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家族性结[[肠瘤]]伴多发[[肿瘤]][[综合征]]是由Turcot1959年提出，故也称[[Turcot综合征]]。本病的特征为患有家族性[[结肠息肉病]]并伴有身体其它部位的肿瘤。通常合并[[中枢神经系]]肿瘤，如神经管胚台组织瘤、[[神经胶质]][[母细胞瘤]]，也称[[胶质瘤]][[息肉病]]综合征。临床上很少见，属[[常染色体隐性遗传]]性[[疾病]]。
==Turcot综合征的病因==
本病的[[结肠腺瘤病]]变与[[家族性息肉病]]相似，但多为多发性大[[乳头状腺瘤]]，在肠内分布较稀疏，部分患者仅在肠管一部分有几个[[腺瘤]]聚集，而非均匀致密，同时合并有中枢[[神经系统]][[肿瘤]]，如[[胶质细胞瘤]]、[[髓母细胞瘤]]等，另外还可有其它部位并发的肿瘤，如[[甲状腺瘤]]，[[十二指肠]]、[[小肠腺瘤]]、[[错构瘤]]、[[类癌]]等。本病发生恶变的可能性很大。
==Turcot综合征的症状==
在恶变前本病的[[临床表现]]与[[家族性息肉病]]相类似，可表现有间断性[[腹痛]]、[[腹部不适]]、[[腹泻]]、[[大便]]带血、[[便血]]、[[消瘦]]、[[营养不良]]、[[贫血]]，可因[[增生]]而发生[[肠梗阻]]。伴发中枢神经[[肿瘤]]的[[症状]][[神经]]肿瘤的症状常较突出，如[[头痛]]、[[头晕]]、[[恶心呕吐]]、视物及肢体活动障碍，常常在恶变前死于[[脑肿瘤]]。
==Turcot综合征的诊断==
===Turcot综合征的检查化验===
双重[[结肠]]造影，[[纤维结肠镜检查]]，[[CT]]，[[MRI]]
===Turcot综合征的鉴别诊断===
1.[[肠道]]原发[[疾病]]：炎性病变，[[血管病]]变，肠壁结构性病变
2.全身疾病累及肠道：[[白血病]]，[[出血性疾病]]等
==Turcot综合征的并发症==
[[肠梗阻]]，[[神经管]]胚台组织瘤，[[神经胶质]][[母细胞瘤]]，[[脑肿瘤]]
==Turcot综合征的预防和治疗方法==
预防：临床上很少见，属[[常染色体隐性遗传]]性[[疾病]]。本病发生恶变的可能性很大。[[优生优育]]是本病最重要的预防措施。
===Turcot综合征的西医治疗===
由于[[结肠腺瘤]]易恶性变，确诊后应积极手术治疗，可切除全部[[结肠]]直肠，或保留[[直肠]]切除全部结肠。对所伴发的[[肿瘤]]治疗原则上同未有[[腺瘤]]者。由于本病系多发性肿瘤，手术效果较差。有恶变者可试用[[放射治疗]]或[[化学治疗]]，但疗效不肯定。<br /><br />
预后不良，大部分病例在确诊后数年内死亡。其原因是多数情况下不能完全摘除[[神经系统]]肿瘤，在[[结肠息肉]][[癌变]]前，即已死于[[脑肿瘤]]。
==Turcot综合征的护理==
本征是一种[[遗传性疾病]]。由于病例少，单发病例的比例大，患者多在婚前死亡，不能从其子孙获得有价值的信息，故对其[[遗传]]方式目前意见不一，主要有2种学说。
1.隐性[[遗传学]]说：以Turcot和Baughman报告的家族为基础，伊藤研究了6个家族后发现，所有家族都是同胞内发生，患者的父母均未发现[[息肉病]]、[[脑肿瘤]];男女都可罹患，其比为6:8;有[[近亲结婚]]史。
2.[[显性]]遗传学说：认为本征与Cardner[[综合征]]同样，是家族性结肠[[腺瘤]]症中的1个亚型。其根据是家族性结肠腺瘤症的家族内常常发生本征;对隐性遗传来说，同胞间的发生率过高。
==Turcot综合征吃什么好？==
禁烟酒、浓茶、[[咖啡]];以[[高热]]量、高蛋白、高维生素、适量脂肪、无刺激、软易[[消化]]富含营养的食物为主。饮食不宜过饱，八分饱为宜，少吃多餐，进餐时宜细嚼慢咽。应注意温度与进食量，防止温度过热。
==参看==
*[[消化内科疾病]]
[[分类:消化内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==Turcot综合征的病因==
本病的[[结肠腺瘤病]]变与[[家族性息肉病]]相似，但多为多发性大[[乳头状腺瘤]]，在肠内分布较稀疏，部分患者仅在肠管一部分有几个[[腺瘤]]聚集，而非均匀致密，同时合并有中枢[[神经系统]][[肿瘤]]，如[[胶质细胞瘤]]、[[髓母细胞瘤]]等，另外还可有其它部位并发的肿瘤，如[[甲状腺瘤]]，[[十二指肠]]、[[小肠腺瘤]]、[[错构瘤]]、[[类癌]]等。本病发生恶变的可能性很大。
==Turcot综合征的症状==
在恶变前本病的[[临床表现]]与[[家族性息肉病]]相类似，可表现有间断性[[腹痛]]、[[腹部不适]]、[[腹泻]]、[[大便]]带血、[[便血]]、[[消瘦]]、[[营养不良]]、[[贫血]]，可因[[增生]]而发生[[肠梗阻]]。伴发中枢神经[[肿瘤]]的[[症状]][[神经]]肿瘤的症状常较突出，如[[头痛]]、[[头晕]]、[[恶心呕吐]]、视物及肢体活动障碍，常常在恶变前死于[[脑肿瘤]]。
==Turcot综合征的诊断==
===Turcot综合征的检查化验===
双重[[结肠]]造影，[[纤维结肠镜检查]]，[[CT]]，[[MRI]]
===Turcot综合征的鉴别诊断===
1.[[肠道]]原发[[疾病]]：炎性病变，[[血管病]]变，肠壁结构性病变
2.全身疾病累及肠道：[[白血病]]，[[出血性疾病]]等
==Turcot综合征的并发症==
[[肠梗阻]]，[[神经管]]胚台组织瘤，[[神经胶质]][[母细胞瘤]]，[[脑肿瘤]]
==Turcot综合征的预防和治疗方法==
预防：临床上很少见，属[[常染色体隐性遗传]]性[[疾病]]。本病发生恶变的可能性很大。[[优生优育]]是本病最重要的预防措施。
===Turcot综合征的西医治疗===
由于[[结肠腺瘤]]易恶性变，确诊后应积极手术治疗，可切除全部[[结肠]]直肠，或保留[[直肠]]切除全部结肠。对所伴发的[[肿瘤]]治疗原则上同未有[[腺瘤]]者。由于本病系多发性肿瘤，手术效果较差。有恶变者可试用[[放射治疗]]或[[化学治疗]]，但疗效不肯定。<br /><br />
预后不良，大部分病例在确诊后数年内死亡。其原因是多数情况下不能完全摘除[[神经系统]]肿瘤，在[[结肠息肉]][[癌变]]前，即已死于[[脑肿瘤]]。
==Turcot综合征的护理==
本征是一种[[遗传性疾病]]。由于病例少，单发病例的比例大，患者多在婚前死亡，不能从其子孙获得有价值的信息，故对其[[遗传]]方式目前意见不一，主要有2种学说。
1.隐性[[遗传学]]说：以Turcot和Baughman报告的家族为基础，伊藤研究了6个家族后发现，所有家族都是同胞内发生，患者的父母均未发现[[息肉病]]、[[脑肿瘤]];男女都可罹患，其比为6:8;有[[近亲结婚]]史。
2.[[显性]]遗传学说：认为本征与Cardner[[综合征]]同样，是家族性结肠[[腺瘤]]症中的1个亚型。其根据是家族性结肠腺瘤症的家族内常常发生本征;对隐性遗传来说，同胞间的发生率过高。
==Turcot综合征吃什么好？==
禁烟酒、浓茶、[[咖啡]];以[[高热]]量、高蛋白、高维生素、适量脂肪、无刺激、软易[[消化]]富含营养的食物为主。饮食不宜过饱，八分饱为宜，少吃多餐，进餐时宜细嚼慢咽。应注意温度与进食量，防止温度过热。
==参看==
*[[消化内科疾病]]
[[分类:消化内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
