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[[继发性系统性淀粉样变]](secondary systemic amyloidosis)是指继发于某些病变如[[慢性炎症]]、慢性局部或系统性[[细菌感染]]、[[恶性肿瘤]]等的系统性[[淀粉]]样变。
==继发性系统性淀粉样变的病因==
(一)发病原因
引起[[继发性系统性淀粉样变]]病的原发[[疾病]]主要有3大类：
1.[[慢性炎症]] 包括[[类风湿性关节炎]]、幼年型慢性关节炎、[[强直性脊柱炎]]、[[银屑病]](寻常型和[[关节病]]型)、[[Reiter综合征]]、成人Still病、Behcet[[综合征]]、Crohn病、慢性化脓性皮病等;
2.慢性细菌[[感染]] 包括[[麻风]]、[[结核]]、[[支气管扩张]]、[[褥疮]]性[[溃疡]]、[[骨髓炎]]、[[Whipple病]]、[[梅毒]]、[[化脓性汗腺炎]]、[[截瘫]]患者的[[慢性肾盂肾炎]]等;
3.[[恶性肿瘤]] 包括Hodgkin病、[[毛细胞白血病]]、[[肾癌]]、[[肠道]]、肺和泌尿生殖器癌、[[基底细胞癌]]等。
(二)发病机制
本病的[[淀粉样蛋白]]是[[淀粉]]样A[[蛋白]](amyloid A proterin，简称[[AA]]蛋白)，与[[免疫球蛋白]]无关。其[[前体]]称[[血清]]淀粉样A相关蛋白(serum amyloid A-related protein，SAA蛋白)，正常人血清内少量存在，AA蛋白构成SAA蛋白末端氨基部分，后者在[[巨噬细胞]][[溶酶体]][[内经]][[蛋白水解]]而产生AA蛋白。在各种原发病巨噬细胞受到[[抗原]]等的刺激，分泌AA蛋白沉积于[[细胞]]外而发病。近年的研究发现，某些[[内分泌]][[肿瘤]]产生的淀粉样蛋白和[[胰腺]]疾病伴发的[[胰岛素]]性淀粉样蛋白、[[高血糖素]]性淀粉样蛋白等都属于AA蛋白。有学者报告多发性内分泌肿瘤2A型(multiple endocrine neoplasia type 2A，MEN 2A)伴有背疼、[[感觉异常]]、局部[[瘙痒]]性色素性斑块及[[皮肤]]淀粉样变，其淀粉样蛋白来源于[[角蛋白]]，所谓淀粉样K蛋白。[[免疫]]组化、电镜和免疫电镜研究发现病变部位的[[基底膜]]、致密板结构被破坏并有[[淀粉样蛋白沉积]]，提示真-[[表皮]]界面受到破坏。
==继发性系统性淀粉样变的症状==
本病主要侵犯肝、脾、肾、[[肾上腺]]和[[皮肤]]等器官，表现为[[肝脾肿大]]、[[蛋白尿]]、[[继发性]][[肾炎]]和[[尿毒症]]。皮肤表现有小腿[[丹毒]]样损害，[[荨麻疹]]，Schonlein-Henoch[[紫癜]]，[[结节性血管炎]]等。
根据多脏器损害、病理上[[淀粉样蛋白沉积]]等表现做出诊断。
==继发性系统性淀粉样变的诊断==
===继发性系统性淀粉样变的检查化验===
累及不同的器官可出现不同的化验异常，如肝功异常、[[蛋白尿]]、[[氮质血症]]等。
组织病理：受累脏器的间质组织和[[血管]]壁有[[淀粉样蛋白沉积]]，久之[[实质细胞]]被[[淀粉样蛋白]]所代替。[[皮肤]]活检应包括皮下脂肪层，淀粉样蛋白沉积在[[真皮]]下部或[[脂肪组织]]中，附属器、[[小血管]]周围。
===继发性系统性淀粉样变的鉴别诊断===
要注意查找原发[[疾病]]并与[[原发性系统性淀粉样变]]病鉴别。
==继发性系统性淀粉样变的西医治疗==
(一)治疗
以控制原发病为主，同时注意保护重要脏器功能。体外实验[[二甲基亚砜]](DMSO)有溶解[[淀粉样蛋白]]的作用，但试用于本病效果并不满意。[[秋水仙碱]]对家族性地中海[[发热]]性[[淀粉]]样变有效，可阻止病情的发展和防止[[肾功能衰竭]]。
(二)预后
==参看==
*[[内分泌科疾病]]
[[分类:内分泌科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==继发性系统性淀粉样变的病因==
(一)发病原因
引起[[继发性系统性淀粉样变]]病的原发[[疾病]]主要有3大类：
1.[[慢性炎症]] 包括[[类风湿性关节炎]]、幼年型慢性关节炎、[[强直性脊柱炎]]、[[银屑病]](寻常型和[[关节病]]型)、[[Reiter综合征]]、成人Still病、Behcet[[综合征]]、Crohn病、慢性化脓性皮病等;
2.慢性细菌[[感染]] 包括[[麻风]]、[[结核]]、[[支气管扩张]]、[[褥疮]]性[[溃疡]]、[[骨髓炎]]、[[Whipple病]]、[[梅毒]]、[[化脓性汗腺炎]]、[[截瘫]]患者的[[慢性肾盂肾炎]]等;
3.[[恶性肿瘤]] 包括Hodgkin病、[[毛细胞白血病]]、[[肾癌]]、[[肠道]]、肺和泌尿生殖器癌、[[基底细胞癌]]等。
(二)发病机制
本病的[[淀粉样蛋白]]是[[淀粉]]样A[[蛋白]](amyloid A proterin，简称[[AA]]蛋白)，与[[免疫球蛋白]]无关。其[[前体]]称[[血清]]淀粉样A相关蛋白(serum amyloid A-related protein，SAA蛋白)，正常人血清内少量存在，AA蛋白构成SAA蛋白末端氨基部分，后者在[[巨噬细胞]][[溶酶体]][[内经]][[蛋白水解]]而产生AA蛋白。在各种原发病巨噬细胞受到[[抗原]]等的刺激，分泌AA蛋白沉积于[[细胞]]外而发病。近年的研究发现，某些[[内分泌]][[肿瘤]]产生的淀粉样蛋白和[[胰腺]]疾病伴发的[[胰岛素]]性淀粉样蛋白、[[高血糖素]]性淀粉样蛋白等都属于AA蛋白。有学者报告多发性内分泌肿瘤2A型(multiple endocrine neoplasia type 2A，MEN 2A)伴有背疼、[[感觉异常]]、局部[[瘙痒]]性色素性斑块及[[皮肤]]淀粉样变，其淀粉样蛋白来源于[[角蛋白]]，所谓淀粉样K蛋白。[[免疫]]组化、电镜和免疫电镜研究发现病变部位的[[基底膜]]、致密板结构被破坏并有[[淀粉样蛋白沉积]]，提示真-[[表皮]]界面受到破坏。
==继发性系统性淀粉样变的症状==
本病主要侵犯肝、脾、肾、[[肾上腺]]和[[皮肤]]等器官，表现为[[肝脾肿大]]、[[蛋白尿]]、[[继发性]][[肾炎]]和[[尿毒症]]。皮肤表现有小腿[[丹毒]]样损害，[[荨麻疹]]，Schonlein-Henoch[[紫癜]]，[[结节性血管炎]]等。
根据多脏器损害、病理上[[淀粉样蛋白沉积]]等表现做出诊断。
==继发性系统性淀粉样变的诊断==
===继发性系统性淀粉样变的检查化验===
累及不同的器官可出现不同的化验异常，如肝功异常、[[蛋白尿]]、[[氮质血症]]等。
组织病理：受累脏器的间质组织和[[血管]]壁有[[淀粉样蛋白沉积]]，久之[[实质细胞]]被[[淀粉样蛋白]]所代替。[[皮肤]]活检应包括皮下脂肪层，淀粉样蛋白沉积在[[真皮]]下部或[[脂肪组织]]中，附属器、[[小血管]]周围。
===继发性系统性淀粉样变的鉴别诊断===
要注意查找原发[[疾病]]并与[[原发性系统性淀粉样变]]病鉴别。
==继发性系统性淀粉样变的西医治疗==
(一)治疗
以控制原发病为主，同时注意保护重要脏器功能。体外实验[[二甲基亚砜]](DMSO)有溶解[[淀粉样蛋白]]的作用，但试用于本病效果并不满意。[[秋水仙碱]]对家族性地中海[[发热]]性[[淀粉]]样变有效，可阻止病情的发展和防止[[肾功能衰竭]]。
(二)预后
==参看==
*[[内分泌科疾病]]
[[分类:内分泌科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
