[[疲劳]]、[[感染]]、[[铅中毒]]、[[外伤]]，还有继发于[[梅毒]]，[[脊髓灰质炎]]的报导。
==[[病理]]改变==
颈[[脊髓]]最常受累。脊髓前角[[细胞]]变性，[[细胞肿胀]]，核移位或消失，胶质[[增生]]，但[[前角]]和脊膜未见[[炎症反应]]，也无血管改变。[[锥体束]]于某些病例有退变，但临床很少发现锥体束征。
==[[临床表现]]==
起病隐匿，好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“[[爪形手]]”、“[[猿手]]”[[畸形]]。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后[[肌无力]]波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后上肢者。[[肌肉萎缩]]软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，[[腱反射]]减弱与受累肌相应。[[括约肌]]无功能障碍，[[病理反射]]多不出现，但可见于频发[[肌束震颤]]时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和[[感觉异常]]出现，[[舌肌]][[萎缩]]，[[软腭]][[运动障碍]]伴发音及[[吞咽]][[症状]]极少产生。
==辅助检查==
1.CSF可有[[蛋白]]轻度增高。
2.SEP测得[[神经]]传导速度正常。
3.EMG显示下运动神经元病变特点。
==鉴别诊断==
1.[[胸部]]出口[[综合征]]偶可发生双手对称性肌萎缩，但多有[[肢体疼痛]]及感觉障碍，肌萎缩范围局限，无肌束震颤。
2.[[颈椎]][[脊髓病]]的外侧型及[[神经根型颈椎病]]可有双手肌萎缩，手的精细[[动作障碍]]，腱反射减弱，但也常有肢体疼痛、麻木，无肌束震颤。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==治疗措施==
目前仍无特效治疗方法。可用[[氨基酸]]制剂、[[核酸]]制剂、[[维生素]]、[[血管扩张剂]]。给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息。
==[[病因学]]==
确切原因仍不清楚。有人记述本病的[[常染色体]][[显性]]或隐性遗传特征。不同的病例可术不同的原因，如受寒、[[疲劳]]、[[感染]]、[[铅中毒]]、[[外伤]]，还有继发于[[梅毒]]，[[脊髓灰质炎]]的报导。
==[[病理]]改变==
颈[[脊髓]]最常受累。脊髓前角[[细胞]]变性，[[细胞肿胀]]，核移位或消失，胶质[[增生]]，但[[前角]]和脊膜未见[[炎症反应]]，也无血管改变。[[锥体束]]于某些病例有退变，但临床很少发现锥体束征。
==[[临床表现]]==
起病隐匿，好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“[[爪形手]]”、“[[猿手]]”[[畸形]]。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后[[肌无力]]波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后上肢者。[[肌肉萎缩]]软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，[[腱反射]]减弱与受累肌相应。[[括约肌]]无功能障碍，[[病理反射]]多不出现，但可见于频发[[肌束震颤]]时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和[[感觉异常]]出现，[[舌肌]][[萎缩]]，[[软腭]][[运动障碍]]伴发音及[[吞咽]][[症状]]极少产生。
==辅助检查==
1.CSF可有[[蛋白]]轻度增高。
2.SEP测得[[神经]]传导速度正常。
3.EMG显示下运动神经元病变特点。
==鉴别诊断==
1.[[胸部]]出口[[综合征]]偶可发生双手对称性肌萎缩，但多有[[肢体疼痛]]及感觉障碍，肌萎缩范围局限，无肌束震颤。
2.[[颈椎]][[脊髓病]]的外侧型及[[神经根型颈椎病]]可有双手肌萎缩，手的精细[[动作障碍]]，腱反射减弱，但也常有肢体疼痛、麻木，无肌束震颤。
== 百科帮你涨知识 ==
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