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隔膜孔道狭小

添加5,226字节, 2017年1月13日 (五) 19:36
创建页面,内容为“三房心出现症状的时间与隔膜孔道大小有关。隔膜孔道狭小的严重症例,生后不久即可出现重度肺充血和呼...”
[[三房心]]出现[[症状]]的时间与[[隔膜]]孔道大小有关。[[隔膜孔道狭小]]的严重症例,生后不久即可出现重度[[肺充血]]和[[呼吸急促]],随之发生严重的[[肺炎]]及[[充血性心力衰竭]]。三房心是由于[[胚胎发育障碍]],左房或[[右房]]被[[纤维]]肌隔分成二部分的[[先天性心血管畸形]]。是一种少见的[[先天性心脏病]],约占先天性心脏病的0.1%。通常所指三房心系指左房被分割成副房和真性左房(与[[左心耳]]连接,并通过[[二尖瓣]]和[[左心室]]交通)。右位三房心较少见,仅占三房心病例的8%左右。三房心分型种类较多,根据副房位置可分为a、b、c三型:a型,副房位于真性左房的上方;b型,副房位于真性左房内侧偏后;c型,副房骑跨于[[房间隔]]之上。从血流动力学上则根据副房与真性左房交通情况,和左、右房交通情况,而大致分为[[二尖瓣狭窄]]型和[[房间隔缺损]]型二类。
==隔膜孔道狭小的原因==
关于本病的病因不是非常明确,一般认为是在[[胚胎发生]]期共同[[静脉]]干未能与[[左心房]]融合,同时肺总静脉扩大构成左心房的一部分,未能原始左心房融合一体形成副房。以及原发房隔的[[异常发育]],左心房内异常[[隔膜]],将左心房分隔为副房及真正的左房。
==隔膜孔道狭小的诊断==
一、[[临床表现]]:出现[[症状]]的时间与[[隔膜]]孔道大小有关。[[孔道]]狭小的严重症例,生后不久即可出现重度[[肺充血]]和[[呼吸急促]],随之发生严重的[[肺炎]]及[[充血性心力衰竭]]。孔道较大的病例,症状出现较迟,在幼儿或儿童期发生。孔道大的病例类似[[房间隔缺损]],临床上可无症状,生活正常,仅在活动后稍有[[气促]]。多数病例在心底部可闻及喷射性[[收缩期杂音]]和[[舒张]]期杂音,有时可听到连续性杂音,这是由于梗阻程度严重孔道近远端有很高的压力阶差所致,P2亢进。但也可无杂音。

二、血流动力学变化取决于[[心房]]内隔膜孔道的大小和并发[[畸形]]。单发左侧[[三房心]]的血流动力学类似[[二尖瓣狭窄]],左隔膜孔道直径仅数毫米的病例,可引起[[肺静脉]]回流[[淤滞]]、[[肺郁]]血、[[肺水肿]]和[[肺动脉高压]],并发部分肺静脉异常回流或房间隔缺损位于[[右心房]]与副心房之间则产生左向右的分流,如房间隔缺损与固有心房腔相近则为右向左分流。
==隔膜孔道狭小的鉴别诊断==
[[隔膜孔道狭小]]的鉴别诊断:

(1)[[先天性二尖瓣狭窄]]:血流动力学改变与[[三房心]]相似故临床[[症状]]和[[体征]]较难鉴别。[[超声心动图]]检查可见左房扩大,未见[[隔膜]]也无心内分流,仅显示[[二尖瓣狭窄]]病变。左房造影可见左房扩大,排空延迟,未见隔膜和第3[[心房]]的存在。

(2)完全性肺静脉异常回流:[[X线]][[胸部]]平片心影呈“8”字或“雪人”。[[肺动脉造影]]可显示[[肺静脉]]异常连接情况。超声心动图显示异常肺静脉回流和[[房间隔缺损]]。

(3)[[左心房]][[粘液瘤]]:当粘液瘤部分阻塞[[二尖瓣]]口时,临床症状与二尖瓣狭窄或三房心相似。超声心动图可见左房内异常肿块影随心脏舒缩后移动。

一、[[临床表现]]:出现症状的时间与隔膜孔道大小有关。[[孔道]]狭小的严重症例,生后不久即可出现重度[[肺充血]]和[[呼吸急促]],随之发生严重的[[肺炎]]及[[充血性心力衰竭]]。孔道较大的病例,症状出现较迟,在幼儿或儿童期发生。孔道大的病例类似房间隔缺损,临床上可无症状,生活正常,仅在活动后稍有[[气促]]。多数病例在心底部可闻及喷射性[[收缩期杂音]]和[[舒张]]期杂音,有时可听到连续性杂音,这是由于梗阻程度严重孔道近远端有很高的压力阶差所致,P2亢进。但也可无杂音。

二、血流动力学变化取决于心房内隔膜孔道的大小和并发[[畸形]]。单发左侧三房心的血流动力学类似二尖瓣狭窄,左隔膜孔道直径仅数毫米的病例,可引起肺静脉回流[[淤滞]]、[[肺郁]]血、[[肺水肿]]和[[肺动脉高压]],并发部分肺静脉异常回流或房间隔缺损位于[[右心房]]与副心房之间则产生左向右的分流,如房间隔缺损与固有心房腔相近则为右向左分流。
==隔膜孔道狭小的治疗和预防方法==
本病无有效的预防措施,但手术效果较好,[[肺动脉压]]术后可能下降到正常。对于婴幼儿伴有[[充血性心力衰竭]]者则[[死亡率]]高。故早期发现、早期诊断、早期治疗仍然是处理本病的一个关键。
==参看==
*[[妊娠合并心房间隔缺损]]
*[[风湿性二尖瓣狭窄]]
*[[二尖瓣狭窄]]
*[[房间隔缺损]]
*[[胸部症状]]

[[分类:胸部症状]]
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